logo
  1. Põhiline
  2. Aneurüsm

Vene arst

Logi sisse uID-iga

Artiklite kataloog

Süsteemne skleroderma (SJS) on teadmata etioloogiaga sidekoe süsteemne haigus, mida iseloomustab naha, väikeste veresoonte ja siseorganite fibroos.
Haiguse kulgu on kaks.
Süsteemne skleroderma, kus on difuusne nahakahjustus (torso, näo, distaalne ja proksimaalne jäsemetes), voolab tugevalt, neerude sklerodermia kriisi oht on suur.
Süsteemne skleroderma, millel on fokaalsed nahakahjustused (näo, distaalsed jäsemed), voolab suhteliselt soodsalt, kuid pärast paljude aastate möödumist esineb mõnikord primaarne pulmonaalne hüpertensioon või primaarne sapisüst.
CRESTi sündroom (sõnade esimeste tähtede järgi: kaltsineerimine - kaltsifikatsioon, Raynaud 'fenomen - Raynaud' sündroom, söögitoru düsmotilisus - söögitoru liikuvuse vähenemine, sklerodaktiline - sklerodaktiline, telangiektasia - telangiektasia).

Vastavalt ICD-10 - M34 süsteemile.

SJSi epidemioloogia on halvasti mõistetav.
Primaarne haigestumus Ameerika Ühendriikides on 12 juhtu aastas miljoni elaniku kohta. Naised haigestuvad palju sagedamini kui mehed (3–7 korda). Enam kui 30-40-aastased inimesed haigestuvad tavaliselt.

SJSi etioloogia on teadmata.
Eeldatakse, et SJS-i multifaktoriaalne geneetika on tingitud ebasoodsate eksogeensete ja endogeensete tegurite koosmõjust haiguse suhtes.
Paljudel juhtudel on võimalik selgelt välja selgitada haiguse tekke tekitajaid.
Need on vibratsioon, kokkupuude kemikaalidega, pikaajaline jahutus, vaimne stress. On perekondlik geneetiline eelsoodumus: SJS-i patsientide perekondades on sugulastel Raynaudi sündroom, harvemini SJS ja teised reumaatilised haigused.
Kroonilises kursis on seos HLA antigeeniga DR3 koos subakuutse vormiga DR5-ga.

Patogenees. SJSi patogeneesis on väga oluline kollageeni ja teiste CT komponentide metabolism. Kollageeni sünteesi eest vastutavad vaskulaarse seina fibroblastide ja silelihasrakkude funktsioon on halvenenud.
Kui SJS suurendas I ja III tüüpi kollageeni moodustumise funktsiooni, suurendas fibronektiini, proteoglükaanide ja glükoproteiinide moodustumist. Hiljuti on identifitseeritud mutantne geen, mis määrab kindlaks fibronektiini sünteesi kahjustatud naha fibroblastidel SJS-iga patsientidel, kuid fibronektiini roll patoloogilises protsessis on ebaselge.
Oluline tegur on mikrotsirkulatsiooni rikkumine, mis on tingitud vaskulaarse seina kahjustumisest ja muutustest veres. Endoteeli kahjustused põhjustavad vere rakuliste elementide, staasi, intravaskulaarse koagulatsiooni ja mikrotromboosi adhesiooni ja agregatsiooni.
SJSi arengus on immunogeneesi muutus märkimisväärne.
Seda kinnitab kliiniliste ilmingute üldine esinemine SLE-ga, kombinatsioon immuunse päritoluga hemolüütilise aneemia või sellise immuunkomplekshaigusega nagu Hashimoto goiter.
Seda näitab plasma rakkude infiltreerumine kudedesse, luuüdi ja lümfisõlmedesse, erinevate autoantikehade, LE rakkude olemasolu (väiksemates kui SLE-s), RF jne.

Kliiniline pilt
Sageli on haiguse esialgne ilming Raynaud 'sündroom.
Naha kahjustused läbivad mitmeid etappe. Haigus algab tihedast kudede paisumisest, sõrmed muutuvad valgeks ja muutuvad sinuse sarnaseks. Lisaks areneb induraiya (tihendamine).
Mõnikord mõjutab protsess torsot, patsient tunneb kitsendustunnet nagu korsett, armor. Tulevikus muutub naha atroofiad läikivaks, venitatuks. See on eriti märgatav näol (“tusssuu”).
Kuna nahk pingutab käte ja sõrmede külge, moodustub painduv kontraktsioon, moodustab käsi „linnu käpa” (sclerodactyly või akroskleroos).

Võib olla luu- ja lihaskonna vaevus: polüarthralgia, polüartriit, periartriit.
Küünte phalangide osteolüüs ja nende amputatsioon, mis on põhjustatud peamiselt veresoonte muutustest, on leitud. Kaltsiumisisaldus tuvastatakse kudedes, eriti sõrmede piirkonnas (Tiberg-Weissenbachi sündroom).

Diagnostikaplaanis on väga oluline ja patsiendi tundeid arvestades söögitoru lüüasaamine: düsfaagia, ER, söögitoru kitsenemine. Võimalik mao ja peensoole kahjustamine.
Südameprotsessis osalemine on sügavuse ja päritolu poolest erinev. Skleroosi suured fookused on EKG-s sarnased müokardiinfarkti muutustega.
Difuussed ja väikesed fokaalsed kahjustused annavad igale kardioskleroosile tüüpilise kliinilise pildi.

Lisaks võib difuusse kopsufibroosi ja sklerodermilise neeru poolt põhjustatud hüpertensioonist tingitud hüpertroofia tõttu esineda parema vatsakese hüpertroofia.
Kirjeldatud on ka klapi kõvenemisest tingitud mitraalse puudulikkuse pilt ilma põletikuliste muutusteta.

SJS-i oluline vistseraalne sündroom on kopsude kahjustus, mille käigus tekivad kopsupõletik ja tsüstiline kopsu, mis põhjustab pulmonaalse hüpertensiooni ja hingamispuudulikkuse. Neerude muutused võivad olla erinevat tüüpi.
Peamine on veresoonte muutus (intima fibrinoidne nekroos, skleroos, hüalinosis, sageli mesangiaalne proliferatsioon).
Kliiniliselt võib see avalduda uriinisündroomina, harvemini GN pildina.

Kuid nn tõeline sklerodermia neer on eriti tugevalt voolav. Sellisel juhul tekivad 2… 3 nädala jooksul CAG, oliguuria, ARF ja surm 2–3 kuu pärast eelneva neerukahjustuse taustal. On ka üldisi ilminguid, mis väljenduvad erineval määral: ematsatsioon, trofilised muutused, juuste väljalangemine; palavik ei ole intensiivne.

Naha kahjustuste madala raskusastmega diagnoosimine on raske.
Haiguse algsete ilmingutega on diagnoosimise aluseks triad: Raynaud'i sündroom, liigesekahjustus (polüartralgia), naha pingeline turse.
SJSi hilisemates etappides diagnoositakse Raynaud'i sündroomi, sklerodermia nahakahjustuste, liigeste ja lihaste sündroomi, Tiberi sündroomi - Weissenbachi (kaltsinoosi), osteolüüsi, pneumoskleroosi, primaarse kardioskleroosi, seedetrakti kahjustuse, tõelise sklerodermia neeru.

Laboratoorsed testid ei ole väga spetsiifilised ja omavad täiendavat tähendust. Täheldatakse ESR kiirendamist, C-reaktiivne valk määratakse veres, γ-globuliinide sisaldus suureneb, mis näitab protsessi aktiivsust.
Kõige veenvam on hüdroksüproliini (ebakorrektse kollageeni moodustumise produkt) suurenemine uriinis.

Kahtluse korral annab naha biopsia morfoloogiline uurimine olulist abi.
SJS-iga patsientidel on AT kuni topoisomeraas 1 (SCL-70) spetsiifiline, kuid neid leitakse vähem kui kolmandikus juhtudest.

Haiguse kulg kajastub SSD N.G klassifikatsioonis. Guseva: krooniline (kõige tavalisem), subakuut (siseorganid mõjutavad suhteliselt kiiresti), äge kursus (kõige ebasoodsam variant, vistseraalsete kahjustuste ilmnemine juba haiguse esimesel aastal, sh sklerodermilise neeru teke).

Haiguse etapid:
1) esmased ilmingud, peamiselt subakuutse ja vasospastilise liigesena kroonilises;
2) üldistumine, kui polüsüdromime ja polüsisüsteem on täielikult välja kujunenud;
3) arenenud muutuste staadium (terminal), kui esineb raskeid sklerodermiaid, düstroofilisi ja neurokrotilisi vaskulaarseid kahjustusi üksikute organite talitlushäiretega.

Tegevusaste:
I aste (minimaalne), tavaliselt haiguse kroonilise kulgemise ajal või SJS-i subakuutse vormi ravimise tulemusena;
II aste (mõõdukas) - SJS-i kroonilise ravikuuri subakuutse kulgemise või ägenemise korral;
III aste (maksimaalne) on subakuutsele ja akuutsele kursile iseloomulik.

Kliiniliste diagnooside näited:
1. Süsteemne sklerodermia, akuutne, laialt levinud nahakahjustustega tihe turse, Raynaud'i sündroom, polüartriit, polümüosiit ja vistseraalsed kahjustused (kardiit, pneumoniit, äge sklerodermia nefropaatia pahaloomulise hüpertensiooniga ja progresseeruv neerupuudulikkus), II astme aktiivsus, III t.
2. Süsteemne sklerodermia, subakuutne naha kahjustustega, liigesed, veresooned (Raynaud'i sündroom), süda (kardioskleroos), kopsud (pneumoskleroos), söögitoru, neerud (mõõdukas krooniline sklerodermia nefropaatia), aktiivsus W, II etapp.
3. Süsteemne skleroderma, krooniline nahakahjustustega kurss tiheda turse staadiumis, veresooned (Raynaud'i sündroom), liigesed (polüartriit), I astme aktiivsus, II etapp.

Ravi
SJSi peamisi patogeneetilisi mehhanisme mõjutavad 3 ravimirühma:
1) antifibroosne;
2) vaskulaarne;
3) põletikuvastane.

