Mis on vere leukeemia: haiguse sümptomid ja tunnused
Leukeemia (vastasel korral - aneemia, leukeemia, leukeemia, vere vähk, lümfosarkoom) - erinevate etioloogiliste pahaloomuliste verehaiguste rühm. Leukoose iseloomustab patoloogiliselt muudetud rakkude kontrollimatu paljunemine ja normaalsete vererakkude järkjärguline asendamine. Haigus mõjutab mõlema soo ja erineva vanusega inimesi, sealhulgas imikuid.
Üldine teave
Mõiste kohaselt on veri ebatavaline sidekoe tüüp. Selle intercellulaarset ainet esindab kompleksne mitmekomponentne lahus, milles suspendeeritud rakud liiguvad vabalt (vastasel juhul moodustuvad vererakud). Veres on kolme tüüpi rakke:
- Transpordifunktsiooni täitvad erütrotsüüdid või punased verelibled;
- Leukotsüüdid või valgeverelibled, mis pakuvad kehale immuunsust;
- Verehüübimisprotsessis osalevad vereliistakud või vereliistakud veresoonte kahjustumise korral.
Vereringes ringlevad ainult funktsionaalselt küpsed rakud, luuüdis esineb uute moodustunud elementide paljunemine ja küpsemine. Leukeemia areneb rakkude pahaloomulises degeneratsioonis, millest moodustuvad leukotsüüdid. Luuüdi hakkab tootma ebanormaalseid valgeliblesid (leukeemiarakke), mis ei suuda või osaliselt suudavad oma põhifunktsioone täita. Leukeemiaelemendid kasvavad kiiremini ja ei sure koos ajaga, erinevalt tervetest leukotsüütidest. Nad kogunevad kehasse järk-järgult, nihutavad tervet populatsiooni ja takistavad veri normaalset toimimist. Leukeemia rakud võivad koguneda lümfisõlmedesse ja mõnedesse elunditesse, põhjustades nende laienemist ja valulikkust.
Klassifikatsioon
Üldnimetuse all - leukotsüüdid - viitab mitut tüüpi rakkudele, mis erinevad struktuuri ja funktsiooni poolest. Kõige sagedamini läbivad kaht tüüpi rakkude - müelotsüütide ja lümfotsüütide - prekursorid (blastrakud) pahaloomulisi transformatsioone. Lümfoblastoosi ja müeloblastoosi eristavad leukeemiliseks muutunud rakkude tüüp. Muud tüüpi löökrakud on vastuvõtlikud ka pahaloomulistele kahjustustele, kuid need on palju vähem levinud.
Sõltuvalt haiguse kulgemise agressiivsusest eristub äge ja krooniline leukeemia. Leukeemia on ainus haigus, mille puhul need mõisted tähendavad mitte järjestikuseid arenguetappe, vaid kahte põhiliselt erinevat patoloogilist protsessi. Äge leukeemia ei muutu kunagi krooniliseks ja krooniline peaaegu kunagi muutub teravaks. Meditsiinipraktikas on teada väga harvad ägeda kroonilise leukeemia juhtumid.
Nende protsesside aluseks on erinevad patogeneetilised mehhanismid. Ebaküpsete (lööklaine) rakkude hävimisega tekib äge leukeemia. Leukeemia rakud paljunevad kiiresti ja kasvavad kiiresti. Õigeaegse ravi puudumisel on surma tõenäosus suur. Patsient võib surra mõne nädala jooksul pärast esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemist.
Kroonilise leukeemia korral on patoloogilisse protsessi kaasatud funktsionaalselt küpsed valgeverelibled või küpsemisjärgus olevad rakud. Normaalse populatsiooni asendamine on aeglane, mõnede haruldaste vormide leukeemia sümptomid on kerged ja haigus avastatakse juhuslikult teiste patsientide puhul. Krooniline leukeemia võib aastate jooksul aeglaselt areneda. Patsiendid on määratud säilitusraviga.
