logo

Galeeni veenide haigused ja ravi

Inimese veenid ajus on sügavad ja pealiskaudsed. Pealiskaudsed - asuvad aju pehme ümbrisega ja neelavad verd ajukoorest ja valgest ainest ning sügavatest veenidest - subkortikaalsetest sõlmedest, valgete poolkujude, vatsakeste seintest ja veresoonte plexustest. Viin Galen - üks peaosadest. Pea aju veenides ei kaasne reeglina artereid.

Sügavad laevad liiguvad sügavale ajusse ja pindmised pinnad on pealiskaudsed. Niisiis, sügavad laevad, mis läbivad kogu aju, ja siis ühinevad ühe suure veeni - Galeni veeni. Seda nimetatakse ka Galeni mahutiteks, mis on kombineeritud alumise sagitaalse sinusega ja liiguvad mööda allpool asuva ajukõrva serva, ühendades need sirgeks sinuseks.

Normaalne verevoolu kiirus alla 1-aastastel lastel galenis on 4–18 cm / s. Galenova veen võib olla kahest erinevast vormist: pagasiruum ja lahtine. Esimene neist on 1,5-3 cm pikkune ja vähemalt seitse kanalit. Sellist tüüpi konstruktsiooniga laevad leiduvad kõige sagedamini Dolichocephalic kolju omavatel inimestel. Ja pagasiruumi lahtine vorm on palju lühem (kuni 0,2-0,3 cm) ja tal on suurem kanalite arv (kuni 15).

Seda tüüpi struktuuri täheldatakse sageli brachycephalic. See laev asub aju-akveduktist 3-4 mm kaugusel. Galenova Viinil on lisajõed, mida nimetatakse:

  • epifüüsi veen;
  • eesmise-ülemuse veen, mis läbib väikeaju;
  • aju siseanumad;
  • corpus callosumi tagumine veen;
  • Rosenthal'i laevad;
  • okulaarpiirkonna mediaalsed veresooned.

Galeenilise veeni pikkus varieerub sõltuvalt pea kujust ja laeva sissevoolu esinemissagedus ei sõltu sellest.

Mis on aneurüsm

Sünnitamata lapsel võib embrüonaalse arengu staadiumis esineda aju veresoonte rike, mis on kombineeritud erinevate kaasasündinud haiguste rühma. Nende hulka kuuluvad Galeni veeni aneurüsm, mis on esindatud erinevate vaskulaarsete väärarengute kujul.

Arteriovenoossed väärarengud on erineva kujuga ja erineva suurusega pallid, mis võivad tekkida patoloogiliste anumate põimumise tõttu. Sellistel laevadel on erinev läbimõõt, õhukesed seinad ilma teatud kihtideta. Need koosnevad hüaliini- ja kollageenkiududest.

Peas asuvate anumateemia

See patoloogia on üsna haruldane ja ainulaadne veenisüsteemi ja vertebrobasilarite ja unearterite aju veresoonte suurest suurusest kuni mitmeni. Pärast suure hulga selle patoloogia kliiniliste vaatluste kirjeldamist diagnoositi pooled kolmanda trimestri sünnieelne periood.

Ultraheli ajal leitakse veresoone patoloogia mediaanse hüpoechoika moodustumise vormis, mis paikneb aju kohal. Kui tuvastatakse arteriaalne turbulentne ja venoosne verevool, peetakse seda diagnoosi peamiseks kriteeriumiks.

Selle täielikuks selgitamiseks pärast lapse sündi viiakse läbi tema aju MRI, mis võimaldab määrata veresoonte struktuuri ja tuvastada veenivee äravoolu.

Modifitseeritud laevadel puudub kapillaarvõrk. Seetõttu toimub vere ülekandmine arteritest pealiskaudsete ja sügavate veenide süsteemis sirgjoonel. Seega ei osale poolkerale suunduv veri ajukoe verevarustuses, vaid toimub arteriovenoossete väärarengute kaudu. See on Galeni veeni aneurüsmi põhjus.

Prognoosid ja ravi

Aneurüsm on ebasoodne diagnoos ja surm esineb vastsündinute sünnitusjärgsel perioodil enam kui 90% juhtudest. Kõige sagedamini täheldati meessoost puuviljad. Selle patoloogia ravi ei ole kerge ja seda tehakse arteriovenoosse väärarengu emboliseerimisega.

Emboliseerimine on väärarengu arteriaalne ja veeniline oklusioon. Isegi hoolimata edukatest operatsioonidest on surmaoht ikka veel vähemalt 80%.

Täpse diagnoosimise jaoks on väga oluline teha sünnieelne diagnoos, mis tõenäoliselt kinnitab või välistab aneurüsmi. Selle diagnoosiga sündinud väikelastel on südamepuudulikkuse sümptomid, kuid mõnel juhul võivad sümptomid puududa. Seotud tingimused võivad olla:

  • intrakraniaalne verejooks;
  • aju vereringe rikkumine;
  • epileptiline sündroom;
  • isheemia;
  • hilinenud psühhomotoorne areng.

Uurimismeetodid

Diagnoos esineb raseduse viimasel kolmel kuul pärast magnetresonantstomograafiat ja ultraheli loote aju seisundi määramisel. Anarüsmi eristamiseks subarahnoidaalsest tsüstist ja parencephaliast viiakse läbi värviline Doppleri kaardistamine. Galena veeni kaudu teostataval verevoolul on tavaliselt pulseeriva laine iseloom.

Aju süvaveenitromboos

Eriti tõsine on tromboosi kliiniline pilt Viinis Galenis. Patsient on tavaliselt kooma seisundis, millel on väljendunud peaaju sümptomid, tüvede düsfunktsiooni tunnused ja subkortikaalsed struktuurid. Tromboosi sümptomid:

  • peavalud;
  • meningeaalsed märgid;
  • iiveldus, oksendamine;
  • kiu turse näole ja peale;
  • kõrge palavik;
  • suurenenud valgeverelibled;
  • teadvuse muutus.

Haiguse raske haigus koos veresoonte kahjustusega aitab kaasa selle hemorraagilisele pehmendamisele, seetõttu kaasneb tromboosiga aju meediumipõhiste osade ulatuslik nekroos koomoseisundis. Vere tromboosi ja tromboflebiiti võib komplitseerida entsefaliit, meningiit koos pea ja aju abstsessiga.

Venoossed aju düstooniad

Kõige kiireloomulisem probleem on tänapäeval aju veresoonkonna haiguste taustal esinev patoloogia. Tegelik täna on perinataalsete ajuhäirete äratundmine ja õigeaegne ravi. Niisiis on vastsündinu aju ebapiisava küpsuse tõttu võimalik teha vigu aju vereringe arteriaalsete ja veenihäirete diagnoosimisel ja tõlgendamisel.

Vastsündinutel ja esimesel eluaastal esineb aktiivne küpsemine ja aju areng. Kuid veel puudub ühtne meetod ajuhäirete varajase diagnoosimise, vastsündinute ravi ja sellele järgneva rehabilitatsiooni jaoks. Uuringud hemodünaamiliste muutuste kohta ajus lastel esimesel eluaastal ja vastsündinutel ei kaota tähtsust ning on väga oluline õigeaegse diagnoosimise, kesknärvisüsteemi tüsistuste ning ennetavate meetmete ja ravi planeerimise seisukohast.

Põhjused, mis põhjustavad vastsündinute ja kuni üheaastaste aastaste venoosse veresoonte aju verevarustuse rikkumist, on intratserebraalsed tegurid, sealhulgas veeni düstoonia, koos vaskulaarse autoregulatsiooni häiretega.

Viini Galenil võib olla suurenenud või vähenenud verevool, muutes venoosse kõvera, mis näitab düstsirkulatsiooni olemasolu veresoontes. Venoosse verevoolu pulseeriv iseloom on märk venoosse väljavoolu muutusest.