Antifibroossed ravimid: D-penitsilamiin (cuprenüül, metallkaptaas). Peamine mehhanism on kollageeni sünteesi ja küpsemise pärssimine. Lisaks on see immunosupressiivne ja hüpotensiivne. Ravimit kasutatakse suukaudselt kapslites annuses 150-300 mg / päevas 2 nädala jooksul; Annust suurendatakse iga kahe nädala järel 300 mg võrra.
Maksimaalne annus (900 mg / kg) manustatakse 2 kuud ja seejärel vähendatakse säilituseni (umbes 300 mg).
Hea kaasaskantavusega võetakse seda ravimit juba aastaid.
D-penitsillamiini või cuprenili kasutamise mõju ilmneb umbes 2 kuu pärast.
Vastunäidustused D-penitsilamiini määramiseks: neerude ja maksa kahjustused, mis rikuvad nende organite funktsiooni; leukopeenia ja trombotsütopeenia, mis on kõige vastuvõtlikumad allergilistele reaktsioonidele.
On tehtud ettepanek ühendada D-peninillamiin prednisooniga, et vähendada allergia tekkimise võimalust.
Kõige tõsisem komplikatsioon, mida D-penitsilamiin võib anda, on nefropaatia, mis areneb umbes kuus kuud pärast ravimi alustamist.
Seetõttu nõuab tema ametisse nimetamine hoolikalt uriinianalüüside kontrollimist (kui proteinuuria on üle 1-2 g päevas, tühistatakse ravim).

Antifibrosis on ravim Madecassol, mida saab kasutada haiguse subakuutseks ja krooniliseks kulgemiseks 10 mg 3 korda päevas.
See ravim osutus sõrmede haavandite ravis salvina üsna efektiivseks.

SSD kroonilises ravikuuris jätkatakse lidaza ja ronidaza kasutamist. Lidaza-ravi viiakse läbi korduvate 64–128 U subkutaanse või intramuskulaarse süstimise kursustega (lahjendatud 1 ml 0,5% novokaiini lahusega) igal teisel päeval 12–14 süstimise käigus, samuti elektroforeesina (lidaza või hüaluronidaas) või rakenduste vormis. ronidaza kontraktsioonide ja indurativno modifitseeritud kudede alal.
Nende ravimite määramise vastunäidustused on kõrge aktiivsusega protsess.

Kolhitsiinil (0,6 mg kaks korda päevas) ja rekombinantsel y-interferoonil on teatud võime vältida fibroosi.
Dimetüülsulfoksiidi (DMSO) kasutatakse kohaliku teraapiana 50% naha lahuse vormis.
See mõjutab membraani läbilaskvust, kollageeni lagunemist, inhibeerib fibroblastide proliferatsiooni.
Lisaks on DMSO juhina läbi paljude teiste vasodilataatorite naha, mistõttu DMSO rakendusi kombineeritakse sageli nikotiinhappega, proektiiniga.

Mikrotsirkulatsioonisüsteemile avalduva mõju jaoks kasutati BPC-d, disagregante (hulkusid), hepariini. CAG-i juuresolekul SJS-iga patsientidel on ette nähtud AKE inhibiitorid. Nende efektiivsus on seotud asjaoluga, et see hüpertensioon esineb kõrge reniini sisaldusega ja ACE inhibiitorid katkestavad pressorühendite sünteesi ahela. Põletikuvastased immunosupressiivsed ained.
GCS-i kasutatakse kõrge ja mõõduka aktiivsuse korral, kui esineb liigeste kahjustusi, kõrget palavikku, müosiiti, kopsufibroosi ja GN, laboratoorsete testidega tuvastatakse aktiivsuse tunnused. Kõige kättesaadavam prednisoon.

Seda kasutatakse immunokompleksse järjestuse selge rikkumise korral, nimelt: RF, tuumareaktori, CEC jne tuvastamine.
Ravikompleks hõlmab aminokinoliini derivaate (nagu SLE). Eelkõige räägime delikaatsetest, mida kasutatakse ka pikka aega.
Kõrge aktiivsusega võib kasutada ja MSPVA-sid - voltaren, indometacin, 6rufeni muu

SJD kroonilises ravikuuris on soovitatav lidaza (hüaluronidaas), mille mõju all väheneb jäikus ja liigeste liikuvus suureneb peamiselt naha ja selle aluseks olevate kudede pehmenemise tõttu.
Lidasu manustati päevas 64 UE-s 0,5% novokaiini s / c lahuses (12 süstet kursuse kohta).
1–2 kuu pärast võib korduvalt ravi korrata (ainult 4-6 kursust aastas).

Selgesõnalise angiospastilise komponendiga (Raynaud'i sündroom) on näidatud korduvad angiotropiini kursused (1 ml p / c iga 30-kordse süstimise käigus), kallikreiin-depoo, andekaliin (1 ml i / m, 30 süstimise käigus).

Muud ravi
Kõigil haiguse variantidel on soovitatav kasutada aktiivset vitamiiniravi, ATP.
Kroonilise ravi käigus on näidatud balneoteraapia (okaspuud, radoon- ja vesiniksulfiidivannid), parafiini ja muda rakendused, hüaluronidaasi elektroforees, rakendused 30-50% dimetüülsulfoksiidiga (20-30 seanssi) kahjustatud jäsemetes.

Keerulises ravis on sanatooriumi kuurordi meetodid väga olulised (mitte ägenemiste perioodidel).

Lihas-skeleti süsteemi - Evpatoria ja veresoonte või siseorganite kahjustuse juuresolekul - Pyatigorsk radooniga, vesiniksulfiidiga, süsinikuaatidega, muda raviga.

Ja viimane - patsient peab suitsetamisest loobuma, sest nikotiin on võimas vasokonstriktor ja võib põhjustada SJS-i ägenemist.

Ennetamine ei ole piisavalt arenenud. Oluline on täielik hooldusravi.

Haiguse prognoos on tõsine, sõltuvalt haiguse kulgemisest.

Süsteemne sklerodermia

Süsteemne sklerodermia on haigus, mis mõjutab mitmesuguseid elundeid, mis põhineb sidekoe muutumisel, kus domineeritakse fibroos ja veresoonte kahjustus endarterite tüüpi.

Süsteemse sklerodermia esinemissagedus on ligikaudu 12 juhtu miljoni elaniku kohta. Naised kannatavad seitse korda sagedamini kui mehed. Haigus on kõige sagedamini 30-50-aastaste vanuserühmas.

Süsteemse sklerodermia põhjused

Sageli eelneb haigusele sellised tegurid nagu infektsioon, hüpotermia, stress, hamba väljatõmbamine, tonsilliektoomia, hormonaalsed muutused naise kehas (rasedus, abort, menopausi), kokkupuude mürgiste kemikaalidega, vaktsineerimine.

Haiguse täpset põhjust ei ole kindlaks tehtud. Praegu on üks peamisi geneetilise eelsoodumuse teooria. Kindlaksmääratud perekondlikud haigusjuhtumid. Lisaks näitab haigestunud isiku sugulased teiste reumatiliste haiguste (reumatoidartriit, süsteemne erütematoosne luupus) suuremat esinemissagedust võrreldes üldpopulatsiooniga. Viiruse ekspositsiooni teooriat toetab viiruste (eriti retroviiruste ja herpesviiruste) aktiivsusega seotud immuunsuse muutuste tuvastamine. Kuid süsteemset sklerodermiat põhjustavat konkreetset viiruse templit ei ole veel leitud.

Süsteemse sklerodermia sümptomid

Haiguse peamiseks sümptomiks on fibroblastide suurenenud funktsioon. Fibroblastid on sidekoe peamised rakud, mis sünteesivad kollageeni ja elastiini, mille tõttu on sidekude väga tugev ja samal ajal elastne. Funktsiooni suurenemisega hakkavad fibroblastid kollageeni tootma suurtes kogustes, suureneb fibroblastimine. Lõppkokkuvõttes moodustuvad skleroosi fookused erinevates organites ja kudedes. Lisaks mõjutavad kiulised muutused veresoonte seina, mis pakseneb. Loodakse takistusi verevoolule ja selle tulemusena moodustuvad verehüübed. Sellised veresoonte muutused põhjustavad kudede normaalse verevarustuse ja isheemiliste protsesside tekke.

Sidekude on kehas laialdaselt esindatud, mistõttu on süsteemse sklerodermia korral mõjutatud peaaegu kõik elundid ja kuded. Seetõttu on haiguse sümptomid väga erinevad.
Haiguse ägedas, kiiresti progresseeruvas vormis on sklerootiliste muutuste teke nahas ja siseorganite fibroos iseloomulik ühe kuni kahe aasta jooksul alates haiguse algusest. Selles variandis ilmuvad väga kiiresti kehatemperatuur ja kehakaalu vähenemine. Ägeda kiiresti progresseeruva vormiga patsientide suremus on suur.

Süsteemse sklerodermia kroonilist kulgu iseloomustavad haiguse algsed tunnused Raynaud'i sündroomi, naha või liigeste kahjustuste kujul. Neid ilminguid võib eraldada juba aastaid. Seejärel ilmnevad kliinilistes piltides siseorganite kahjustuse sümptomid.

Nahakahjustused on süsteemse sklerodermia kõige iseloomulikum märk ja need esinevad enamikul patsientidest. Algselt mõjutab see näo ja käte nahka. Tüüpilistel juhtudel läbivad sklerodermia muutused turse tõttu naha pingutamise etappe, seejärel esineb kõvastumine (naha paksenemine fibroosi tõttu) ja kudede osaline atroofia. Samal ajal muutub näonaha nahk tihedamaks ja liikumatuks, tänu oma pingele on moodustunud potoom nagu suu ümbritsevad kortsud, nägu muutub sarnaseks maskiga.

Massiivne nägu süsteemse sklerodermiga

Sclerodactyly on ka haiguse iseloomulik sümptom. Samal ajal moodustub käte naha tihend sõrmede deformatsiooni kujunemisega (“vorsti” sõrmed).

Koos naha kokkusurumisega avastatakse ka trofilised häired haavandite, suppuratsioonide, küüneplaatide deformatsioonide ja kiilaspäisuse fookuste kujul.

Vaskulaarsed häired on haiguse kõige tavalisem algtunnus. Kõige tavalisemad on vasospastilised kriisid (Raynaud'i sündroom). Samal ajal toimub külma, põnevuse või väliste põhjuste puudumisel väikeste laevade kitsendamine reeglina käed. Sellega kaasneb tuimus, halvad või isegi sinised sõrmed. Haiguse progresseerumise tõttu kudede isheemia tõttu moodustavad sõrmeotstel pikaajalised mitte-paranevad haavandid ("roti hammustused"). Rasketel juhtudel tekib sõrmede viimaste phalangide nekroos.