Seega eristatakse kliinilises praktikas järgmisi leukeemia liike:
- Äge lümfoblastne leukeemia (ALL). Seda leukeemia vormi on kõige sagedamini täheldatud lastel, harva täiskasvanutel.
- Krooniline lümfotsüütiline leukeemia (CLL). Seda diagnoositakse peamiselt inimestel, kes on vanemad kui 55 aastat, lastel väga harva. On olemas juhtumeid, kus ühe perekonna liikmetel on selline patoloogia vorm avastatud.
- Äge müeloidne leukeemia (AML). See mõjutab lapsi ja täiskasvanuid.
- Krooniline müeloidne leukeemia (CML). Haigus tuvastatakse peamiselt täiskasvanud patsientidel.
Haiguse põhjused
Vererakkude pahaloomulise degeneratsiooni põhjuseid ei ole lõplikult kindlaks tehtud. Patoloogilise protsessi vallandamise kõige tuntumate tegurite hulgas on ioniseeriva kiirguse mõju. Leukeemia tekkimise risk sõltub vähe kiirguse annusest ja suureneb isegi kerge kiiritamise korral.
Leukeemia arengut võib käivitada teatud ravimite, sealhulgas kemoteraapias kasutatavate ravimite kasutamine. Potentsiaalselt ohtlike ravimite hulgas on penitsilliini antibiootikumid, kloramfenikool, butadieen. Leukozogenny mõju on tõestatud benseeni ja paljude pestitsiidide puhul.
Mutatsiooni võib põhjustada ka viirusinfektsioon. Infektsiooni korral on viiruse geneetiline materjal inkorporeeritud inimese keha rakkudesse. Teatud tingimustel võivad nakatunud rakud halveneda pahaloomulisteks. Statistika kohaselt on suurim leukeemia esinemissagedus HIVi nakatunute seas.
Mõned leukeemia juhtumid on pärilikud. Pärimismehhanismi ei mõisteta täielikult. Pärilikkus on üks levinumaid leukeemia põhjuseid lastel.
Geneetiliste patoloogiate ja suitsetajate puhul täheldatakse leukeemia suurenenud riski. Samal ajal on paljude haiguse juhtude põhjused ebaselged.
Sümptomid
Kui leukeemia kahtlustatakse täiskasvanutel ja lastel, muutuvad õigeaegsed diagnoosid ja ravi kriitiliseks. Leukeemia esimesed tunnused ei ole spetsiifilised, neid võidakse segi ajada, katarraalsed ilmingud või muud haigused, mis ei ole seotud vereloome süsteemi kahjustustega. Leukeemia tõenäoline areng võib näidata:
- Üldine halb enesetunne, nõrkus, unehäired. Patsient kannatab unetuse all või vastupidi on unine.
- Häiritud koe regenereerimisprotsessid. Haavad ei paranenud pikka aega, võivad tekkida igemed verejooksud või verejooksud.
- Ilmuvad kerged valud luudes.
- Kerge püsiv temperatuur tõuseb.
- Lümfisõlmed, põrn ja maks suurenevad järk-järgult ning mõnes leukeemia vormis muutuvad nad mõõdukalt valulikuks.
- Patsient on mures liigse higistamise, pearingluse, võimaliku minestamise pärast. Südame löögisagedus suureneb.
- Immuunpuudulikkuse sümptomid ilmnevad. Patsient põeb sagedamini ja kauem nohu, krooniliste haiguste ägenemist on raskem ravida.
- Patsientidel on halvenenud tähelepanu ja mälu.
- Söögiisu halveneb, patsient kaotab kaalu järsult.
Need on levinud leukeemia sümptomid ja selleks, et välistada kõige süngeim sündmuste arengustsenaarium, koos mitme neist ilmnemisega on soovitatav konsulteerida hematoloogiga. Samal ajal on igal vormil spetsiifilised kliinilised ilmingud.