Viini Galeni normaalse verevoolu aeglustumine kompleksis, kus on suurenenud koljusisene rõhk kuni 300 mm Hg. ja kõrgemat loetakse raske aju kahjustuse ja selle turse arengu prognoosiks neuroloogiaga seotud patsientidel.

Viin Galen

Viin Galen on suur aju, mis kulgeb subarahnoidaalses ruumis visuaalsete küngaste kohal ja mida tuntakse Galeni veeni tsisternina. See ühendub alumise sagitaalse sinusega, mis kulgeb mööda aju sirpri alumist serva, millega nad moodustavad sirge sinuse. Termin "galeeni veenide aneurüsm" viitab mitmesugustele vaskulaarsetele väärarengutele, mis tulenevad aju veeni süsteemi ja unearteri ja vertebrobasilarite arterite peaaju veresoonte vahelistest ühendustest Galen veeni aneurüsmiga.

Aju vaskulaarsed väärarengud on kaasasündinud haiguste rühm, mis on seotud aju veresoonte arenguga nende embrüogeneesi erinevates etappides. Arteriovenoossed väärarengud on erineva kuju ja suurusega "pallid", mis on moodustunud patoloogiliste veresoonte juhusliku põimimise tulemusena. Need anumad on erineva läbimõõduga, nende seinad on lahjendatud ja nende struktuur erineb nii arteritest kui veenidest; puuduvad arteritele ja veenidele iseloomulikud kihid, mida esindavad hüaliini ja kollageeni kiud. Kõige sagedamini paiknevad arteriovenoossed väärarengud supratentorialaalselt (aju poolkera, aju veeni piirkond), harvem tagumises kraniaalfossa.

Afferentsed laevad on aju peamiste laevade harud, neid saab oluliselt laiendada ja purustada. Veenide tühjendamine on samuti laienenud ja laienenud patoloogiliste silmuste arengu tõttu. Vaskulaarsete väärarengute struktuuri iseloomulikuks tunnuseks on neis kapillaarvõrgu puudumine, mis viib otsese vere manööverdamiseni arteriaalsest basseinist pindmiste ja sügavate veenide süsteemi. Sellega seoses kiirgab osa verest mööda kõige vähem vastupanu, s.t. arteriovenoossete väärarengute kaudu ja ei osale ajukoe verevarustuses. Arteriovenoossed väärarengud suunavad suure osa vere sisenemisest poolkerasse, mis viib anemiseerumiseni ja kudede metabolismi halvenemiseni.

Kuigi Galeni veenide aneurüsm on väga haruldane, moodustab see anomaalia 1/3 kõikidest vastsündinute perioodi arteriovenoossete väärarengute juhtudest ja varases lapsepõlves. Poiste puhul toimub see 2 korda sagedamini.

Aneurüsmi peamiseks diagnostiliseks kriteeriumiks on verevoolu turbulentne arteriaalne ja veeniline olemus, mis on leitud hüpoohhoo mediaanses massis. Sünnitusjärgse diagnoosi selgitamiseks tuleb kasutada MRI-d, mis võimaldab selgitada veresoonte struktuuri ja määrata veenivee äravoolu. Diferentsiaaldiagnoos tuleb teostada arahnoidse tsüstiga, parenefaalia ja interhemisfäärilise tsüstiga, mis võib tekkida corpus callosumi agressiooni ajal. Enamikul juhtudel määrati Galen veeni aneurüsmi sünnieelne diagnoos ainult raseduse kolmandal trimestril. Paljudes esitatud loote aju struktuuride uuringus raseduse teisel trimestril ei leitud aneurüsmi.

Sageli esineb Galen'i veeni aneurüsmiga loote kardiomegaalia südame väljundi suurenemise tagajärjel ja südame aktiivsuse dekompenseerumise korral tekib dropsia. Arteriovenoossete väärarengute korral toimub venoosse süsteemi verejooksu püsiv vabanemine (šundi nähtus), enamus verest läheb südamesse, mille tulemusena peab süda töötama suurenenud stressiga. Südamelihas toimub kohanemisprotsess, mille tulemuseks on selle lihasmassi suurenemine. Süda kõik osad on siiski suurenenud. Südamepuudulikkus areneb järk-järgult. Südame dekompensatsiooni arengu kiirus ja ulatus sõltuvad peamiselt vere arteriovenoosse väljavoolu mahust.

Oluline on muutunud laevade kaliiber ja aneurüsmi olemasolu kestus. Lisaks moodustuvad järk-järgult hemodünaamilised häired, mis on seotud anastomoosile distaalse venoosse verevoolu väljavooluga ja venoosse rõhu suurenemisega kahjustatud veresoonte piirkonnas. Need põhjustavad veenilaiendid, veeniventiilide puudulikkus, kongestiivsed troofilised häired. Ventriculomegalia päritolu seostatakse aju veevarustuse kokkusurumisega paisutatud veresoonega või intrakraniaalse veenisurve suurenemisega.

Ultrahelitehnoloogia kaasaegne areng võimaldab arstil täpselt, kuigi mitte alati õigeaegselt, anda Galen veeni aneurüsmi sünnieelne diagnoos. Angioloogia ja neurokirurgia edusammud annavad lootust paranenud tulemustele pärast vastsündinud operatsioone ja head kliinilist tulemust.

Vienna Galen: funktsioonid, roll, anatoomia, võimalik patoloogia, diagnoos ja ravi

Galeni veenide anomaaliate sagedus ei ületa üks protsent igas vanuses inimeste seas, kuid kuni kolmandik vastsündinute ja väikelaste vaskulaarsete defektide juhtudest langeb sellele patoloogiale. Meessoost lastel avastatakse seda kaks korda sagedamini kui tüdrukutel.

Statistika kohaselt on kuni 90% Galeni veeni veenide kaasasündinud väärarengutest varakult lapse surmaga, mis on seotud nii patoloogia raskusastmega kui ka spetsialistide ebapiisava valmisolekuga ravida haigust, varustatud neurokirurgiliste ja veresoonte tööprofiilide puudumist. Prognoos on märkimisväärselt halvem patsientidel, kes on sündinud südamepuudulikkuse, vesipea ja vererõhu langusega aju poolkerades.

Viimastel aastatel on suremust vähendatud 70-80% -ni ja kirjanduses on kirjeldatud ka üksikuid eduka võitluse patoloogilisi juhtumeid, mis on suuresti tingitud ultraheliuuringute meetodite edenemisest ja neurokirurgias mikrokirurgiliste ja endovaskulaarsete meetodite parandamisest. Kahjuks ei saa arstid ikka veel anda mõnede julgustavate soovitustega Galen veeni anomaaliaga lastele vanematele.

Suure aju veeni patoloogia anatoomia ja liigid

Galeni veeni nimetatakse suureks aju veeniks, kuna see on üks suurimaid venoosse tüve, mis kannab süsinikdioksiidi ja metaboolsete toodetega küllastunud verd, aju sisemistest osadest - subkortikaalsetest tuumadest, visuaalsetest karpidest, läbipaistvast vaheseinast, külgmiste vatsakeste plexusest.

Peamine aju veen kuulub sügavasse venoosse süsteemi ja liigub subarahnoidaalsesse ruumi (seda nimetatakse ka selles piirkonnas sama nimega veeni tsisterniks), mis seostub halvema sagititaalse veeni sinusega, et moodustada otsene sinus. Sirgus ja voolab suure Galeni veeni.

Galeni veeni anatoomia sõltub pea kujust. Selle pikkus on umbes 12-14 mm, samas kui dolichocephalic tüüpi kolju puhul (pikk ja kitsas pea) võib see ulatuda 2 sentimeetri ja brachycephaluse puhul lühikese ja laia peaga - veidi üle sentimeetri.

Laeva läbimõõt ei ole seotud kolju kuju ja keskmistega 5-7 mm, kuid on täheldatud, et brachycephalousel on suhteliselt lühike, kuid laiem trunk kui dolichocephalus, millel on pikk ja kitsam veen.

Viini Galeni verevoolu määr lastele kuni aastani - 4-18 cm / s.