Sõrmede terminaalsete phalangide nekroos kui Raynaud'i sündroomi tüsistus

Liigeste kahjustus avaldub nende valus, hommikune jäikus, kalduvus paindumise deformatsioonidele, mis on tingitud kudede ümbritseva koe tihendamisest ja atroofiast. Mõjutatavaid liigeseid peites neid üle, on võimalik määrata kõõluste hõõrdemüra. Süsteemse sklerodermia korral iseloomustab lihaste paksenemine ja nende atroofia. Luuhaigus ilmneb sõrmede luude osteolüüsi (hävitamine) ja falansi lühendamisega.

Sõrme distaalsete phalangide osteolüüs

Süsteemse sklerodeemia seedetrakti kõige haavatavamad organid on söögitoru ja sooled. Söögitorus seina tihendamise tõttu tekib sklerootiline deformatsioon, mis rikub toidu normaalset läbipääsu. Patsiendid kurdavad rindkere ühekordse tunde, iivelduse, kõrvetiste ja oksendamistunde pärast. Olulise deformatsiooni korral võib söögitoru luumenite laiendamiseks olla vajalik operatsioon. Soole haigus on harvem, kuid selle haiguse sümptomid vähendavad oluliselt patsientide elukvaliteeti. Kliinilist pilti iseloomustab valu, kõhulahtisus, kaalulangus. Kõhukinnisus on iseloomulik käärsoole kahjustustele.

Süsteemse sklerodermiaga patsientide surma põhjustel esineb praegu kopsukahjustus. Tüüpilised on kaks tüüpi kopsukahjustusi: interstitsiaalne haigus, fibroosne alveoliit ja difuusne pneumoskleroos ning pulmonaalne hüpertensioon. Interstitsiaalsete kahjustuste välised ilmingud ei ole spetsiifilised ja hõlmavad õhupuudust, kuiva köha, üldist nõrkust, väsimust. Pulmonaalne hüpertensioon avaldub progresseeruvas õhupuuduses, veres stagnatsiooni tekkimises kopsudes ja südamepuudulikkus. Sageli põhjustab patsientide surma kopsu tromboos ja äge vatsakese ebaõnnestumine.

Sklerodermiat iseloomustab kõigi südame kihtide kahjustamine. Müokardi fibroosi korral suureneb südame suurus, tekib südamepuudulikkuse tekkega seotud õõnsuste verejooks. Väga sageli, suurenenud südame inervatsiooni rikkumise tõttu, tekivad patsientidel arütmiad. Rütmihäired on sklerodermiaga patsientide ootamatu surma peamine põhjus. Südame klappide skleroosi korral tekivad stenootilised defektid. Ja perikardiaalse fibroosi korral areneb kleepuv perikardiit.

Neerukahjustuse aluseks on väikeste veresoonte skleroos, millel on isheemia ja neerurakkude surm. Scleroderma progresseeruva variandi korral tekib sageli neerukriis, mida iseloomustab äkiline algus, neerupuudulikkuse kiire areng ja pahaloomuline hüpertensioon. Sklerodermia kroonilist varianti iseloomustab mõõdukas muutus neerudes, mis pikka aega jääb asümptomaatiliseks.

Süsteemse sklerodermia diagnoos

Süsteemse sklerodermia diagnoos on usaldusväärne ühe "suure" või "väikese" kriteeriumi (American College of Rheumatology) juuresolekul.

• „Suur” kriteerium:
- proksimaalne skleroderma: naha sümmeetriline paksenemine sõrmede piirkonnas, mis levib proksimaalselt metakarpopalangeaalsest ja metatarsofalangeaalsest liigest. Naha muutusi võib täheldada näol, kaelal, rinnal, kõhus.
• Väikesed kriteeriumid:
- Sclerodactyly: ülalmainitud nahamuutused, mida piiravad sõrmed.
- Digitaalsed armid, nahapiirkonna tagasitõmbumisalad sõrmede distaalsetel phalangidel või sõrmepadja aine kadumine.
- kahepoolne põhiline kopsufibroos; retikulaarsed või lineaarsete sõlmede varjud, mis on kõige sagedamini kopsude alumistes osades standardse röntgenuuringuga; "rakuliseks kopsuks" võib esineda ilminguid.

Venemaal pakuti välja järgmised süsteemset sklerodermiat.

Süsteemse sklerodermia diagnostilised nähud (N. Guseva, 1975)

Süsteemse sklerodermia ravi

Sklerodermiaga patsientidel soovitatakse järgida teatud raviskeemi: vältida psühho-emotsionaalset šokki, pikaajalist külma ja vibratsiooni. Vasospasmi rünnakute sageduse ja tõsiduse vähendamiseks on vaja kanda soojust säilitavaid riideid. Soovitatav on suitsetamisest loobumine, kofeiini sisaldavate jookide ja vasokonstriktsiooni põhjustavate ravimite hülgamine: sümpatomimeetikumid (efedriin), beetablokaatorid (metoprolool).

Sklerodermia peamised ravialad on:

• Vaskulaarne teraapia Raynaud'i sündroomi raviks, mis on seotud kudede isheemia, pulmonaalse hüpertensiooni ja nefrogeense hüpertensiooniga. Kasutatakse angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitoreid (enalapriili), kaltsiumikanali blokaatoreid (verapamiili) ja prostaglandiini E, lisaks kasutatakse trombotsüütide teket takistavaid aineid (kurdiili), et vältida verehüüvete teket.

• on soovitatav määrata haiguse algstaadiumis põletikuvastased ravimid. Soovitatavad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (ibuprofeen), hormonaalsed ravimid (prednisoon) ja tsütostaatikumid (tsüklofosfamiid) vastavalt konkreetsele skeemile.

• Penitsilamiini kasutatakse ülemäärase fibroblastimise pärssimiseks.

Süsteemse sklerodermia kirurgiline ravi seisneb naha defektide kõrvaldamises plastilise kirurgia abil, samuti söögitoru kitsenemise kõrvaldamisest, surnud sõrme piirkondade amputatsioonist.

Süsteemse sklerodermia tüsistused ja prognoos

Kiiresti progresseeruva sklerodermia vormi korral on prognoos ebasoodne, haigus lõpeb surmaga pärast 1-2 aastat pärast ilmingut, isegi kui ravi on alustatud õigeaegselt. Kroonilises vormis koos õigeaegse ja keeruka raviga on viie aasta elulemus kuni 70%.

Süsteemne skleroderma: sümptomid, diagnoos, ravi

Eugeny Zhilyaev ütleb,

Moskva peareumatoloog, professor, kõrgeima kategooria arst.

Süsteemne sklerodermia on meditsiiniline termin sidekoe haiguste rühma jaoks, mida iseloomustavad sisemiste organite naha, veresoonte ja kudede kahjustused.

Süsteemse sklerodermia tüübid

Seal on 2 tüüpi sklerodermiat: lokaliseeritud, mis mõjutab nahka ja lähedalasuvaid kudesid; ja süsteemne, kus mitte ainult nahk kannatab, vaid ka siseorganid (süda, kopsud, neerud ja seedetrakt). Haiguse põhjused ei ole teada. See haigus ei ole pärilik, kuid geneetiline eelsoodumus mängib rolli keskkonnateguritega kokkupuutel (kokkupuude räni, teatud kemikaalide, kiirguse või kiiritusraviga).

Süsteemse sklerodermia sümptomid

Haiguse ilmingud on erinevad ja võivad varieeruda sõltuvalt lokaliseerimisprotsessist.

Sklerodermiat iseloomustavad naha muutused, esmalt turse ja seejärel hõrenemise ja paksenemise vormis. Nahk tundub pingeline, läikiv (vahatatud), tumedam kui terved alad, sügelus võib häirida. Mõnel juhul piirduvad muudatused sõrmede nahaga, harvem jalad (sklerodaktilised). Peanaha lüüasaamisega teritatakse näoomadused (õhukesed huuled, lindude nina, aurikute hõrenemine), vertikaalsed voldid moodustavad suu ümber (puhastussuu), nägu muutub nagu mask. Kiudkudede elastsuse ja proliferatsiooni vähenemise tõttu kaotavad liigesed liikuvuse, moodustuvad kontraktsioonid (piiravad liigeste amplituudi).

Haiguse sagedased ilmingud hõlmavad Raynaud'i nähtust, kus väikeste veresoonte spasmi tagajärjel muutuvad sõrmed ja varbad oma värvi. Selle nähtuse kolmefaasilist olemust kirjeldatakse klassikaliselt, esimeses etapis sõrmed muutuvad kahvatuks, teisel - siniseks ja lõpuks nad punaseks. Kuid reaalses elus sellist ranget järjekorda ei saa täheldada. Provotseeriv tegur on külm, mõnikord ka emotsionaalne stress.

Pikaajalise sklerodermia korral täheldatakse sageli kaltsifikatsiooni (kaltsiumi sattumine nahasse ja nahaalusesse struktuuri), mis paikneb valdavalt käte, käsivarre, küünarnukkide ja põlvede piirkonnas.

Osalemine söögitoru protsessis viib selle funktsiooni rikkumiseni. Areneb refluks - mao sisu tagasijooks söögitorusse. See kahjustab söögitoru limaskesta, mis lõppkokkuvõttes viib söögitoru armistumiseni ja kitsenemisele. Sellisel juhul tunneb patsient muret kõrvetiste, valu rinnus, tal on raskusi toidu allaneelamisel. Epiteeli epiteelirakkude restruktureerimine suurendab pahaloomulise kasvaja - söögitoru adenokartsinoomi riski. Soolekahjustused avalduvad seedehäirete halvenemisel ja avalduvad kõhulahtisusena, kõhuvalu, kaalulangus, aneemia ja üldine nõrkus.

Kopsukoe nõrkus põhjustab hingamispuudulikkuse märke (õhupuudus, õhupuuduse tunne). Rõhk kopsuarteris tõuseb ja tekib seisund, mida nimetatakse pulmonaalseks hüpertensiooniks. See suurendab oluliselt südame koormust ja viib selle düsfunktsiooni. Teine tõsine haiguse tüsistus on südame rütmihäired.

Mitte vähem ohtlik on neerukude lõhkumine pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni ja ägeda neerupuudulikkusega.