Haiguse progresseerumisel areneb patsient hüpokroomse aneemia. Leukotsüütide arv suureneb võrreldes tuhandete kordadega. Laevad muutuvad habraseks ja hematoomide tekke tõttu kergesti kahjustada isegi siis, kui neid kergelt surutakse. Verejooksud naha, limaskestade, sisemiste hemorraagiate ja verejooksude korral on võimalikud, leukeemia edasises arengujärgus, kopsupõletik ja kopsupõletik arenevad kopsudesse või pleuraõõnde.
Leukeemia kõige levinum ilming - haavandilised nekrootilised komplikatsioonid, millega kaasneb raske stenokardia.
Kõigi leukeemia vormide korral on põrna suurenemine seotud paljude leukeemiarakkude hävimisega. Patsiendid kurdavad raskustunnet kõhu vasakul küljel.
Leukeemiline infiltraat tungib sageli luukoesse, areneb nn kloorleukeemia.
Diagnostika
Leukeemia diagnoos põhineb laboritestidel. Võimalikud pahaloomulised protsessid kehas on näidatud spetsiifilistes verevormi muutustes, eriti liiga kõrge leukotsüütide arvus. Leukeemiat tähistavate tunnuste kindlakstegemisel viige läbi uuringute kompleks patoloogiate erinevate tüüpide ja vormide diferentsiaaldiagnoosimiseks.
- Tsütogeneetilisi uuringuid tehakse haiguse erinevatele vormidele iseloomulike ebatüüpiliste kromosoomide tuvastamiseks.
- Antigeeni-antikeha reaktsioonidel põhinev immunofenotüübiline analüüs võimaldab haiguse diferentseerumist müeloidsetel ja lümfoblastilistel vormidel.
- Akuutse leukeemia eristamiseks kasutatakse tsütokemilist analüüsi.
- Müelogramm näitab tervete ja leukeemiliste rakkude suhet, mille abil saab arst järeldada haiguse tõsidusest ja protsessi dünaamikast.
- Luude luuoperatsioon, lisaks informatsioonile haiguse vormi ja kahjustatud rakkude tüübi kohta, võimaldab määrata nende tundlikkust keemiaravi suhtes.
Lisaks teostati instrumentaalne diagnostika. Lümfisõlmedesse ja teistesse elunditesse kogunevad leukeemiarakud põhjustavad sekundaarseid kasvajaid. Arvutitomograafia välistamiseks.
Rindade röntgenuuringut näidatakse püsiva köha patsientidel, millega kaasneb verehüüvete vabanemine või ilma nendeta. Röntgenikiirgus näitab muutusi kopsudes, mis on seotud sekundaarsete kahjustuste või infektsiooni fookustega.
Kui patsient väidab, et on rikutud naha tundlikkust, on nägemishäired, pearinglus, segasustunde ilmingud, soovitatav aju MRI.
Metastaaside kahtluse korral tehakse sihtorganitest võetud kudede histoloogiline uuring.
Erinevate patsientide eksamiprogramm võib erineda, kuid kõiki arsti ettekirjutusi tuleb rangelt järgida. Valides, kuidas leukeemiat konkreetsel juhul ravida, ei ole arstil aega raisata - mõnikord lahkub see kiiresti.
Ravi
Ravi taktika valitakse sõltuvalt haiguse vormist ja staadiumist. Arengu varases staadiumis ravitakse leukeemiat edukalt keemiaravi abil. Meetod seisneb tugevate ravimite kasutamises, mis aeglustavad leukeemiliste rakkude paljunemist ja kasvu. Keemiaravi kursus on jagatud kolme etappi:
- Induktsioon;
- Konsolideerimine;
- Toetav ravi
Esimese etapi eesmärk on hävitada mutantsete rakkude populatsioon. Pärast intensiivset ravi vereringes ei tohiks nad olla. Remissiooni esineb ligikaudu 95% -l lastest ja 75% täiskasvanud patsientidest.