Muudatustest, mida vaatlusalusel laeval kõige sagedamini avastatakse, tõstetakse esile:

  • Veeni aneurüsm;
  • Suure aju veeni arteriovenoosne väärareng.

Galeni veeni verejooks

Galeni veeni verejooks on üks raskemaid ja üsna raskeid aju vaskulaarse patoloogia vorme varajaseks diagnoosimiseks ja raviks. Kahjuks leidub see tavaliselt mitte varem kui raseduse kolmandal trimestril, mis muutub tulevaste vanemate jaoks tõeliseks šokkiks, sest eelmised ultraheliuuringud olid normaalsed.

Samal ajal võimaldab defekt, mis ilmnes isegi raseduse ajal, isegi üsna hilja, võimaldada enne sünnitust otsustada lapse ravistrateegia üle, valida kliiniku ja spetsialisti, psühholoogiliselt häälestada võitlusele lapse heaolu eest.

Galeni veeni aneurüsm moodustub emakas. Esialgu toimub kasvava embrüo aju struktuuride toitumine embrüonaalsete veresoonte kaudu, mis küpsevad täiskasvanud arterites ja veenides raseduse esimese kahe kuu jooksul. Kui see protsess on häiritud, jäävad loote laevad loote ajusse, põhjustades aneurüsme ja muid väärarenguid.

Põhjused, mis võivad kaasa aidata veresoonte moodustumise anomaaliale, näitavad:

  1. Kokkupuude viirustega ja bakteritega (herpes, punetised, hingamisteede infektsioonid jne);
  2. Teatud ravimite võtmine;
  3. Ioniseeriva kiirguse mõju.

Oluline on märkida, et defekt pannakse raseduse esimesele kolmandikule, kuid diagnoosimisel muutub see palju hiljem.

Aneurüsmi anatoomia seisukohast võib olla veeni luumenite lokaalne suurenemine, kuid palju sagedamini tundub, et anumate vahel on embrüonaalsetest anumatest koosneva mähise kujul mitu sõnumit.

Ajuarteri veri (sisemine unearteri ja vertebro-basiilne süsteem) juhitakse ebanormaalselt moodustunud veeni, mis ei jõua piisaval määral poolkera ja subkortikaalsete vormide närvikoesse, mis põhjustavad viimasel aneemia, ja venoosne piirkond on ülekoormatud.

Embrüonaalsed veresooned ei sisalda silelihaskihti, nii et nad võivad närvisüsteemi koest väljavooluga kergesti rebeneda, samuti venitada vedeliku liigse mahuga. Verevoolu venoosse osa venitamine ja läbimõõdu suurendamine aitab kaasa tserebrospinaalvedeliku kokkusurumisele ja hüdrokefaali arengule.

Galeni veeni verejooks leidub kolju eesmises osas sama nime all olevates süvendites. Aneurüsmi vorme on mitu:

  • Intramuraalne, kui arter langeb otse veeni.
  • Koorikujuline - kujutab koroidipunkti koroidi pilus.
  • Parenhümaalne - mitu vaskulaarset teadet asuvad aju parenhüümis.

Video: Galen veeni aneurüsm ultrahelil

Suure aju veeni väärareng

Galeeni veenide väärareng on veresoonte süsteemi muutus, kus spiraal avastatakse spiraalina, mis koosneb embrüonaalsetest anumatest ja laiendatud suurest veenist (aneurüsm). See tähendab, et väärareng sisaldab alati veeni aneurüsmaalset muutust.

Väärarenguid iseloomustab veeni keskmise kihi elastsete ja lihaste kiudude vähene areng, mistõttu kaasneb isegi väikese rõhu suurenemisega veresoonte luumenite laienemine, mis aja jooksul ainult halveneb. Aneurüsm võib olla koti vormis või laeva valendikus hajutatud.

Galena arteriovenoosne veeni väärareng võib olla seinamaal, kui aju arterid lähenevad aneurüsmiliselt laienenud veenile ja sattuvad sellesse otse ning koroidartrid - patoloogiliselt muutunud nõelad, mis toituvad dilateerunud venoosse voolavat väärarengut.

Kõrvalekalle koos galeeni aneurüsmaatiliselt laienenud veeniga ümbritsevatesse kudedesse, mis aitab kaasa nende atroofilistele muutustele, nihkumisele, tserebrospinaalse vedeliku ja venoosse väljavoolu blokeerimisele, mille tagajärjel hüdrokefaal suureneb.

Video: Galeni veenide väärareng

Venoosse anomaalia ilmingud

Aju venoosse voodipiirkonna kõrvalekallete sümptomid avalduvad sünni ajal juba pooltel lastel. Galen'i veeni aneurüsmaalsete muutuste peamiseks sümptomiks on südamepuudulikkus, mis on seotud aju- ja vena cava venoosse rõhu suurenemisega, mis tekitab lapse südame liigse koormuse. Kuna aneurüsm toimib sünnieelse perioodi vältel, on lapsel sünnituse ajaks südame aktiivsuse dekompensatsiooni suur tõenäosus.

laps, kellel on diagnoositud pahaloomuline veenide väärareng

Aneurüsmi kliinilised tunnused on järgmised:

  1. Lapse kiire väsimus söötmise ajal;
  2. Pehme koe turse;
  3. Hingamishäire koos kopsuturse riskiga;
  4. Füüsilise arengu mahajäämus esimestel elukuudel.

Ebasoodne näide venoosse väljavoolu vähenemisest on hüdrokefaalne sündroom, mis viitab aju veevarustuse suurenemisele paisutatud veresoontest, kandes tserebrospinaalset vedelikku lateraalsetest vatsakestest ja subarahnoidaalsetest ruumidest või suurte vere koguste tugevat väljavoolu kolju veenidesse.

Hydrocephalust väljendub beebi pea suuruse suurenemisena, selle pindmiste veenide laienemisel, mis on palja silmaga märgatav. Võimalik on hüdrokefaalse hüpertensiivse sündroomi, oksendamise, krampide, strigogrammi, strabismuse, fokaalsete neuroloogiliste häirete taustal.

Poolkera vere manööverdamise tulemusena ei saa nad piisavalt verevarustust, seega häiritakse luure arengut ja tekib vaimne alaareng. Harvadel juhtudel on võimalik aju verevalumid krampidega, kooma, paralüüsiga.

Galeeni veenide väärarengud annavad ilminguid varases lapsepõlves, täiskasvanutel väga harva. Kõige sagedamini esineb see hüperephaluse ja intrakraniaalse hüpertensiooniga koos aju-akveduktide kokkusurumisega, samuti intratserebraalse hematoomiga, konvulsiivse sündroomiga, vaimse ja motoorse arengu häiretega ning fokaalsete neuroloogiliste häiretega.

Müokardi suurenenud koormuse, samuti südame-veresoonkonna üheaegsete väärarengute tõttu on südamepuudulikkus düspnoe, turse ja tsüanoosiga üsna varajane.

Olenevalt kursuse tõsidusest on mitmeid väärarengute kliinilisi tüüpe:

  • I tüüp - raske suremus, südame- ja hingamispuudulikkus, suurenenud maks, aju tilk;
  • II tüüp - rasked neuroloogilised fokaalsed häired, aju hüpoplaasia, vere manööverdamisest tingitud arteriaalse verevoolu vähenemise tunnused;
  • III tüüp - venoosse väljavoolu häired, kus suureneb rõhk, likorodünaamika patoloogia, sellega seotud vesipea.

Venoosse väärarengu diagnoosimise nüansid

Intrakraniaalsete veenide patoloogia diagnoosimine toimub:

  1. Radiokontrastne angiograafia - pärast lapse sündi on see peamine uurimismeetod, millel on otsustav roll kirurgilise taktika määramisel;
  2. Doppleri ultrahelianalüüs - enne sünnitust kolmandal trimestril ja pärast lapse sündi (neurosonograafia) on kõige ohutum ja taskukohasem viis diagnoosimiseks;
  3. CT, MRI - varases neonataalses perioodis.