CRESTi sündroom on piiratud sklerodermia ilmingute kompleks. See on lühend, kus iga täht tähistab konkreetset sümptomit. C - Calcinosis - inglise keelest. Сalcinosis, R - Raynaud (nähtus) - inglise keelest. Raynaud 'nähtus, E - söögitoru düsfunktsioon - inglise keelest. söögitoru düsmotilisus, S - Sclerodactyly - inglise keelest Sclerodactyly, T - Teleangiectasia - inglise keelest. Telangiectasias.

Süsteemse sklerodermia diagnoos

Diagnoos määratakse haiguse kliiniliste ilmingute, kahjustatud piirkondade biopsia, kapillaroskoopia, laboratoorsete testide põhjal. Mõnel juhul on soovitatav läbi viia sellised uuringud nagu söögitoru, rinna kompuutertomograafia, ehhokardiograafia, neeru-biopsia. Ligikaudu 100% patsientidest, kellel on süsteemne sklerodermia ja enamik lokaliseeritud verest, on tuumorivastane faktor, 25-30% tsütomeeride vastastest antikehadest, 20-30% antikehadest topoisomeraas I (Scl-70 antigeen), 20-30% antikehadest RNA polümeraasid I, II, III, mõnel juhul tuvastatakse antikehad antigeenide Ro / SS-A ja La / SS-B vastu. Vähem spetsiifilisi muutusi võib leida üldisest vereanalüüsist (aneemia).

Süsteemse sklerodermia ravi

Tänapäeval ei ole haigus ravitav. Ravi toimub enamasti sümptomaatiliselt, sõltuvalt protsessi levimusest ja lokaliseerumisest ning sümptomite tõsidusest.

Difuusse nahakahjustusega patsiendid, interstitsiaalne protsess kopsudes, müokardiit, müosiit saavad immunosupressiivset ravi (tsüklofosfomiid, asatiopriin, CD20-vastane ravi, metotreksaat). Selle ravi eesmärk on aeglustada süsteemse sklerodermia komplikatsioonide progressiooni ja vähendada nende raskust.

Raynaud 'i nähtuse ravimisel, suitsetamisest loobumisel, külma kokkupuute vältimisel (sõrmkindad ja kindad), emotsionaalse ülekoormuse vältimises, teatud ravimite kasutamisest keeldumises (amfetamiin, ergotamiin, efedraati sisaldavad taimeteed, mõned ravimid, mida kasutatakse puuduse raviks) tähelepanu jne). Terapeutilistel eesmärkidel kasutatakse kaltsiumikanali blokaatorite rühma kuuluvaid ravimeid ja kui need on ebaefektiivsed, kasutatakse fosfodiesteraasi inhibiitoreid, prostatsükliini analooge ja endoteliini retseptori blokaatoreid.

Arvestades haiguse ilmingute mitmekesisust, peaks ravi valima ainult raviarst. Spetsialist koostab iga patsiendi jaoks individuaalse raviplaani.

Euroopa Meditsiinikeskuse (EMC) eelised

1. Reumatoloogi ambulatoorne jälgimine terapeutilises kliinikus, sümptomite leevendamine ja optimaalse ravi valik. EMC arstide meeskond on Moskva reumatoloog, professor Evgeny Valeryevich Zhilyaev.

2. Lai diagnostikavõimalused: instrumentaalsed ja laboratoorsed kontrollimeetodid. Vajaduse korral konsulteerimine seotud erialade spetsialistidega.

3. Keerulistel juhtudel korraldatakse kõige optimaalsema ravistrateegia väljatöötamiseks konsultatsioon spetsialistidega.

4. Võimalus haiglasse minna läbivaatamiseks ja raviks mugavas EMC haiglas.

5. Häda- ja hädaabi haiglas, kutsudes arsti Moskvas ja Moskva piirkonnas (kuni 50 km Moskva ringteest).

Autor: Jevgeni Zhilyaev, Moskva reumatoloog, professor, arstiteaduste doktor, kõrgeima kategooria arst.

Süsteemne skleroderma: vormid ja nähud, ravi ja prognoos

Süsteemne sklerodermia või progresseeruv süsteemne skleroos kuulub sidekoe autoimmuunse süsteemse põletikulise haiguse rühma. Seda iseloomustab naha, mõnede siseorganite ja lihas-skeleti süsteemi kahjustusega seotud kliiniliste ilmingute astmeline kulg ja suur polümorfism.

Need kahjustused põhinevad laiaulatuslikel mikrotsirkulatsiooni, põletiku ja generaliseerunud fibroosi kaskaadihäiretel. Eeldatav eluiga süsteemses sklerodermias sõltub kursuse iseloomust, staadiumist ja organite ja kehasüsteemide eelistatavast kahjustusest.

Vanusega seotud haigestumus ja patsientide elulemus

Keskmiste statistiliste andmete kohaselt on esmane esinemissagedus 1 aasta kohta 1 000 000 elaniku kohta 2,7-lt 12-le juhtumile ning selle patoloogia üldine levimus on 30–450 juhtu aastas 1 000 000 elaniku kohta. Haiguse kujunemine on võimalik erinevates vanuserühmades, sealhulgas noorte seas (juveniilsed sklerodermid).

Kuid selle algust täheldatakse kõige sagedamini 30-50-aastaselt, kuigi üksikasjalikul uurimisel on algsed tunnused sageli tuvastatud varasematel aegadel. Naised mõjutavad haigust (vastavalt erinevatele allikatele) 3-7 korda sagedamini kui mehed. Väiksemad soolised erinevused on täheldatud haigestumuse statistikas laste ja üle 45-aastaste täiskasvanute hulgas.

Retrospektiivsed andmed patsientide (kui palju elus) elulemuse kohta sõltuvad haiguse kulgemisest ja selle loomulikust arengust:

  • ägeda, kiiresti areneva ravikuuri ajal, kus domineerib kudede fibroos ja algsed sümptomid nahakahjustuste kujul, ei ületa eluiga 5 aastat, samas kui elulemus on ainult 4%;
  • subakuutse, mõõdukalt progresseeruva kulgemise korral valitseb immuunsüsteemi kahjustus, kui esineb sümptomeid liigeste sündroomi kujul; eeldatav eluiga võib olla kuni 15 aastat, samal ajal kui esimese 5 aasta elulemus on 75%, 10 aastat on umbes 61%, 15 aastat keskmiselt 50%;
  • kroonilises, aeglaselt progresseeruvas kursis valitseb vaskulaarne patoloogia Raynaudi sündroomi kujul; Ellujäämine esimese 5 aasta jooksul - keskmiselt 93%, 10 aastat - umbes 87% ja 15 aastat - 85%.

Haiguse etioloogia ja patogenees

Süsteemse sklerodermia arengu põhjused ei ole hästi teada. Praegu arvatakse, et see on multifaktoriaalne haigus, mille põhjustab:

1. Geneetiline eelsoodumus, mille mõned mehhanismid on juba dekodeeritud. Avastati haiguse seostamine teatud koe ühilduvuse antigeenidega, kliiniliste ilmingute seos spetsiifiliste autoantikehadega jne. Varem väideti, et geneetiline eelsoodumus oli seotud süsteemse sklerodermia või selle lähedaste, patoloogia või immuunsüsteemi häiretega perekonnaliikmetes või sugulastes.

2. Toime viirustele, mille hulka kuuluvad tsütomegaloviiruse ja retroviiruste peamised mõjud. Tähelepanu pööratakse ka aktiveeritud latentse (latentse) viirusinfektsiooni, molekulaarse mimikaadi jne nähtuse uurimisele. Viimane avaldub immuunsüsteemi poolt tekitatud humoraalsete antikehade tootmisel, mis hävitavad antigeenid immuunkomplekside moodustumise, samuti raku toksiliste T-lümfotsüütide paljunemise kaudu. Nad hävitavad keharakud, mis on viirused.

3. Eksogeensete ja endogeensete riskitegurite mõju. Eriti oluline on:

  • hüpotermia ning sagedane ja pikaajaline kokkupuude päikesevalgusega;
  • vibratsioon;
  • tööstuslikud ränitolm;
  • tööstusliku ja kodumaise keemilise toimega ained - paar rafineeritud naftasaadusi, vinüülkloriid, pestitsiidid, orgaanilised lahustid;
  • mõned toiduained, mis sisaldavad rapsiseemneõli ja toidu lisaaineid L-trüptofaaniga;
  • implantaadid ja teatud meditsiinilised preparaadid, näiteks bleomütsiin (kasvajavastane antibiootikum), vaktsiinid;
  • neuroendokriinsed häired, sagedased stressitingimused, vaskulaarsete spastiliste reaktsioonide kalduvus.

Haiguste arengu keeruka mehhanismi skemaatiline esitus

Süsteemse sklerodermia tunnuseks on kollageenvalgu liigne tootmine fibroblastide poolt. Tavaliselt aitab see kaasa kahjustatud sidekoe taastamisele ja viib selle asendamiseni armiga (kõvenemine, fibroos).

Autoimmuunsete sidekoe haiguste korral muutub füsioloogiline normaalsetes tingimustes liigselt, omandades patoloogilisi vorme. Selle häire tagajärjel asendatakse normaalne sidekude armiarvuga, nahk karmistub ja muutub liigestes ja elundites. Selle protsessi väljatöötamise üldine skeem on järgmine.

Geneetilise eelsoodumuse taustal esinevad viirused ja riskifaktorid mõjutavad:

  1. Sidekoe struktuur, mis viib rakumembraani defektini ja fibroblastide suurenenud funktsioonile. Selle tulemuseks on kollageeni, fibrokiniini (ekstratsellulaarse maatriksi suur glükoproteiin), proteoglükaanide ja glükoosaminoglükaanide liigne tootmine, mis on komplekssed valgud, mis hõlmavad immunoglobuliine (antikehi), enamikku valgu hormoonidest, interferoonist jne.
  2. Mikrotsirkulatsioonivoodi, mille tagajärjel kahjustatakse endoteeli (veresoonte siseseina epiteeli). See omakorda toob kaasa müofibroblastide (fibroblastide ja silelihasrakkudega sarnaste rakkude samaaegse leviku), trombotsüütide settimise väikestes anumates ja nende adhesiooni (adhesioon) veresoonte seintele, fibriinkiudude sadestumise väikeste anumate sisemisele vooderile, turse ja viimase läbilaskvus.
  3. Keha immuunsüsteem, mis viib immuunvastuse moodustumisega seotud T- ja B-lümfotsüütide tasakaalustamatuseni, mille tagajärjel häiritakse endise funktsiooni ja see aktiveerub.