Konsolideerimise etapis on vaja kindlustada eelmise ravikuuri tulemused ja ennetada haiguse kordumist. See etapp kestab kuni 6 kuud, patsient võib olla haiglas või püsiva päevase viibimise režiimis, sõltuvalt ravimite manustamisviisist.
Säilitusravi kestab kodus kuni kolm aastat. Patsient läbib regulaarselt järelkontrolli.
Kui kemoteraapia teostamine objektiivsete näidustuste kohaselt on võimatu, viiakse erütrotsüütide massiline ülekanne läbi vastavalt konkreetsele skeemile.
Kriitilistel juhtudel vajab patsient kirurgilist ravi - luuüdi või tüvirakkude siirdamist.
Pärast peamist ravi võib leukeemia kordumise ja mikrometastaaside hävimise vältimiseks ravida patsienti kiiritusraviga.
Monoklonaalne ravi on suhteliselt uus leukeemia ravimeetod, mis põhineb spetsiifiliste monoklonaalsete antikehade selektiivsel toimel leukeemiliste rakkude antigeenidele. Normaalseid leukotsüüte ei mõjuta.
Prognoos
Leukeemia prognoos sõltub suures osas haiguse kujunemisest, arenguastmest ja transformeerunud rakkude liigist.
Kui ravi algus viibib, võib patsient surra mõne nädala jooksul pärast akuutse leukeemia vormi avastamist. Õigeaegse ravi korral kogeb 40% täiskasvanud patsientidest püsivat remissiooni, lastel on see näitaja 95%.
Kroonilises vormis esinevate leukeemiate prognoos on väga erinev. Õige ravi ja nõuetekohase hooldusravi korral võib patsient arvestada 15-20 eluaastaga.
Ennetamine
Kuna haiguse täpsed põhjused paljudes kliinilistes juhtumites on ebaselged, kuuluvad kõige ilmsemate leukeemia vältimise peamiste meetmete hulka:
- Arsti ettekirjutuste range järgimine haiguste ravis;
- Individuaalsete kaitsemeetmete järgimine potentsiaalselt ohtlike ainetega töötamisel.
Arengu varases staadiumis ravitakse leukeemiat edukalt, seega ärge ignoreerige iga-aastaseid ülevaatusi spetsialistidega.
Leukeemia sekundaarne ärahoidmine seisneb arsti külastamises õigeaegselt ja järgides ettenähtud toetava ravi režiime ning soovitusi elustiili korrigeerimiseks.
Leukeemia Haiguse põhjused, riskifaktorid, sümptomid, diagnoosimine ja ravi.
Sait annab taustteavet. Nõuetekohase diagnoosi ja haiguse ravi on võimalik kohusetundliku arsti järelevalve all. Kõikidel ravimitel on vastunäidustused. Nõutav nõustamine
Leukeemia tüübid - äge ja krooniline
- Ägedad leukeemiad on kiiresti progresseeruvad haigused, mis tekivad vererakkude (valged kehad, leukotsüüdid) küpsemise katkemise tagajärjel luuüdis, nende prekursorite kloonimine (ebaküpsed rakud), kasvaja teke nendest ja selle kasv luuüdis koos võimaliku edasise kasvuga. metastaas (vererakkude või lümfirakkude levimine tervetele organitele).
- Kroonilised leukeemiad erinevad ägedatest leukeemiatest, kuna haigus kestab pikka aega, esineb eellasrakkude ja küpsete leukotsüütide patoloogiline areng, mis katkestab teiste rakuliinide (erütrotsüütide ja trombotsüütide) moodustumise. Kasvaja moodustub küpsetest ja noortest vererakkudest.
Leukeemia võib põhjustada nii täiskasvanuid kui ka lapsi. Mehed ja naised kannatavad sama suhe. Erinevates vanuserühmades on leukeemia erinevaid tüüpe. Lapsepõlves on akuutne lümfoblastne leukeemia sagedasem, 20–30-aastaselt - akuutne müeloblast, 40–50-aastastel - sagedamini krooniline müeloblast, vanuses - krooniline lümfotsüütiline leukeemia.