Galen'i veeni aneurüsmi tuvastamine saab ultraheli kasutamisel võimalikuks mitte varem kui kolmandal rasedusjärgsel trimestril. Anomaalia näeb kolju keskel olevat kajakuju. Ultraheliuuringut täiendab Doppler, mis määrab haigete veresoonte verevoolu laadi.

Kui naist ei uuritud enne sünnitust, on väga raske kahtlustada harva esineva haiguse ja lapse sünni ajal mõnel juhul kliiniliste tunnuste puudumise tõttu. Pediaatrid diagnoosivad, välistades teised aju turse ja südamepuudulikkuse põhjused.

Lisaks ultraheliuuringutele kasutatakse arvutipõhist ja MRI-tomograafiat, mis näitavad ebanormaalselt arenenud intrakraniaalse veresoonte tangle. Selgitada embrüonaalsete veresoonte hargnemise olemust, nende seost normaalsega, tromboosi olemasolu või puudumine võimaldab radioplaadi angiograafiat, mis arendab ka kirurgilise ravi kava.

Ravi

Kui defekt avastatakse raseduse ajal, võib naisele pakkuda plaanitud keisrilõiget ja seejärel haiguse kirurgilist ravi. Ootamatu taktika isegi lapse sünni järel asümptomaatilise patoloogia korral on vastuvõetamatu.

Galeeni aneurüsmide ja veenide väärarengute peamiseks ravimeetodiks loetakse kirurgilist sekkumist - veresoonte moodustumist põhjustavate veresoonte endovaskulaarset emboliseerimist, mikrospiraale. Toiming on eelistatud 2-3 kuu kuni kuue kuu pikkuse lapse elu, kuid südamepuudulikkuse edenedes võimalikult kiiresti. Sekkumise ettevalmistamisel on ette nähtud antikoagulandid, et vältida veenide tromboosi, samuti südamekaitsevahendeid, et hoida südant vastuvõetaval tasemel.

Galeni veeni minimaalselt invasiivne emboliseerimine, kateeter sisestatakse reieluu t

Vanema lapse või täiskasvanu jaoks on operatsiooni läbiviimine äärmiselt ohtlik, sest verevalum võib tekkida veresoonte järsku voolu tõttu, mis toimisid pikka aega väärarengu tingimustes ja ei ole valmis uuteks ringlusolukordadeks.

Vesipea puhul on küsimus manööverdamisoperatsioonist, mis seisneb kunstliku suhtluse kehtestamises aju vatsakeste ja kehaõõne vahel (pleura, kõhu). Šunt tagab tserebrospinaalvedeliku, mis seejärel imendub seroosse membraani pinnale. Avatud sekkumist aneurüsmidele ei tehta kõrge operatsiooniriski ja tõenäoliselt tõsiste tüsistuste tõttu.

Vaatamata endovaskulaarse kirurgia arengule ja diagnostikameetodite täiustamisele jääb Galeni veeni aneurüsmi ja väärarengute prognoos ebasoodsaks. Lapsed, kes on läbinud operatsiooni ja elanud ellu, kannatavad vaimse ja psühhofüüsilise arengu all ning neil on mõnel juhul tõsised neuroloogilised häired.

Galeeni veenide aneurüsmi sümptomid lootel ja ravi soovitused

Galeeni veenide aneurüsm on haruldane, kuid ohtlik haigus, mis embrüos areneb emakas. Seda haigust on raske diagnoosida ja see ei ole praktiliselt ravitav. Haigus võib areneda elu jooksul, kuid enam kui 90 korral esineb 100 aneurüsm raseduse ajal. Mis see on, milline oht on patoloogias ja kas on raviprotseduure selles artiklis üksikasjalikult kirjeldatud.

Mis on haigus?

Galeeni veenide aneurüsm on anomaalsuste rühm, mis hõlmab endas aneurüsmi, samuti aju süsteemi elementide vahel esinevaid vaskulaarseid väärarenguid. Seda haigust võib väljendada mitmel kujul: Galeni veeni seina väljaulatumise, kudumise ja deformeerumise vormis, nendest anumatest pärinevate glomerulite moodustumist.

Deformeerunud laevad vereringesüsteemis ja ajus erinevad üksteisest, kuna neil on erineva suurusega küljed. Nad ei kuulu veenide või arterite kategooriasse, kuna neil on täiesti erinev struktuur ja kudede erinev koostis - selliste anumate seinad koosnevad kollageeni ja hüaliinikiududest. Meditsiinilisi väärarenguid nimetatakse ebanormaalsete veresoonte kuju ja arengu rikkumisteks ning sellest tulenevalt aju rikkumiseks.

Kõik sellised patoloogiad 95% juhtudest on kaasasündinud - nad arenevad loote moodustumisel emakas. Kaasaegne meditsiin võimaldab meil selliseid haigusi varases staadiumis diagnoosida ja ennetada lapse eluohtlikke tagajärgi.

Sellised haigused võivad tekkida loote arengu mis tahes staadiumis, kuid kõige sagedamini esinevad need teisel trimestril.

Väärarengud on kapillaaride puudumine veresoontes. Väärarengute esinemine põhjustab vereringe rikkumist, sest veri voolab arterist otse veenisüsteemi, see ei tungi ajusse, vastavalt väheneb verevool aju rakkudesse. Vere puudumine ajus toob kaasa asjaolu, et ainevahetus on kudedes häiritud, Galeni aneurüsm võib areneda. Seda peetakse kõige ohtlikumaks ajukahjustuseks, kuna see põhjustab veresoonte kudede struktuuris intensiivseid muutusi ja nende elastsuse vähenemist. Kui aju veresooned kaotavad elastsuse, suureneb mitu korda ajukahjustuse oht ja tõsine verejooks ajus.

Kõige sagedamini areneb aneurüsm raseduse ajal!

Aneurüsm on väga harvaesinev, umbes 1% elanikkonnast kannatab selle haiguse all. Poisid on selle patoloogia suhtes tundlikumad, neid esineb 2 korda sagedamini. Kuna vereringet häirib aneurüsm, on surm võimalik. Sellepärast on probleem pediaatrias väga oluline - suremus on umbes 90%, vaatamata neurokirurgia võimalustele.

Selle haiguse oht on see, et see esineb harva, nii et paljudel arstidel ei ole kogemusi selliste laste ravis.

Kõik Galeni aneurüsmiga seotud toimingud viiakse läbi ainult suurtes piirkondlikes kliinikutes. Isegi emboliseerimise ajal esineb kõrge imikute suremus. Selle haiguse prognoosid on äärmiselt negatiivsed, nii et kui emad avastatakse varakult, viitavad emad abordile.

Miks tekib patoloogia?

Meditsiin ei suuda üheselt kindlaks teha aju patoloogia arengu põhjust, kuid uuringud on näidanud, millised tegurid võivad mõjutada aneurüsmi välimust:

  1. Peaaju arterite ja nende kudede kaasasündinud häired. Nendes arterites ei ole piisavalt kollageeni, mis põhjustab voldidel ebanormaalseid koosseise. Defektid on tavaliselt pärilik tegur.
  2. Patoloogia võib moodustada kiirguse toimel, võttes teatud tüüpi ravimeid või tugevat stressi. Tavaliselt ilmneb see raseduse esimesel trimestril.
  3. Veresoonte struktuuri rikkumine, mis väljendub nende põimumisel. Kudede esinemine geneetika alusel toob kaasa veresoonte süsteemi lüüasaamise.
  4. Täiskasvanueas võib peavigastuse või ajukasvaja tõttu tekkida aneurüsm.
  5. Kõrge rõhk põhjustab veeni deformeerunud osa koormuse suurenemist ja viib kiire purunemiseni.

Galena aneurüsm võib olla laeva laienemine ja võib tunduda mitme arteriovenoosse šuntina. Shuntside esinemise tõttu on arteriaalne veri tühjenenud, see tähendab, et aju toitumine on häiritud ja veenipõhise voodi koormus suureneb oluliselt.

Kuidas see haigus avaldub?