Kõik need tegurid omakorda põhjustavad järgmiste häirete edasist arengut:

  • Kollageeni kiudude ülemäärane moodustumine koos järgneva progresseeruva üldise fibroosiga dermis, lihas-skeleti ja siseorganites. Fibroos on sidekoe proliferatsioon.
  • Kollageenvalkude liigne tootmine väikeste anumate seintes, basaalmembraanide paksenemine ja vaskulaarne fibroos, suurenenud vere hüübimine ja tromboos väikestes anumates, nende luumenite kitsenemine. Kõik see toob kaasa väikeste laevade lüüasaamise vaskulaarsete spasmide, nagu Raynaud'i sündroomi ja siseorganite struktuuri ja funktsiooni rikkumise tõttu.
  • Tsütokiinide (spetsiifiliste peptiidinformatsioonimolekulide), immuunkomplekside ja autoantikehade tekke suurenemine, mis viib ka väikeste veresoonte (vaskuliit) sisemise limaskesta põletikuni ja seega ka siseorganite lüüasaamiseni.

Seega on patogeneetilise ahela peamised sidemed järgmised:

  • immuunsuse raku- ja humoraalsete mehhanismide rikkumine;
  • veresoonte seina endoteelfunktsiooni hävitamise ja häirega väikeste anumate kukkumine koos selle sisemise voodri ja mikrotromboosi paksenemisega, verevarustuse luumenite vähenemine ja mikrotsirkulatsiooni rikkumine;
  • kollageenvalkude moodustumise protsesside rikkumine, millel on suurenenud silelihaskiudude ja kollageeni moodustumine, mis väljendub kahjustatud funktsiooni omavate organite ja süsteemide sidekoe kiudude ümberstruktureerimises.

Süsteemse sklerodermia klassifikatsioon ja üksikute vormide lühikirjeldus

Diagnoosi koostamisel täpsustatakse süsteemse sklerodermia tunnuseid vastavalt haiguse kliinilisele vormile, selle kursuse variandile ja patoloogia arengu etapile.

Eristatakse järgmisi kliinilisi vorme.

Hajuta

Tekib äkki ja pärast 3-6 kuud avaldub see paljudel sündroomidel. Ühe aasta jooksul esineb ülemise ja alumise jäseme, näo ja keha naha ulatuslik, üldine kahjustus. Samal ajal areneb Raynaudi sündroom või mõnevõrra hiljem. Varajane kahjustus esineb kopsude, neerude, seedetrakti, südamelihase kudedes. Kui küünepiirkonna video kapillaroskoopia määrab väikeste anumate ilmne hävitamine (vähenemine), mis tekitab küünepõhja avaskulaarsed piirkonnad (avaskulaarsed tsoonid). Vereanalüüsid tuvastavad ensüümi antikehad (topoisomeraas 1), mis mõjutab raku DNA molekuli järjepidevust.

Piiratud

Seda iseloomustavad vähem levinud indutseerivad nahamuutused, hilinenud ja aeglasem patoloogiline areng, ainult Raynaudi sündroomi pikk aeg, kopsuarteri hüpertensiooni hiline areng, nahakahjustuste piiramine näoaladele, käed ja jalad, naha kaltsifikatsiooni hiline areng, telangiektaasia ja seedetrakti kahjustused.. Kapillaroskoopia läbiviimisel määratakse laienenud väikesed anumad ilma väljendunud avaskulaarsete tsoonideta. Venoosse veri analüüsis tuvastatakse raku tuuma erinevate komponentide vastased spetsiifilised tsentraalsed (antinuklilised) autoantikehad.

Rist

Sellele vormile on iseloomulik süsteemse sklerodermia sümptomite kombinatsioon sidekoe ühe või mitme muu süsteemse patoloogia sümptomitega - reumatoidartriidi, süsteemse erütematoosse luupuse, dermatomüosiidi või polümüosiidiga jne.

Sklerodermia ilma sklerodermita

Või vistseraalne vorm, mis areneb ilma naha tihendamiseta, kuid Raynaud'i sündroomi ja siseorganite kahjustumise tunnustega - kopsufibroosiga, ägeda sklerodermia neeru, südamehaiguse, seedetrakti arenguga. Veres tuvastatakse Scl-70 (tuuma topoisomeraas) vastased autoimmuunsed antikehad.

Juveniilne süsteemne sklerodermia

Arengu algus enne 16. eluaastat lineaarse (tavaliselt asümmeetrilise) või fokaalse sklerodermia tüüpi. Lineaarsel juhul on naha piirkonnad, kus on cicatricial muutused (tavaliselt peanahal, nina taga, otsmikul ja näol, harvem alumises jäsemetes ja rindkeres) on lineaarsed. Selles vormis on kalduvus kontraktsioonide moodustumisele (liigeste liikumise piiramine) ja jäsemete arengu kõrvalekallete esinemise võimalikkusele. Patoloogilised muutused siseorganites on üsna ebaolulised ja neid tuvastatakse peamiselt instrumentaalsetes uuringutes.

Indutseeritud

Selle areng on selgelt seotud keskkonnateguritega kokkupuutumise ajaga (keemiline, külm jne). Naha kokkusurumine levinud, sageli difuusne iseloom, mõnikord koos vaskulaarsete kahjustustega.

Prescleroderma

See ilmneb kliiniliselt isoleeritud Raynaud'i sündroomi koos kapillaroskoopiliste tunnustega ja / või haigustele iseloomulike immunoloogiliste muutustega.

Süsteemse sklerodermia variandid sõltuvalt kulgemise iseloomust ja progresseerumise kiirusest

  1. Akuutne, kiiresti arenev variant - areneb esimese 2 aasta jooksul alates haiguse algusest naha ja sisemiste organite, peamiselt kopsude, südame ja neerude, üldine difuusne fibroos. Varem lõppes enamasti haigus kiiresti. Tänapäeva piisava ravi kasutamisel paranes prognoos mõnevõrra.
  2. Subakuut, mõõdukalt progresseeruv. Kliiniliste sümptomite ja laboriandmete kohaselt iseloomustab seda immuunpõletikuliste protsesside märke - tihe naha turse, müosiit, artriit. Sagedased juhtumid on ristsündroomid.
  3. Krooniline, aeglaselt progresseeruv. See süsteemse sklerodermia variant varieerub: vaskulaarsete kahjustuste levimus - pikaajaline (paljude aastate jooksul) haiguse varases staadiumis, Raynaud 'sündroomi olemasolu, millega kaasneb aeglaselt mõõdukate muutuste teke nahas; kudede isheemiaga (alatoitumus) seotud häirete järkjärguline suurenemine; pulmonaalne hüpertensioon ja seedetrakti kahjustumine.

Haiguse staadium

  1. Esimene - haiguse 1 kuni 3 lokaliseerimine.
  2. Üldistamise etapp, mis peegeldab kahjustuste järjepidevust protsessi ilmingute polüsündroomilise olemusega.
  3. Terminal või hiline, mida iseloomustab ühe või mitme organi funktsiooni puudumine - hingamisteede, südame- või neerupuudulikkus.

Kolme loetletud parameetri kasutamine haiguse diagnoosi koostamisel võimaldab patsiendile orienteeruda raviprogrammi koostamisel.

Peamised sümptomid

Süsteemse sklerodermia arengu mehhanismi ja kahjustuste leviku alusel on see arusaadav selle haiguse suur hulk ja erinevaid sümptomeid. Arvestades protsessi etapiviisilist arengut, on aga teatud võimalused patoloogia diagnoosimiseks selle arengu varases staadiumis, patsientide eeldatava eluea prognoosimine ja mõjutamine.

Diagnoosimine toimub, võttes arvesse peamisi iseloomulikke ja kaugemaid märke:

  1. Naha lüüasaamine tihe turse.
  2. Vaskulaarsed häired ja Raynaud'i sündroom.
  3. Lihas-skeleti süsteemi lüüasaamine.
  4. Muutused siseorganites.

Patsientide kaebused varases staadiumis

Patsiendid täheldasid üldist nõrkust, väsimust, halb enesetunnet, sageli kõrgenenud temperatuuri, mitte üle 38 °, söögiisu kadu, kehakaalu jne. Need ilmingud esinevad peamiselt süsteemsete sklerodermide hajutatud vormides, ei ole spetsiifilised ega võimalda kahtlustada patoloogia algust enne väljanägemist iseloomulikud sümptomid.

Nahk ja limaskestad

Nahakahjustus on haiguse üks peamisi diagnostilisi sümptomeid ja see areneb enamikul süsteemse sklerodermiaga patsientidel. Naha iseloomulike muutuste protsess, mis lokaliseerub peamiselt näol ja kätel, areneb läbi järgmiste etappide:

  • tihe turse;
  • induktiivne;
  • atrofiline.

Need viivad näoilmete vaesumisele ("hüpomimia"). Haige inimese nägu omandab iseloomuliku „maskitaolise” välimuse - näo nahk on paksenenud, tihendatud ja venitatud, nina ots on teritatud, suu ümber ilmuvad vertikaalsed voldid ja kortsud, mis kogutakse vastavalt kottide tüübile („kotti sümptom“), suu sissepääsu diameeter väheneb. Süsteemset sklerodermiat võib kombineerida Sjogreni sündroomiga.

Käte muutusi väljendatakse sklerodaktiliselt, mida iseloomustab ka tihe turse, fibroos ja naha esilekutsumine, mis põhjustab jäikustunnet, eriti hommikul, suurendades liikumisulatust, muutes sõrmede välimust, mis on vorstide vormis.

Need sümptomid võimaldavad teil diagnoosi täpselt kindlaks teha isegi patsiendi esimese lühikese visuaalse kontrolliga.

Haiguse hajutatud vormis ulatub naha turse, kõvastumine ja atroofia näost ja käest kaugemale. Need ulatuvad pagasiruumi, alumise ja ülemise jäseme nahale. Nende nähtude kõrval on sageli täheldatud naha piirkondi, millel on piiratud või difusiooniliselt levinud madal pigmentatsioon või täielik depigmentatsioon, samuti fokaalset või difuusset hüperpigmentatsiooni.