Luuüdi anatoomia ja füsioloogia
Luuüdi on kude, mis asub luude sees, peamiselt vaagna luudes. See on kõige olulisem organ, mis on seotud verepreparaatide protsessiga (uute vererakkude sünd: punased vererakud, leukotsüüdid, trombotsüüdid). See protsess on vajalik selleks, et keha asendaks surevad vererakud uutega. Luuüdi koosneb kiududest (see moodustab aluse) ja hematopoeetilisest koest (vererakud küpsemise eri etappides). Hematopoeetiline koe sisaldab 3 rakuliini (erütrotsüüt, leukotsüüt ja trombotsüüt), mis moodustavad vastavalt 3 rakkude rühma (erütrotsüüdid, leukotsüüdid ja trombotsüüdid). Nende rakkude ühine esivanem on tüvirakk, mis alustab vere moodustumise protsessi. Kui tüvirakkude moodustumise protsess või nende mutatsioon on häiritud, on häiritud rakkude moodustumise protsess kõigi kolme rakuliini vahel.
Punased vererakud on punalibled, mis sisaldavad hemoglobiini, fikseerib hapniku, millega keha rakud söövad. Punaste vereliblede puudumise tõttu on keha rakkude ja kudede hapnikuga küllaldaselt küllastunud, mille tulemuseks on erinevad kliinilised sümptomid.
Leukotsüütide hulka kuuluvad: lümfotsüüdid, monotsüüdid, neutrofiilid, eosinofiilid, basofiilid. Need on valged verelibled, neil on roll keha kaitsmisel ja immuunsuse tekkimisel. Nende puudus põhjustab immuunsuse vähenemist ja erinevate nakkushaiguste arengut.
Trombotsüüdid on vereplaadid, mis on seotud verehüübe moodustumisega. Trombotsüütide puudumine põhjustab erinevaid verejookse.
Lisateavet vererakkude tüüpide kohta leiate linki järgivast eraldi artiklist.
Leukeemia põhjused, riskitegurid
Sümptomid erinevat tüüpi leukeemia
- Ägeda leukeemia korral täheldatakse 4 kliinilist sündroomi:
- Aneemiline sündroom: punaste vereliblede tootmise puudumise tõttu võivad esineda paljud või mõned sümptomid. Väljendatud väsimuse, naha ja sklera, pearingluse, iivelduse, kiire südametegevuse, rabe küünte, juuste väljalangemise, ebahariliku lõhna tajumise kujul;
- Hemorraagiline sündroom: areneb trombotsüütide puudumise tõttu. Ilmselt järgmised sümptomid: esimene igemete verejooks, verevalumid, limaskestade verejooks (keel ja teised) või nahas, väikeste täppidena või täppidena. Seejärel tekib leukeemia progresseerumisel DIC sündroomi (levinud intravaskulaarne koagulatsioon) tagajärjel massiivne verejooks;
- Mürgistuse sümptomitega nakkuslike tüsistuste sündroom: areneb valgete vereliblede puudumise ja hilisema immuunsuse vähenemise tõttu, kehatemperatuuri tõusu 39 0 С-ni, iiveldust, oksendamist, isutuskaotust, teravat kaalukaotust, peavalu ja üldist nõrkust. Patsient ühineb erinevate infektsioonidega: gripp, kopsupõletik, püelonefriit, abstsessid ja teised;
- Metastaasid - vere- või lümfivoolu kaudu sisenevad kasvajarakud tervetesse elunditesse, häirides nende struktuuri, funktsiooni ja suurendades nende suurust. Esiteks langevad metastaasid lümfisõlmedesse, põrnasse, maksasse ja seejärel teistesse elunditesse.
Eritroblastiline akuutne leukeemia, eellasrakud mõjutatakse, millest erütrotsüüdid peavad edasi arenema. See on tavalisem vanemas eas, mida iseloomustab tugev aneemiline sündroom, põrnas, lümfisõlmedes ei ole suurenemist. Perifeerses veres vähendab erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu noorte rakkude (erütroplastide) esinemine.