Galeni veenide aneurüsmi on kolme tüüpi:

  1. Intramuraalne vorm.
  2. Parenhümaalne vorm.
  3. Kooriku vorm.

Kõigist aneurüsmiga patsientidest ilmneb see sünnist pooltel patsientidest. Lastel võivad sümptomid puududa, kuid kui see on nii, avaldub see südamepuudulikkuse vormis, mis esineb vasaku südame suure koormuse tõttu.

Vastsündinutel on sümptom dekompensatsioon, mis väljendub ödeem, hingeldus ja väsimus söömise ajal. Südamepuudulikkus põhjustab lapse arengu halvenemist.

Kui haigust raseduse ajal ei avastatud, on pärast lapse sündi aneurüsmi diagnoosimine üsna raske.

On olemas väline sümptom - lapsel on laienenud pea ja veenid paistavad silma peal. Samuti võib esineda oksendamist, ptoosi, strabismust, krampe, mis on tingitud intrakraniaalse rõhu suurenemisest. Lapse kasvuga võib täheldada vaimset arengut, sest ajukuded ei saa piisavalt toitu.

Diagnostilised meetodid

Neurokirurgia areneb, nii et esmane diagnoos on võimalik juba kavandatud kolmanda trimestri ultraheliga. Ekraanil näeb aneurüsm loote peast ebaharilikku massi.

Diagnoosi kinnitamiseks kasutavad arstid värvikaardistusmeetodeid, need on väga usaldusväärsed.

Kui haigust raseduse ajal ei avastatud, on raske pärast sündi diagnoosida.

Selle põhjuseks on mitu põhjust: haigus on haruldane, mistõttu lastearst võib oma sümptomid silma paista. Lisaks ei ole veeni aneurüsm Galen alati sünnist kliiniliselt nähtav.

Kompuutertomograafia ja MRI diagnoosimiseks kasutatakse nende meetoditega tehtud piltidel selgelt nähtavaid veresoonte tanglesid. Pärast diagnoosimist tehakse angiograafia, et planeerida ravi, mis määrab tromboosi.

Haigusega tegelemise meetodid

Kaasaegne meditsiin suurendab patsiendi täieliku taastumise võimalust. Kõige tõhusam meetod on kirurgia, mis takistab veenide purunemist.

Neurokirurgid täidavad järgmisi toiminguid:

  • Kuppel. Aneurüsm on vereringest kirurgiliselt välja jäetud, kuid külgnevate laevade avatus on säilinud.
  • Püüdmine - arteri täielik eemaldamine, kahjustatud patoloogia. Selline operatsioon on tõhus, kuid see on võimalik ainult normaalse vereringe tingimustes.
  • Endovaskulaarne kirurgia - aneurüsmi avatuse lõpetamine. Samal ajal on veeni koht blokeeritud spetsiaalse spiraaliga. See on kõige healoomuline toiming, kuna see ei vaja kolju avamist.
  • Laevade seinte tugevdamine - sidekoe purunemise kohas moodustub kapsel. Toiming on selle järel ohtlik verejooks.

Kirurgiline ravi suurendab iga patsiendi eluiga. Kuid isegi operatsioon ei taga positiivset tulemust. Sageli tekivad probleemid, kui sekkumine viidi läbi hemorraagia ajal, samuti täiendavate raskendavate asjaoludega.

Haigusel on ka ilmne sümptom: suured veenid lapse peal.

Parim lahendus oleks ravimite ja kirurgilise ravi kombinatsioon. Konservatiivsed meetodid hõlmavad valuvaigisteid, vererõhku normaliseerivaid ravimeid, kaltsiumikanali blokaatoreid ja krambivastaseid tablette.

Patsiendi prognoosid

Vastsündinute hulgas on suremus väga kõrge - see ulatub 90% -ni. Seda taset saab vähendada emboliseerimise teel, kui aneurüsm eemaldatakse vereringest. Kuid isegi pärast sellist sekkumist langeb suremus 78% -ni. Suremus väheneb ka siis, kui raseduse ajal avastati patoloogia. Sellises olukorras toimub tavaliselt operatiivne kohaletoimetamine ja alustatakse kohe imiku ravimist.

Isegi ellujäänud lapsed on arengus maha jäänud, neil on sageli neuralgia ja südameprobleemid. Lapse aju toidetakse halvasti verega, mistõttu nad muutuvad vaimselt aeglaseks. Selle põhjuseks on asjaolu, et kui vereringehäiretest tingitud aneurüsmi tekivad anumad kasvajad. Järelikult ei saa anumad täielikult töötada, mille järel on ajus toimunud aktiivsuse rikkumine.

Galeni arteriovenoossed veenide väärarengud

Viini Galen (vena magna cerebri) on üks peamisi aju venoosseid kollektoreid, mis koguvad vere oma sisemistest struktuuridest (basaalsed tuumad, visuaalsed mäed, läbipaistev vahesein, aju vatsakeste vaskulaarsed plexused) ja ühenduvad otsese sinusega. Vastavalt kaasaegsetele kontseptsioonidele on Galeni veeni arteriovenoossed väärarengud kaasasündinud väärarengud aju veresoontes, mis on seotud arteriovenoossete sidemete tagasipöördumise edasilükkumisega embrüonaalses arenguperioodil, kusjuures aneurüsmaalselt laienenud Galeni veen on kohustuslik. Hoolimata asjaolust, et Galeni AVM veenid on väga haruldased (1% kõigist intrakraniaalsetest vaskulaarsetest väärarengutest), diagnoositakse see anomaalia ühel kolmandikul AVM juhtudest vastsündinute ja varases lapsepõlves. Poiste puhul toimub see 2 korda sagedamini.

See arengupuudus on iseloomulik suurte aju veeni keskmise kihi lihaste ja elastsete kiudude hüpoplaasiale, mistõttu võib isegi väike veenisurve suurenemine viia veeni järkjärgulise laienemiseni. Eristada difensiivseid ja sakraalseid Galeni veeni. Vastavalt A. Berenstein ja P. Lasjaunias (1992) klassifikatsioonile, mis põhinevad angiostrukturaalsetel erinevustel, on Galeni kahte tüüpi AVM veenid:


    ■ 1. tüüp on vaimne: iseloomulik fistuloosne struktuur, kus afferentsed arterid lähenevad laienenud suure aju veeni seinale ja avatakse otse viimase luumenisse;
    ■ 2. tüüp - koroidne: iseloomustab patoloogilise veresoonte võrgustiku olemasolu, mis varustab aju AVM-i või dural arteriovenoosseid fistuleid, mis tühjenevad tõelisse, kuid laienenud galeeni veeni.

Galeni veeni suuruse märkimisväärne suurenemine põhjustab aju ümbritsevatele struktuuridele mehaanilist survet, põhjustades atroofiat, dislokatsiooni, venoosse väljavoolu ja vedeliku dünaamikat ning lõppkokkuvõttes aju ventrikulaarse süsteemi progresseeruvat hüdropsepaat. Haiguse ilmnemine esineb varases lapsepõlves (täiskasvanutel väga harva) ja seda võib esindada hüpertensiivne-hüdroftaalne sündroom (tekib veevarustuse ummistuse tagajärjel), koljusisene verejooks, epileptilised krambid, hilinenud psühhomotoorne areng, fokaalsed neuroloogilised sümptomid, südamepuudulikkus (AVM vena Galano Sageli kombineerituna südame ja veresoonkonna süsteemi väärarengutega: tritsuspidaalklapi puudulikkus, ovaalse avamise mittesidumine, aordi sisaldus). Enamik autoritest eristab 3 tüüpi AVM veeni Galen'i kliinilisi ilminguid:

■ 1 liik - raske, põhjustades sageli surma - südame-veresoonkonna ja kopsufunktsiooni puudulikkus, hepatomegaalia, koostööst keelduv hüdrofaasia, koljusisese pulseeriva müra;
■ 2. tüüp - kohalik arteriaalne nähtus, millel on klassikaline „varastada” sündroom ja raske fokaalsete häiretega aju struktuurid;
■ 3. tüüpi - kohalikud venoossed ilmingud venoosse väljavoolu nägemishäirete, suurenenud venoosse rõhu ja vedelikupuuduse häire korral, millega kaasneb kommunikatsioonilise hüdrofaatia areng.