Hiljutise ilminguna tekib naha alla kaltsinaadid (kaltsiumisoolade kogunemine), mis võib põhjustada juustuva nekroosi, koe hävimist ja haavandumist, mille tagajärjel vabaneb juustumass (helbed).

Varajase diagnoosimise tagamiseks on oluline 4-punktiline naha loendamise meetod, mis võimaldab hinnata selliseid varajasi ilminguid kui naha tihenemise algusastmeid tema turse tõttu. Meetod põhineb naha palpatsioonil 17 sektsioonis - näo, rindkere, kõhu ja sümmeetriliste alade ülemises ja alumises osas. Kontrolli tulemused on hinnatud:

  • muudatuste puudumine - 0 punkti;
  • naha tihedus on ebaoluline, kui nahk on suhteliselt kerge, kuid tavalisest raskem, võib selle koguda kokku - 1 punkt;
  • mõõdukas tihedus, kui nahk vaevalt kokku kogub - 2 punkti;
  • tihedus on hääldatud, “laudlik” - 3 punkti.

Naha biopsia uuringus, mis määrati intensiivse fibroosiga.

Kas süsteemne sklerodermia võib põhjustada püsiva nohu?

Limaskestad mõjutavad sageli nahaga üsna sageli. See avaldub subatroofse või atroofilise riniidiga, millega kaasneb raskesti korrektne püsiv kuivus ja ninakinnisus, farüngiit, stomatiit, paksuse suurenemine, atroofia ja keele frenulumi lühenemine, mis on iseloomulik märk limaskestadele.

Vaskulaarne patoloogia

Sageli kombineeritakse nahahaigustega. See on süsteemse sklerodermia varane ja sagedane ilming, mis peegeldab haiguse üldist (üldist) olemust. Vaskulaarhaiguse kõige iseloomulikumaks tunnuseks on Raynaud'i sündroom. See on terminaalsete arterite ja arterioolide sümmeetriline vaskulaarne spastiline kriis, mille tagajärjel häiritakse kudede verevarustust (isheemia).

Rünnakutega kaasneb pidev kahe- või kolmefaasiline värvimuutus (pallor - tsüanotilisus - punetus), vähem sõrmede sõrmede nahal, kus esineb samaaegselt valu, paresteesiat ja tuimus. Kuigi peamine lokaliseerimine on sõrmed, kalduvad need sümptomid levima otse kogu käe, jalgade ja mõnikord nina, keele ja lõua otstesse, põhjustades düsartria (kõne artikulatsioonihäire).

Tulenevalt asjaolust, et spasmid tekivad juba muutunud seintega laevadel, on rünnakud laiendatud. Raynaud'i sündroomi rünnakud võivad ilmneda spontaanselt, kuid sagedamini arenevad nad külmade või psühhogeensete tegurite mõjul.

Nende raskusastet hinnatakse kraadides või punktides:

  • I kraad - ainult naha värvimuutus ilma subjektiivsete tunnete ja troofiliste muutusteta.
  • II aste - sümptomite rünnaku ajal valu, kihelus või tuimus sõrmedes. Võib-olla üksikute armide olemasolu sõrmede nahal.
  • III aste - tugevad valu, kui ründatakse või / ja tervendatakse üksikuid haavandeid.
  • IV aste - mitmed haavandid või gangreeni plaastrid.

Vaskulaarsed spasmid ja muutused nende seintes põhjustavad kudede ja troofiliste häirete alatoitumist - difuusse alopeetsia, naha tekstuuri kuivuse ja häirimise, küünte deformatsiooni, valuliku, mittetöötava ja korduva haavandumise ja suppuratsiooni tekkimist.

Trofilised haavandid paiknevad peamiselt sõrmede ("digitaalsete haavandite") terminaalsetes phalangides, samuti suurima mehaanilise mõjuga kohtades - küünarnuki- ja põlveliigese, kanna- ja pahkluu piirkonnas. Sõrme distaalsetes phalangides leitakse sageli atroofiliste protsesside tulemusena tekkinud punktsiooniarmi ("roti hammustuse" sümptom).

Sõrmeotsad vähenevad mahu, hõrenevad küünte phalanges'e luude resorptsiooni tõttu (akroosteolüüs). Lisaks võib tekkida naha nekroos ja gangreen, millele järgneb enesemutatsioon distaalsete ja isegi keskmiste phangangide piirkonnas.

Kroonilises protsessis rindkere, esi- ja tagapindade, jäsemete, huulte limaskestade, kõva suulae, keele puhul on tihti võimalik avastada paar kuud või isegi aastaid pärast haiguse algust esinevaid telangiectasiasid, mis on hilinenud süsteemse sklerodermia ilmingud.

Lihas-skeleti süsteem

Liigeste ja periartikulaarsete kudede kahjustused

Süsteemse sklerodermia kõige sagedasemad ja mõnikord esimesed ilmingud on liigesekahjustused, mis avalduvad:

  • kõõluste hõõrdumise sümptom, mis eelneb sageli naha pingutamisele; see esineb kõõluste ümbriste ja kõõluste kude skleroosi tagajärjel ja see on määratletud kui „kriis” liigeste palpeerimisel nende aktiivsete liikumiste ajal;
  • polüartralgia, harvem reumatoid-tüüpi polüartriit, kuid liigestes ei esine selgeid destruktiivseid muutusi; samal ajal leitakse 20% patsientidest liigesepindade erosiooni muutusi;
  • liigeste jäikus, eriti käed, peamiselt pärast öist une;
  • paindumise kontraktsioonide teke liigestes, peamiselt sünoviaalmembraanide, periartikulaarsete sidemete, kõõluste ja lihaste muutuste tõttu;
  • luude osteolüüs (resorptsioon) sõrmede terminaalsete phalangide distaalsete osade tsoonis, mis avaldub viimaste deformeerumise ja lühendamisena, samuti mõnikord mandibulaarsete protsesside osteolüüs ja radiaalsete luude distaalne kolmandik.

Haiguse esilekutsumine artriidiga on kõige iseloomulikum süsteemse sklerodermia ja selle subakuutse kursuse ristvormile.

Lihaste kaasamine

Seda väljendatakse müopaatia vormis (lihasdüstroofia):

  • mitte-progresseeruv fibroosne müopaatia mitte-põletikuline olemus - selle haiguse kõige levinum vorm; avaldub mõõduka lihasnõrkusena proksimaalse asukoha lihasgruppides ja kerge kreatiinfosfokinaasi (lihaskoes sisalduva ensüümi) sisalduse tõus veres;
  • põletikuline, millega kaasneb nõrkus ja valu lihases, vere suurenemine 2 korda ja rohkem kreatiinfosfokinaasi, samuti põletikulised muutused lihasbiopsiate ja elektromüograafia uuringu tulemustes.

Lisaks kaasneb haiguse difuusse vormiga kontraktsioonide põhjustatud lihaste atroofia ja liigese liikuvuse vähenemine.

Siseorganid

Seedetrakt (GI)

70% patsientidest esineb süsteemne skleroderma koos seedetrakti kahjustustega. See võib mõjutada seedetrakti osi, kuid 70-85% on see söögitoru (sklerodermia söögitoru) ja sooled.

Söögitoru

Söögitoru hüpotensioon (vähenenud toon) on kõige sagedamini mitte ainult viimaste, vaid ka kogu seedetrakti kahjustuste vorm. Selle morfoloogiline alus on fibroos ja söögitoru seinte silelihaste laialt levinud atroofia. Tüüpilised sümptomid on neelamisraskused, pidev kõrvetised, hilinemise tunne rinnakorvi taga, mis süveneb pärast söömist või horisontaalses asendis.

Esophagogastroscopy ja röntgeniuuringute tegemisel määratakse kindlaks kitsenenud söögitoru, mis muudab raskete ja kuivade toiduainete vastuvõtmise palju raskemaks ning pikendatud ülemise (2/3) sektsiooni, peristaltiliste lainete puudumist ja seinte elastsuse puudumist (jäikus), mõnikord on söögitoru hernia diafragma avad. Madalast söögitoru sulgurlihase toonist tingituna visatakse söögitorusse happeline mao sisu (gastroösofageaalne refluks) ja selles tekivad erosioonid, haavandid ja cicatricial kontraktsioon, millega kaasneb valulik kõrvetised ja tugev valu rinnaku taga.

Pikaajalise gastroösofageaalse reflukshaiguse korral võib mõnedel patsientidel söögitoru limaskesta epiteeli asendada mao limaskesta epiteeliga või isegi peensoolega (metaplasia), mis soodustavad söögitoru vähi arengut.

Mao ja kaksteistsõrmiksool

Mao ja kaksteistsõrmiksoole hüpotensioon on toidu massi evakueerimise ja maos viibimise põhjuseks. See põhjustab söömise ajal kiiret küllastustunnet, sagedast röhitsemist, valu ja raskustunnet epigastria piirkonnas, mõnikord mao verejooksu, mis on tingitud mitmest telangiektasiast, erosioonist ja haavanditest limaskestas.

Soole muutused

Nad esinevad söögitoruga võrreldes palju harvemini, välja arvatud jämesool, mille esinemissagedus on peaaegu sama. Samas on kogu süsteemset skleroderma kliinikus soole patoloogia sümptomid sageli juhtivad. Kõige iseloomulikum on:

  • duodeniidi tunnused, mis sarnanevad peptilise haavandiga;
  • peensooles valitseva patoloogia arenguga häiritakse imendumist, mis väljendub kõhupiirkonnas, osalise paralüütilise väikese soole obstruktsiooni sümptomites (harva), malabsorptsioonisündroomi - sagedase kõhulahtisusega ja suurel hulgal rasva väljaheites (steatorröa), vaheldudes kõhukinnisusega ja põhjustades olulist kehakaalu vähenemist ;
  • jämesoole püsiva ja sagedase kõhukinnisuse katkestamisega (vähem kui 2 iseseisvat roojamist nädalas), võib väljaheite inkontinentsus põhjustada osalist korduvat soole obstruktsiooni.