Perifeerses veres väheneb monoblastne akuutne leukeemia, vastavalt väheneb lümfotsüütide ja monotsüütide produktsioon. Kliiniliselt avaldub palavik ja erinevate infektsioonide lisamine.
Megakaroblastne akuutne leukeemia, häiritud trombotsüütide tootmine. Elektronmikroskoopia avab luuüdi megakaroblastid (noored rakud, millest moodustuvad trombotsüüdid) ja suurenenud trombotsüütide arv. Haruldane võimalus, kuid lapsepõlves tavalisem ja prognoos on halb.
Krooniline müeloidne leukeemia, suurenenud müeloidrakkude moodustumine, millest moodustuvad leukotsüüdid (neutrofiilid, eosinofiilid, basofiilid), suurendavad nende rakkude rühma. Pikka aega võib olla asümptomaatiline. Hiljem ilmnevad intoksikatsiooni sümptomid (palavik, üldine nõrkus, pearinglus, iiveldus) ja aneemia sümptomite lisamine, suurenenud põrn ja maks.
Krooniline lümfotsüütiline leukeemia, suurenenud rakkude moodustumine - lümfotsüütide prekursor, mille tulemusena suureneb lümfotsüütide tase veres. Sellised lümfotsüüdid ei suuda täita oma funktsiooni (immuunsuse kujunemine), seetõttu liituvad patsiendid mitmesuguste mürgistusega sümptomitega.
Leukeemia diagnoos
- Suurenenud laktaadi dehüdrogenaas (normaalne 250 U / l);
- Kõrge ASAT (normaalne kuni 39 U / l);
- Kõrge uurea (normaalne 7,5 mmol / l);
- Suurenenud kusihappe sisaldus (normaalne kuni 400 µmol / l);
- Suurenenud bilirubiin ˃20 µmol / l;
- Fibrinogeeni vähenemine 30%;
- Punaste vereliblede, leukotsüütide, trombotsüütide madal tase.
- Trepanobiopsia (bioloogilise luukoe biopsia histoloogiline uurimine): ei võimalda täpset diagnoosi, vaid määrab ainult kasvajarakkude kasvu, asendades normaalsed rakud.
- Luuüdi punkteerumise tsütokemiline uuring: paljastab blaste spetsiifilised ensüümid (reaktsioon peroksidaasile, lipiididele, glükogeenile, mittespetsiifilisele esteraasile) määrab ägeda leukeemia variandi.
- Immunoloogiline uurimismeetod: tuvastab rakkudel spetsiifilised pinnaantigeenid, määrab akuutse leukeemia variandi.
- Siseorganite ultraheli: mittespetsiifiline meetod, mis näitab kasvajarakkude metastaasidega suurenenud maksa, põrna ja teiste siseorganite esinemist.
- Rindkere röntgen: mittespetsiifiline meetod, mis tuvastab kopsu põletiku olemasolu nakatumise ja laienenud lümfisõlmede korral.
Leukeemia ravi
Narkomaania ravi
- Polükemoteraapiat kasutatakse kasvajavastase toime jaoks:
- Transfusioonravi: erütrotsüütide mass, trombotsüütide mass, isotoonilised lahused, et parandada väljendunud aneemilist sündroomi, hemorraagilist sündroomi ja detoksikatsiooni;
- Taastav ravi:
- kasutatakse immuunsüsteemi tugevdamiseks. Duovit 1 tablett 1 kord päevas.
- Rauasegud rauapuuduse korrigeerimiseks. Sorbifer 1 tablett 2 korda päevas.
- Immunomodulaatorid suurendavad organismi reaktiivsust. Timaliin, intramuskulaarselt 10-20 mg üks kord päevas, 5 päeva, T-aktsiin, intramuskulaarne 100 mcg 1 kord päevas, 5 päeva;
- Hormoonravi: Prednisoloon annuses 50 g päevas.