Galeni AVM veeni sünnitusjärgne diagnoosimine ultraheli (ultraheli) ja loote MRI abil võimaldab teil diagnoosida raseduse kolmandal trimestril. Nende andmete põhjal on võimalik hinnata AVM-i suurust, hüdrofaatia esinemist ja samaaegset südamepuudulikkust lootel, samuti kavandada lapse kohaletoimetamist ja edasist ravi (angiograafiat kasutatakse ka lastel: supelelektriline angiograafia, selgroolüli-angiograafia jne). Vaskulaarse neurokirurgia praeguses arenguetapis on AVM veeni Galeni raviks valitud meetodiks AVM endovaskulaarne seiskumine: endovaskulaarne meetod on peamine, väga tõhus ja madala traumaatiline ravimeetod, mille puude ja suremuse tase on madal. Progressiivse hüdrokefaali olemasolu sobivate sümptomitega on viide vedeliku manööverdamise läbiviimiseks enne endovaskulaarset ravi. Valikumeetodiks on ventrikulaarse peritoneaalse šunt. Pidades silmas harvaesinevat patoloogiat, keerulist angioarhitektuuri ja perioperatiivset patsiendijuhtimist, tuleks endovaskulaarseid sekkumisi läbi viia riigi suuremates föderaalsetes keskustes koos sobiva varustusega ja piisava kogemusega intravaskulaarsete neurovaskulaarsete sekkumiste puhul.

Endovaskulaarse ravi eesmärk on vähendada või peatada arteriaalse vere voolamine aju veenisüsteemi. Sellisel juhul põhjustab AVM-i verevoolu isegi mittetäielik lõpetamine enamikul juhtudel kliiniliste sümptomite regressiooni või stabiliseerumist. Endovaskulaarsete sekkumiste patsientide optimaalne vanus on 3-5 kuud. Südameveresoonkonna puudulikkuse kasvava nähtuse korral tuleb sekkumine siiski läbi viia varem. Galeni asümptomaatiliste AVM veenide oodatav taktika on ebamõistlik, sest edukas veresoonte ravi esimesel eluaastal enne pöördumatute neuroloogiliste häirete ilmnemist võimaldab saavutada häid kliinilisi tulemusi. Galeni AVM veeni endovaskulaarne ravi vanemate laste ja täiskasvanute lastel on seotud kõrge koljusisene verejooksu riskiga, mis on tingitud hüperperfusiooni muutustest aju hemodünaamikas AVM toimimise kestuse tõttu.

Afententsete veresoonte oklusiooniks vaimset tüüpi Galeni AVM veenides on eelistatav kasutada mikrospiraale. Ballooni-kateetri tehnikat ei ole soovitatav kasutada, kuna kõrvetava laeva või selle harude eraldumise tõttu kateetri tõmbamise ajal tekib ballooni eraldamisel kõrge hemorraagiliste tüsistuste oht. Kooriku tüüpi Galeni AVM veenides on liimikompositsioonidel suurim efektiivsus, mille sissetoomine nõuab reeglina mitmeid etappe. Sellisel juhul võib kõikide vanuserühmade patsientidel kasutada liimikompositsioone, mittekleepuvaid koostisi tuleb kasutada alla 1-aastastel lastel ettevaatlikult. Galen'i veenide afferentsete AVM-i veresoonte intravaskulaarsed manipulatsioonid peaksid olema äärmiselt ettevaatlikud tänu suurele perforatsiooniriskile, eriti tugeva koorenemise korral. Selliste tüsistuste tekkimise korral on vaja kahjustatud laeva tsoon sulgeda, lõpetada edasised kirurgilised protseduurid ja alustada konservatiivseid meetmeid, et ennetada angiospasmi, aju turset, säilitada keha elutähtsaid funktsioone.

GM Viini Galen (defektid). AFIP-i arhiivist. +

Viini Galen (defektid ja anomaaliad).

Viin Galen on suur aju, mis kulgeb subarahnoidaalses ruumis visuaalsete küngaste kohal ja mida tuntakse Gapen veeni tsisternina. See ühendub alumise sagitaalse sinusega, mis kulgeb mööda aju sirpri alumist serva, millega nad moodustavad sirge sinuse. Mõiste „Gapeni veeni aneurüsm” viitab erinevatele vaskulaarsetele väärarengutele, alates mitmest suhtlusest tserebraalse veenisüsteemi ja unearteri ja vertebrobasilaarsete arterite peaaju veresoonteni Gapen veeni aneurüsmiga.

Aju vaskulaarsed väärarengud on kaasasündinud haiguste rühm, mis on seotud aju veresoonte arenguga nende embrüogeneesi erinevates etappides. Arteriovenoossed väärarengud on erineva kuju ja suurusega "pallid", mis on moodustunud patoloogiliste veresoonte juhusliku põimimise tulemusena. Need anumad on erineva läbimõõduga, nende seinad on lahjendatud ja nende struktuur erineb nii arteritest kui veenidest; puuduvad arteritele ja veenidele iseloomulikud kihid, mida esindavad hüaliini ja kollageeni kiud. Kõige sagedamini paiknevad arteriovenoossed väärarengud supratentorialaalselt (aju poolkera, aju veeni piirkond), harvem tagumises kraniaalfossa.

Afferentsed laevad on aju peamiste laevade harud, neid saab oluliselt laiendada ja purustada. Veenide tühjendamine on samuti laienenud ja laienenud patoloogiliste silmuste arengu tõttu. Vaskulaarsete väärarengute struktuuri iseloomulikuks tunnuseks on neis kapillaarvõrgu puudumine, mis viib otsese vere manööverdamiseni arteriaalsest basseinist pindmiste ja sügavate veenide süsteemi. Sellega seoses kiirgab osa verest mööda kõige vähem vastupanu, s.t. arteriovenoossete väärarengute kaudu ja ei osale ajukoe verevarustuses. Arteriovenoossed väärarengud suunavad suure osa vere sisenemisest poolkerasse, mis viib anemiseerumiseni ja kudede metabolismi halvenemiseni.

Kuigi Galeni veenide aneurüsm on väga haruldane, moodustab see anomaalia 1/3 kõikidest vastsündinute perioodi arteriovenoossete väärarengute juhtudest ja varases lapsepõlves. Poiste puhul toimub see 2 korda sagedamini.

Sündimisel ei ole pooltel lastel kliinilisi sümptomeid. Ülejäänud 50% vastsündinutel on südamepuudulikkuse märke, mis on ebasoodne prognoos. Hüdrofepsiat diagnoositakse sünni ajal harva, kuid mõnel juhul areneb see mõne aja pärast. Hiljem võib tekkida intrakraniaalsed verejooksud ja aju vereringehäired, mis võivad põhjustada isheemiat.

Galeni veeni aneurüsmi prognoos on ebasoodne - enam kui 90% juhtudest on surm neonataalsel perioodil ja lapsekingades. Suured lootused on seotud arteriovenoosse väärarengu emboliseerumisega (nii arteriaalse kui ka veenilise osa oklusioon). Hoolimata mõningatest edukatest kliinilistest operatsiooniravi juhtudest, peamiselt emboliseerimise tõttu, on suremus endiselt kõrge 78% juures, seega on galeeni veenide aneurüsmi sünnieelne diagnoos praktiline tähtsus.

Alates 1937. aastast, kui Jr. Jaeger et al. kirjeldati galeeni veenide aneurüsmi, avaldati rohkem kui 300 selle patoloogia kliiniliste vaatluste kirjeldust, millest ainult umbes 50 juhtumit diagnoositi sünnitusjärgsel perioodil, tavaliselt kolmanda trimestri keskel. Galeni loote veenide aneurüsma ultraheliuuring on visualiseeritud kui väikese hüpokogeensuse moodustumine, mis asub ajujoonelise kujutise kohal. DDC lihtsustab oluliselt Gallini veeni aneurüsmi diagnoosi.