Hingamisteid

Neid mõjutab enam kui 70% juhtudest ja viimastel aastakümnetel on neist saanud süsteemse sklerodermiaga patsientide peamine surmapõhjus. Kopsudega on kaasas korduv perifokaalne kopsupõletik, emfüseemi teke, subpleuraalsed tsüstid, abstsessid, pleuriit, korduva spontaanse pneumotooriumi, kopsuvähi esinemine, mis esineb 3-5 korda sagedamini kui vastavatel vanuserühmadel ilma süsteemse sklerodermita, järk-järgult (üle 2-10) aasta jooksul) pulmonaarse puudulikkuse tekkeks. Kopsude muutused esinevad kahes kliinilises ja morfoloogilises variandis:

  1. Interstitsiaalse kahjustuse tüübi (interstitsiaalne kopsuhaigus) järgi, mida iseloomustab kopsufibroos ja difuusne pneumoskleroos, mis esineb kõige enam kopsude alumise osa juures. Patoloogilised muutused arenevad juba haiguse esimese viie aasta jooksul ja on kõige sagedasemad haigusseisundi korral. Süsteemse sklerodermia kliinilised sümptomid ei erine spetsiifilisuse poolest - kuiv köha, sageli häkkimine, hingeldus, hingamisraskused, kiire väsimus ja crepitus-vilistav hingamine, mis sarnaneb "tsellofaani pragunemisega" (auscultationiga) kopsude tagaosas.
    Uuring näitas kopsude elutähtsuse vähenemist, täiustatud ja deformeerunud kopsude joonistamist alumistes osades (radiograafil), kompuutertomograafiaga - kopsukoe ebaühtlast tumenemist ("mattklaasi sümptom") ja pilti "rakulistest kopsudest" (hilisemates etappides).
  2. Isoleeritud (esmane) pulmonaalne hüpertensioon, mis on põhjustatud kopsude vaskulaarsetest kahjustustest või sekundaarsest (10%), mis tekib interstitsiaalse patoloogia tulemusena süsteemse sklerodermia hilisemas staadiumis. Mõlemat tüüpi pulmonaalne hüpertensioon areneb 10 aasta pärast haiguse algusest sageli 10-40%. Selle peamine sümptom on kiire progresseeruv (mitme kuu jooksul) õhupuudus. Pulmonaarse hüpertensiooni peamised tüsistused on kopsu süda, kellel on parem vatsakese puudulikkus, samuti kopsu tromboos, mille lõpptulemus on surmav.

Süda muutub

Need kujutavad endast ühte kõige ebasoodsamat ja sagedasemat (16-90%) haiguse kohta ning on esmajärjekorras süsteemse sklerodermiaga patsientide äkksurma põhjuste hulgas. Muudatused on järgmised:

  • juhtivushäired ja südamerütmihäired (70%), mis eriti halvendavad haiguse prognoosi;
  • müokardiitide tekkimine (sel juhul on elulemus kõige madalam), eriti nende seas, kellel on polümüosiit;
  • sisemise südamemembraani (endokardiumi) kahjustus koos ventiilide defektide tekkega, peamiselt kahekordse lehtklapiga;
  • liimi või (harvemini) eksudatiivse perikardiidi teke, mis võib põhjustada südame tamponadi;
  • südamepuudulikkus, mis areneb väga harva, kuid mida iseloomustab resistentsus korrigeerivate ravimite kasutamise suhtes.

Peamised sümptomid on õhupuudus vähese füüsilise koormuse või puhkeajaga, ebamugavustunne ja tuim pikad valud rinnaku piirkonnas ja selle vasakul poolel, südamepekslemine ja südamehäired, südamepiirkonna tunne südame piirkonnas.

Neerukahjustus

Tänapäeva tõhusate ravimite tõttu on see suhteliselt haruldane. Need põhinevad muutustel neeru arterioolides, mis on piiratud neerukoe nekroosi põhjuseks selle piisava verevarustuse katkemise tõttu.

Sagedamini esinevad need muutused latentselt, väikeste funktsionaalsete häiretega määratakse ainult uriin ja vereanalüüsid. Harvemini areneb glomerulonefriit või latentne krooniline nefropaatia.

Märkimisväärsed muutused sklerodermia neerukriisi vormis (äge nefropaatia) tekivad 5-10% (peamiselt süsteemselt sklerodermia difuusse vormiga). Sellele on iseloomulik äkiline arteriaalse hüpertensiooni tekkimine ja kiire progresseerumine, suure valgusisalduse suurenemine uriinis ja neerupuudulikkus. Ainult 23% ägeda nefropaatiaga patsientidest elab üle 5 aasta. Üldiselt, kui neerukahjustus on pikem kui 15 aastat, elab vaid 13%, kuid ilma selle tüsistuseta - umbes 72%.

Viimased süsteemsed sklerodermia diagnostilised meetodid

Suhteliselt uued laborikatsed hõlmavad tuumavastaste antikehade (AHA) määramise meetodeid:

  • topoisomeraas-1 vastased antikehad (Scl-70), mis eraldatud Raynaud'i sündroomi juuresolekul on süsteemse sklerodermia (tavaliselt difuusse) arengu eelkäijad;
  • HLA-DR3 / DRw52 immunogeneetilised markerid; nende esinemine koos Scl-70 vastaste antikehadega kujutab endast kopsufibroosi riski suurenemist 17 korda;
  • anti-tsentromeersed antikehad - esinevad reeglina 20% patsientidest piiratud patoloogilise vormiga; peetakse ka haiguse markeriks eraldatud Raynaud'i sündroomi juuresolekul;
  • antikehad polümeraasi III RNA suhtes - leitud 20-25%, peamiselt difuusse vormi ja neerukahjustusega; need on seotud ebasoodsa prognoosiga.

Harvemini määratakse teiste autoantikehade olemasolu, mille esinemissagedus haiguse ajal on palju väiksem. Nende hulka kuuluvad Pm-Scl antikehad (3-5%), U3-RNP (7%), U1-RNP (6%) ja mõned teised.

Venemaa reumatoloogide ühingu pakutud kliinilistele soovitustele süsteemse sklerodermia kohta on lisatud täiendavad instrumentaalsed kontrollimeetodid, mis võimaldavad selgitada erinevate elundite kahjustuste olemust ja ulatust:

  • seedetrakti jaoks - esophagogastroduodenoscopy, kontrasti-röntgen, rõhu manomeetria söögitorus, endoskoopiline mao pH, metaplastilise söögitoru biopsia;
  • hingamissüsteemi jaoks - keha pletüsmograafia, kõrglahutusega kompuutertomograafia, välise hingamise ja pulmonaarse difusiooni võime määramine spiromeetria abil ja üks hingamisvõimalusega inhaleerimismeetod;
  • pulmonaalse hüpertensiooni ja südamehaiguste määramiseks - doppleri ehhokardiograafia, elektrokardiograafia ja parema südame katetreerimine, holter-elektrokardiograafiline jälgimine, radioisotoopide stsintigraafia;
  • nahale, lihastele, liigeste ja sisekehade kudede sünoviaalsele membraanile - biopsia uuringud;
  • küünte voodiplaadi laiaulatuslik video kapillaroskoopia, “naha kaudu loendamine” (kirjeldatud eespool).

Diferentsiaalne diagnostika

Diferentsiaaldiagnoosimine süsteemne sklerodermia viiakse läbi selliste haiguste ja sündroomide sidekude, nagu süsteemne erütematoosluupus, dermatomüosiit, reumatoidartriit, Raynaud tõbi, limiteeritud skleroderma, skleredeemile Buschke, psevdosklerodermiya, multifokaalne fibroosi seostatud kasvaja, Werneri sündroomi ja Rotmunda - Thomson.

Süsteemse sklerodermia diagnoosimine toimub kliiniliste sümptomite (eelis), instrumentaalsete ja laboratoorsete meetodite kombinatsiooni alusel. Venemaa reumatoloogide ühendus soovitas sel eesmärgil kasutada selliseid kriteeriume nagu põhi- ja lisafunktsioonid, mis võimaldavad diferentsiaaldiagnoosimist. Usaldusväärse diagnoosi kindlakstegemiseks piisab kolmest peamisest alljärgnevatest sümptomitest või ühest peamistest (sklerodermia nahamuutused, iseloomulikud muutused seedetraktides, küünevalli osteolüüs) koos kolme või enama lisaga.

Põhijooned on seotud:

  1. Nahakahjustuste skleroderma iseloom.
  2. Raynaud'i sündroom ja digitaalsed haavandid ja / või armid.
  3. Lihas-artikulaarsed kahjustused koos kontraktsioonide tekkega.
  4. Naha kaltsineerimine.
  5. Osteolüüs
  6. Kopsude basaalsete piirkondade fibroos.
  7. Seedetrakti skleroderma iseloomu lüüasaamine.
  8. Suure fokaalse kardioskleroosi teke koos juhtivushäiretega ja südamerütmiga.
  9. Scleroderma äge nefropaatia.
  10. Küünepinna video kapillaroskoopia iseloomulikud tulemused.
  11. Selliste spetsiifiliste tuumorivastaste antikehade, nagu peamiselt Scl-70, anti-tsentromeersete antikehade ja polümeraasi III RNA antikehade tuvastamine.

Lisafunktsioonid:

  • Kaalulangus üle 10 kg.
  • Kudede trofismi rikkumine.
  • Polüserosiidi olemasolu reeglina on liimivorm (liim).
  • Teleangiektasia.
  • Krooniline nefropaatia.
  • Polüartralgia.
  • Triminaalse närvi neuralgia (trihümiit), polüneuritis.
  • ESRi suurenemine üle 20 mm / tunnis.
  • Gamma-globuliinide kõrgenenud vere tase üle 23%.
  • Tuumorivastase faktori (ANF) või DNA-vastaste antikehade olemasolu.
  • Reumatoidfaktori tuvastamine.

Süsteemse sklerodermia ravi

Haiguse ravi on pikk, tavaliselt elu jooksul. See peaks toimuma igakülgselt, sõltuvalt patoloogia vormist, kursuse olemusest ja teatavate organite ja süsteemide kaasamisest protsessi.

Ravi efektiivsus väheneb oluliselt eespool loetletud riskitegurite taustal, samuti selliste provotseerivate tegurite nagu ebatervislik toitumine, suitsetamine (!), Alkohol ja energia (!) Olemasolu. Joogid, kohv ja tugev tee, füüsiline ja psühholoogiline stress, ebapiisav puhkus.

Kas on võimalik päevitada süsteemse sklerodermiaga?