Aneurüsmi peamiseks diagnostiliseks kriteeriumiks on vereringe turbulentne arteriaalne ja veeniline loomus, mis on leitud mediaanhooooonilisest moodustumisest, diagnoosi selgitamiseks pärast sündi tuleks kasutada MRI-d, mis võimaldab selgitada veresoonte struktuuri ja tuvastada venoosse äravoolu. Diferentsiaaldiagnoos tuleb teostada arahnoidse tsüstiga, parenefaalia ja interhemisfäärilise tsüstiga, mis võib tekkida corpus callosumi agressiooni ajal.

Esmakordselt teatati 1983. aastal Galen veeni aneurüsmi sünnieelne ultraheliuuringust J. Hirsch et al. ja K. Mao, J. Adams. A. Reiter et al. esimene 1986. aastal kasutatud aneurüsmide diferentsiaaldiagnoosiks kasutati doppleri echography ja T. Hata et al. - TsDK 1988. aastal

Tabelis on kokku võetud 42 Galen veeni aneurüsmi juhtumi sünnitusjärgse diagnoosi ja perinataalsete tulemuste rahvusvahelist kogemust. Sel juhul valiti välja ainult need tähelepanekud, milles Doppleri ehhograafiat kasutati ja esitati täielik kliiniline teave.

Nagu tabelist näha, tuvastati enamasti Galeni aneurüsmi sünnieelne diagnoos ainult raseduse kolmandal trimestril. Paljudes esitatud loote aju struktuuride uuringus raseduse teisel trimestril ei leitud aneurüsmi.

Kumulatiivse kirjanduse andmete kohaselt täheldati Galen veeni aneurüsmiga seotud loote kombineeritud muutuste hulgas 28 (66,7%) juhtu, kaela laevade laienemist - 11 (25,6%), ventriculomegalia - 13-s (30,9). %), mitteimmuunne dropsia - 7 (16,2%) tähelepanekus.

Sageli esineb Galen'i veeni aneurüsmiga loote kardiomegaalia südame väljundi suurenemise tagajärjel ja südame aktiivsuse dekompenseerumise korral tekib dropsia. Arteriovenoossete väärarengute korral toimub venoosse süsteemi verejooksu püsiv vabanemine (šundi nähtus), enamus verest läheb südamesse, mille tulemusena peab süda töötama suurenenud stressiga. Südamelihas toimub kohanemisprotsess, mille tulemuseks on selle lihasmassi suurenemine. Süda kõik osad on siiski suurenenud. Südamepuudulikkus areneb järk-järgult. Südame dekompensatsiooni arengu kiirus ja ulatus sõltuvad peamiselt vere arteriovenoosse väljavoolu mahust.

Oluline on muutunud laevade kaliiber ja aneurüsmi olemasolu kestus. Lisaks moodustuvad järk-järgult hemodünaamilised häired, mis on seotud anastomoosile distaalse venoosse verevoolu väljavooluga ja venoosse rõhu suurenemisega kahjustatud veresoonte piirkonnas. Need põhjustavad veenilaiendid, veeniventiilide puudulikkus, kongestiivsed troofilised häired. Ventriculomegalia päritolu seostatakse aju veevarustuse kokkusurumisega paisutatud veresoonega või intrakraniaalse veenisurve suurenemisega.

Galeni veeni aneurüsmi prognoos on enamikul juhtudel ebasoodne, eriti kardiomegaalia, ventriculomegalia ja mitteimmuunse dropsia korral. N. Hoffman et al. 70ndate lõpus ja 80ndate alguses registreeriti Toronto lastehaiglas Galen veenide aneurüsmidega vastsündinute surm 9-st kaheksast. Ellujäänud laps oli tähistatud neuroloogiliste häiretega. Vastavalt I. Johnstoni jt., Saavutatud 80. aastate keskel. Galen veenide aneurüsmidega vastsündinutest 80 juhtumianalüüsi analüüsimisel registreeriti surma 91,4% juhtudest. Viimastel aastatel on õigeaegse emboliseerumise tõttu vähenenud perinataalsed kaotused. Meie anomaalia 42 sünnituseelse diagnoositud juhtumi üldine analüüs näitas, et 29 (69%) juhtumil täheldati sünnituseelset kadu või surma imikueas. Ultrahelitehnoloogia kaasaegne areng võimaldab arstil täpselt, kuigi mitte alati õigeaegselt, anda Galen veeni aneurüsmi sünnieelne diagnoos.

Viin Galen

Aju veenid ei kaasne tavaliselt arteritega. Aju pindmised veenid asuvad aju pinnal, sügaval - aju sügavusel. Sügavad veenid, mis ühinevad, moodustavad aju suure veeni, v. cerebri magna või Galeni veen (Galen) on lühike pagasiruumi, mis voolab dura mater otsesse siinusesse. Ka kõik teised aju veenid jagunevad ühte või teise sinusse.

Dura matersi siinid. Sagittaliinid

Dura mater, mis kogub venoosset verd aju veenidest, sünkronid moodustuvad dura mater kinnitamiskohad kolju luude külge selle lehtede lõhestumise tõttu. Vere voolab läbi nina koljuõõnest sisemise jugulaarse veeni (joonis 5.11). Ventiilidel ei ole siinusi.

Dura mater, sinus sagittalis ülemuse ülemine sagitaalne sinus asub falx cerebri ülemisel serval, mis seostub sama nime skullcapiga ja ulatub crista galli protuberantia occipitalis interna. Selle siinuse eesmises osas on ninaõõne veenidega anastomoosid. Parietaalse emissariaalse veeni kaudu on see seotud dranliliste veenide ja kraniaalse võlviku pindmiste veenidega. Sinususe tagaosa voolab Herophiluse sinuse äravoolu, sulandub vaakumisse.

Alumine sagitaalne sinus, sinus sagittalis inferior, asub falx cerebri alumisel serval ja muutub sirgeks sinuseks.

Galeni veeni verejooks

Galeeni veenide aneurüsm on haigus või pigem terve inimtekkelises anumas, mis asub inimese ajus. Sellised anumad on võimelised üksteisega põimuma või väikestest protsessidest, mis tekivad veenist. Ümber põimunud laevade kestad normaalses olekus on paksud ja patoloogia juuresolekul õhukesed.

Meditsiinipraktikas registreeritakse sellise haiguse juhtumeid väga harva. See haigus on seotud kaasasündinud defektidega ja võib tekkida sünnieelse perioodi jooksul. Haigust iseloomustab neuroloogiliste sümptomite ilmnemine ja sageli tekivad intrakraniaalse verejooksu tekkimisel aneurüsmide purunemine. Ja on väga oluline diagnoosida patoloogia võimalikult varakult ja jätkata kirurgilist ravi. Ja selleks peate teadma, milline on Galeni veeni aneurüsm, kuidas see avaldub ja millist ohtu see kujutab endast patsiendi elu.

Üldine teave haiguse kohta

Galeni veeni verejooks on suurte veenide patoloogia, mis kulgeb koos visuaalsete küngadega läbi ruumi, mille sees on tserebrospinaalvedelik. See ruum asub selja ja pea aju membraanide vahel ning seda nimetatakse Galeni tsisterniks. See patoloogia on mitmesugused aju vereringesüsteemi anomaaliad, mis on seotud suure aju veresoone moodustumise rikkumisega embrüonaalses seisundis. Neid väljendatakse mitmesuguste vaskulaarsete väärarengute ilmnemisel, mis ulatuvad glomeruliide moodustavate patoloogiliste arterite kokkutõmbumisest ja lõpevad Galeni veeni seinte pundumisega.

Anomaalsetel laevadel on erinevalt veeni või arteri koostisest väga õhukesed seinad, millel on oma struktuur. Ebanormaalsete veresoonte seinte kihid koosnevad hüaliini ja kollageeni kiududest. Vaskulaarsed väärarengud on kaasasündinud ajuhaigused, mis ilmnevad embrüonaalsel perioodil. Vaskulaarsetel väärarengutel, mis on erineva kuju ja suurusega rullid, mis on tekkinud ebanormaalsete veresoonte põimimise tulemusena, ei ole kapillaare, mistõttu verevool liigub arteritest otse veenidesse. Selle patoloogilise protsessi tulemusena häiritakse kudede verevarustust. Aju ebapiisava verevoolu tõttu tekib metaboolsete kudede protsesside deformatsioon ja Galeni veeni patoloogia areng.

Üks kõige ohtlikumaid kõrvalekaldeid antud juhul on Galeni aneurüsm, mis põhjustab veresoonte koe struktuuri muutumise, mille tõttu kaotab ta tavalise elastsuse. Selle tulemusena võib tekkida veeni rebend, mis põhjustab aju verejooksu ja surma. Samuti, kui tekib aneurüsm, põhjustab veresoonte deformatsioon tõsist ohtu, kuna veri tungib neoplasmi, põhjustades nende suuruse muutuse. Ja sellest tulenevad eendid avaldavad ajus survet. Galeeni veenide aneurüsm on haruldane haigus, mis esineb ainult 1% maailma elanikkonnast, peamiselt poiss.

Hoolimata haiguse diagnoosimise harvadest juhtudest on see probleem üsna asjakohane ja seda on uuritud surmajuhtumite suure arvu tõttu peaaegu 90% juhtudest. Ja kuigi veresoonte neurokirurgia areneb aktiivselt, vähenes Galeni aneurüsmiga seotud suremus veidi. Selline kõrge suremus võib sel juhul seletada paljude arstide soovimatusega seda probleemi harva esineda.

Galeni aneurüsmi põhjused

Selle haiguse arengu täpsed põhjused ei ole veel teada, kuid tuvastati, et lootel esineb raseduse esimesel trimestril patoloogiat, kui aju kudedesse söödavad embrüonaalsed veresooned asendatakse täieõiguslikes veenides ja arterites. Ja patoloogia areneb juhul, kui laevade asendamise protsess on mõnede tegurite negatiivse mõju tõttu häiritud. Need Galeni veenide aneurüsmi arengut mõjutavad tegurid on järgmised:

  • pärilik tegur. Kui imikul on aju veresoonte kaasasündinud defektid, näiteks kõverad või piinlikud arterid, kus kollageen on puudulik, on ebanormaalsete nähtuste tõenäosus suur;
  • kõrge vererõhk avaldab survet arteri deformeerunud osale, mis viib selle purunemiseni;
  • mõned aju geneetilised defektid;
  • südamehaigus;
  • peavigastused, kasvajad;
  • vereringe halvenemine;
  • mõnede ravimite, kiirguse mõju;
  • bakteriaalsed ja viirushaigused raseduse ajal.

Galen Vein Aneurysmi sümptomid

Pooltel Galen veeni aneurüsmiga sündinud lastel ei ole haigusest kliinilist pilti. Ja ülejäänud vastsündinutel sellise patoloogiaga on südamepuudulikkus. Ja kuna aneurüsm ilmneb lapsel enne sündi, siis emaka seisundis on südamepuudulikkusel suur dekompensatsioonirisk. Sellega kaasnevad järgmised nähtavad märgid:

  • väsimus rinnaga toitmise ajal;
  • kopsuturse, millega kaasneb õhupuudus;
  • keha mõnede osade turse.

Lapse arenguga mõjutab südamepuudulikkus selle füüsilist arengut, st laps jääb oma eakaaslaste arengust maha. Lisaks võib Galeni veeni aneurüsm vallandada hüdrokefaalse arengu, millega kaasnevad järgmised sümptomid:

  • kaasasündinud suur beebi pea;
  • häälestatud laienenud veenid pea kohal;
  • iiveldus, oksendamine;
  • nägemishäired;
  • suurenenud rõhk;
  • krambid;
  • vere koljusisene efusioon;
  • teadvuse kaotus

Tulevikus kogeb laps aju ebapiisava toitumise tõttu vaimset pidurdust. Ja kui vastsündinud laps muutub nähtavaks igasuguse käitumise või väljanägemisega seotud probleemide tõttu, peate kohe arsti poole pöörduma.

Ja kui aneurüsm oli rebenenud, tekivad järgmised komplikatsioonid:

  • seal on pulseeriv valu, mis ei kao ka pärast valuvaigistite võtmist;
  • aju aktiivsus on häiritud, mälu halveneb;
  • inimene muutub ärritavaks, ärevaks, pidevalt surunuks;
  • tühjendamisega on raskusi;
  • keha on veetustatud;
  • see on raske neelata;
  • patsient muutub emotsionaalselt ebastabiilseks;
  • reaktsioon on toonitud;
  • kõnet võib häirida;
  • Mootorseadmega on probleeme.

Galen veeni aneurüsmi diagnoosimine ja ravi

Esimest korda on imikutel võimalik diagnoosida aneurüsmi juba raseduse kolmandal trimestril, kui lootel on juba täielikult kujunenud. Selleks viiakse läbi rutiinne ultraheliuuring, milles on võimalik teada lapse seisundit. Täpsema tulemuse saamiseks kasutavad arstid sageli värvi Doppleri sonograafiat, mis on tähelepanuväärne selle täpsuse poolest. Aga kui haigust ei avastatud üldise diagnoosi ajal, siis pärast sündi on peaaegu võimatu tuvastada patoloogia olemasolu, sest haigus on üsna haruldane ja paljude arstide jaoks mitte teada ning patoloogia sümptomid ei pruugi ilmneda, mistõttu diagnoosimine on keeruline.

MRI-d ja tomograafiat kasutatakse laialdaselt ka Galeni aneurüsmi diagnoosimise meetoditena. Piltidest saad määrata ebanormaalsete laevade tanglite olemasolu. Pärast kontrastse röntgenkiirte rakendamist, mis võimaldab teil uurida külgnevaid laevu ja tuvastada teisi vaskulaarseid patoloogiaid. Kõik need diagnostilised meetodid aitavad arstil koostada operatsiooni taktika. Samuti on väga oluline leida hea, kvalifitseeritud ja kogenud spetsialist, kes tunneb seda probleemi.

Haiguse õigeaegne diagnoosimine ja õige ravi võivad vähendada üksikasjaliku tulemuse tõenäosust. Selleks viiakse läbi operatsioone, mis vähendavad aneurüsmide purunemise võimalust ja ennetavad surma, mis tavaliselt esineb rasketel juhtudel ja suurte anomaaliate juuresolekul. Samuti võib surm esineda organismi üksikute omaduste või muude haiguste esinemise vormis.

Galeni veenide aneurüsmide raviks võib kasutada järgmisi kirurgilisi protseduure:

  • koorimine. Ümber põimunud anumad eemaldatakse, kuid külgnevates veenides ja arterites hoitakse vereringet. See on üks kõige keerulisemaid toiminguid;
  • veresoonte seinte tugevdamine, mis on aneurüsmi kohas väga õhukesed;
  • põimunud laevade takistamine;
  • endovaskulaarne emboliseerimine. Kahjustatud laev blokeerub mikrospiraaliga, blokeerides aneurüsmi avatust.

Operatsiooni soovitatakse kasutada vastsündinutel, kes ei ole vanemad kui 6 kuud pärast sündi. Operatsiooni ajal on võimalik aneurüsmi kahjustus, mis tekitab pärast operatsiooni komplikatsioonide tekke, mille põhjused võivad olla ka aju spasmid ja hüpoksia. Lisaks operatsioonile määratakse traditsiooniline ravi järgmiste ravimitega:

  • ravimid oksendamiseks;
  • valuvaigistid;
  • ravimid rõhu stabiliseerimiseks;
  • krambivastased ravimid;
  • kaltsiumikanali blokaatorid.

Täiendav Artikleid Emboolia