Ultraviolettkiirgus on üks suhteliselt kõrgeid riskitegureid, mis võivad haiguse kulgu süvendada. Seetõttu ei ole soovitav jääda päikesevalguse eest kaitsmata kohtadesse, eriti suurenenud päikese aktiivsuse perioodidel. Puhkamine rannikul ei ole vastunäidustatud, kuid ainult sügisel ja tingimusel, et viibite varjus. Samuti peaksite alati kasutama ultraviolettkiirguse vastu maksimaalselt kaitstud kreeme.

Võimsuse omadused

Eriti oluline on süsteemse sklerodermia toitumine, mis peaks olema väikeses koguses korduvkasutatav söögikordade vahel, eriti kui söögitoru on kahjustatud. On soovitatav välistada allergeenid ja kasutada piisava valgusisaldusega toiduaineid (piim ja piimatooted, mitte vürtsilised juustud, liha ja kalad), mikro- ja makroelemente, eriti kaltsiumisoolasid.

Neerufunktsiooni häire (nefropaatia, neerupuudulikkus) korral tuleb proteiini tarbimist rangelt mõõta ja kui seedetrakti eri osi mõjutatakse, tuleb järgida dieeti ja toidu töötlemist, mis vastab nende organite häiretele, võttes arvesse toitumise eripära sklerodermias.

Lisaks soovitatakse roogasid, mille koostisosadena domineerivad erinevad taimeõlid, kuna need on rikkad polüküllastumata hapetega, mis aitavad kaasa põletikuliste protsesside aktiivsuse vähenemisele.

Samuti on soovitav piirata süsivesikute tarbimist, eriti glükokortikosteroidide valmistamisel, ja piisava koguse madala suhkrusisaldusega köögivilju, marju ja puuvilju.

Uimastiravi ja taastusravi põhimõtted

Ravi peamised eesmärgid on:

  • remissiooni etapi saavutamine või protsessi tegevuse maksimaalne võimalik vähendamine;
  • funktsionaalse seisundi stabiliseerimine;
  • veresoonte muutustega kaasnevate komplikatsioonide ennetamine ja fibroosi progresseerumine;
  • siseorganite kahjustuste vältimine või nende toimimise olemasolevate rikkumiste parandamine.

Eriti aktiivne ravi peab toimuma esimestel aastatel pärast haiguse avastamist, kui peamised ja kõige olulisemad muutused organismi süsteemides ja organites esinevad intensiivselt. Selle aja jooksul on siiski võimalik vähendada põletikuliste protsesside tõsidust ja vähendada efekte fibrootiliste muutuste vormis. Veelgi enam, on veel võimalus mõjutada juba moodustunud kiulisi muutusi seoses nende osalise vastupidise arenguga.

Kliinilised soovitused süsteemse sklerodermia kohta sisaldavad järgmisi peamisi ravimeid:

  1. Kuprenil (D-penitsilamiin) tablettides, millel on põletikuvastane toime, mõju sidekoe metaboolsetele protsessidele ja tugev fibroosivastane toime. Viimane realiseerub alles pärast kuue kuu - aasta möödumist. Kuprenil on ravim, mis on valitud patoloogia kiire levikuga, difundeerunud nahakaudse indutseerimisprotsessi ja aktiivse fibroosiga. Ta nimetatakse järk-järgult suurendades ja seejärel vähendades annuseid. Säilitusannuseid võetakse 2... 5 aastat. Võimalike kõrvaltoimete tõttu (mürgine toime neerudele, soolte talitlushäired, dermatiit, toime veret moodustavatele organitele jne), mida täheldati ligikaudu 30% patsientidest, manustatakse ravimit pideva meditsiinilise järelevalve all.
  2. Immunosupressandid Metotreksaat, asatiopriin, tsüklofosfamiid jt. Metotreksaadil on efektiivne toime naha sündroomi vastu, kahjustades lihaseid ja liigeseid, eriti haiguse varases põletikulises staadiumis. Tsüklofosfamiidi kasutatakse koos suure aktiivsusega, interstitsiaalset kopsukahjustust kopsufibroosi tekkimisel (absoluutne näidustus kasutamiseks), väljendunud immunoloogiliste muutuste esinemist ja juhtudel, kui enne ravi ei ole täheldatud mõju.
  3. Ensüümained (Lidaza ja Ronidaza) - lagunevad mukopolüsahhariidid ja vähendavad hüaluroonhappe viskoossust. Neid nimetatakse kroonilises protsessis subkutaanse või intramuskulaarse süstimise teel, aga ka iontoforeesi vormis ja rakendustes kudede induratsiooni või kontraktsioonide valdkonnas.
  4. Glükokortikosteroidid (deksametasoon, metipred, prednisoloon, triamtsinoloon) on ette nähtud II või III protsessi toimeks, samuti ägeda või subakuutse kursi korral. Nende kasutamine toimub neerufunktsiooni pideva jälgimisega.
  5. Vaskulaarsed ravimid - peamised on kaltsiumikanali blokaatorid (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid (Captopril, Capoten jne), mis on juba ette nähtud haiguse algstaadiumis, prostanoidid (Iloprost, Vazaprostan), endoteelid, chromostellas, tsütofanoproteiin jne. Bosentaan), vähendades resistentsust nii süsteemsete kui ka kopsude veresoontes.
  6. Trombotsüütide vastased ained (Curantil, Trental) ja antikoagulandid (atsetüülsalitsüülhappe väikesed annused, fraxipariin).
  7. Mittesteroidsed põletikuvastased (Ibuprofeen, Nurofen, Piroxicam, Indometacin) ja aminokinoliini (Plaquenil) ained.

Uus meetod on geneetiliselt muundatud bioloogiliste ainete kasutamine süsteemses sklerodermias. Praegu on käimas nende efektiivsuse ja väljavaadete uurimine süsteemsete sklerodermiate rasketes vormides. Need kujutavad endast suhteliselt uut suundumust sidekoe ravis ja teistes süsteemsetes haigustes.

Need vahendid hõlmavad Etarnetsept ja Infliksikamb mahasurumisel autoimmuunvastustega, immuunsupressant rituximab monoklonaalne antikeha B-lümfotsüüdi retseptorid (koos väikestes annustes kortikosteroide), antikehade muundamine kasvufaktori beeta-I, antimonotsitarny immunoglobuliin tsütostaatilised imatiniibiravi mahasurumisel liig ekstratsellulaarse maatriksi süntees, mille tulemuseks on naha sündroomi vähenemine ja paranenud kopsufunktsioon süsteemsete sklerodermide, gamma- ja alfa-difusiooni vormis terferoon.

Ravi traditsioonilise meditsiiniga

Soovitav on kaasata traditsioonilise meditsiini vahendid ravikompleksi. Siiski on alati vaja meeles pidada, et süsteemse sklerodermia folk õiguskaitsevahendite ravi ei tohiks kunagi olla ainus või peamine. See võib olla vaid väike lisand (!) Spetsialistide poolt määratud peamisele ravile.

Nendel eesmärkidel saab taimeõlis kasutada taimeõlisid, taimseid ekstrakte (naistepuna, saialill), mida on vaja määrida kahjustatud nahale mitu korda päevas, et neid pehmendada, parandada toitumist ja vähendada põletikuliste protsesside tõsidust. Liigutuste, naha ja veresoonte puhul on kasulik sooja vannid võtta geraaniumi, lainelise rabarberi, männipungade või nõelate, kase lehtede, kaera õlgedega.

Alkohoolsete tinktuuride või infusioonide (suukaudseks manustamiseks) ravimiseks mõeldud meditsiinilise saponaria, Sahhalini tatar, harpagofüüdi juurte tee, mädarõika, muskuse ja sporaasi infusioonid sisaldavad põletikuvastaseid ja immunosupressiivseid omadusi. Infusioonil ja vasodilataatoril on infusioon järgmistest taimede segust: immortelle, hüperikum, meditsiiniline lisajõgi, heinamarja, heinamaa, raudrohi, lindude mägironija, piparmündilehed, jahubanaan ja oregano, vaarika- ja porgand, võililljuured. On palju muid ravimtaimede kombinatsioone tasude näol.

Massaaž ja treening, füsioteraapia

Keerulise ravi ja taastusravi süsteem hõlmab ka (aktiivsuse või protsessi ebaolulise tegevuse puudumisel): massaaži ja harjutusi süsteemseks sklerodermiks, parandades hingamise ja südame funktsiooni, reguleerides veresoonte toonust, parandades liigeste liikuvust jne; füsioteraapia kursused - iontoforees põletikuvastaste, vaskulaarsete ja ensüümpreparaatidega (Lidaza), termilised protseduurid (parafiin, osokeriit), rakendused dimetüülsulfoksiidiga kõige enam mõjutatud liigestel; Spa ravi (mudaravi ja balneoteraapia).

Kas rasedus on võimalik ja kas on võimalik last kanda?

Rasedusega kaasnevad olulised hormonaalsed muutused organismis, mis on üsna suur risk naisele haiguse ägenemise, samuti lootele ja sündimata lapsele. Siiski on see võimalik. Süsteemne sklerodermia ei ole absoluutne vastunäidustus rasedusele ja sünnitusele, isegi loomulikult. Eriti suur võimalus lapse kandmiseks haiguse algstaadiumis subakuutse või kroonilise kuluga aktiivse protsessi puudumisel ja märgatavad patoloogilised muutused siseorganites, eriti neerudes ja südames.

Kuid raseduse planeerimine peab olema kooskõlastatud osalejaga, et otsustada, kas on võimalik teatud ravimeid tühistada ja üldist ravi korrektselt kasutada hormonaalsete, tsütostaatiliste, vaskulaarsete, trombotsüütide vastaste ravimite, kudede ainevahetust parandavate ravimite jms abil. rasedusperioodi tuleb jälgida ja uurida vähemalt 1 kord trimestri jooksul mitte ainult sünnitusarst-günekoloog, vaid ka reumatoloog.

Raseduse pikendamise võimaluse käsitlemiseks peab naine olema haiglaravi esimesel trimestril ja hiljem - haiguse kahtluse korral või raseduse ajal esinevate tüsistuste korral.

Õigeaegse adekvaatse ravi, nõuetekohase töölevõtmise, patsiendi pideva jälgimise, haigestumisega tegurite kõrvaldamise või minimeerimise reeglite rakendamine, riskitegurite mõju võib aeglustada haiguse progresseerumist, oluliselt vähendada selle kursi agressiivsust, parandada ellujäämise prognoosi ja parandada elukvaliteeti.

Täiendav Artikleid Emboolia