- Seotud infektsioonide raviks on ette nähtud laia spektriga antibiootikumid. Imipeneem 1-2 g päevas.
- Kiiritusravi kasutatakse kroonilise leukeemia raviks. Laienenud põrna, lümfisõlmede kiiritamine.
Kirurgiline ravi
Traditsioonilised ravimeetodid
Kasutage soolasisaldust 10% soolalahusega (100 g soola 1 liitri vee kohta). Niisutage linasest kangast kuuma lahus, pigistage kangast veidi, keerake see neljaks ja kandke see valulikku kohta või kasvajale, fikseerige see kleeplindiga.
Peenestatud männivardade infusioon, sibula kuiv nahk, rosehips, segage kõik koostisosad, lisage vett ja keema. Veenduge, et veeta vett päevas, tüves ja juua.
Söö punapeedi, granaatõuna, porgandimahla. Söö kõrvitsa.
Kastanipuude infusioon: võtke 1 supilusikatäis kastan lilli, valage nendesse 200 g vett, keeta ja lase infundeerida mitu tundi. Joo korraga ühe joogiga, sa pead juua 1 liiter päevas.
Noh aitab tugevdada keha, keedetud lehtede ja viljade mustikad. Umbes 1 liitri keeva veega, valage 5 supilusikatäit mustika lehti ja puuvilju, nõudke mitu tundi, jooge see kõik ühe päeva jooksul, kulub umbes 3 kuud.
Leukeemia
Leukeemia, mis see on? Haigusel on mitu nimetust, igapäevaelus nimetatakse seda "verevähk", samas kui onkoloogia valdkonnas töötavad arstid andsid talle nime "hemoblastoos".
See on onkoloogiliste probleemide kompleks, mis mõjutab vere moodustavaid kudesid. Kui luuüdis ilmuvad vähirakud (see on uus vererakkude vorm), nimetatakse hemoblastoosi leukeemiaks. Kui nad paljunevad kaugemale, nimetatakse seda haigust hematosarkoomiks.
Haigus klassifitseeritakse vastavalt mõjutatud rakkude rühmale.
• Lümfotsüütiline leukeemia - kaasneb lümfotsüütide pahaloomulised muutused.
• Müeloidne leukeemia - granulotsüütide leukotsüüdid sisenevad vere.
Leukoosid omakorda jagunevad akuutseteks või kroonilisteks, esimesel juhul kaasneb haigusega ebaküpsete vererakkude sisenemine vereringesse, teine vorm on iseloomulik küpsete ebatervislike vererakkude akumuleerumisele maksa, põrna, lümfisõlmedes ja veres. Ägeda vormi korral peab ravi olema kiire.
Leukeemia on suhteliselt haruldane vähk. USA meditsiinialase statistika kohaselt kannatab iga 25. inimene sadadest tuhandetest, lapsed ja üle 60-aastased pensionärid on ohus.
Leukeemia sümptomid
Verevähi sümptomid võivad haiguse vormist, vähirakkude levikust ja nende arvust erineda. Näiteks iseloomustab kroonilist leukeemiat varases staadiumis väike arv neid, sellises olukorras ei pruugi sümptomid varsti ilmuda.
Äge leukeemia avaldub väga varakult. Mõlema vormiga kaasnevad üldised sümptomid:
- laienenud lümfisõlmed, kõige sagedamini kaenlaalused või kael, ilma valuta;
- patsient väsib kiiresti, ilmneb nõrkus;
- keha muutub kalduvaks haiguste infektsioonidele;
- kehatemperatuur tõuseb ilma nähtava põhjuseta;
- öösel hakkab patsient higistama;
- valu liigestes;
- maksa ja / või põrna suurus suureneb, see viib ebameeldivate tunnete tekkimiseni alaosas;
- vereringe on häiritud, veri ei koaguleeru, verevalumid tekivad ilma nähtava põhjuseta, veri läheb sageli läbi nina, igemed veritsevad.
Kui vähirakud kogunevad keha mõnes osas, ilmnevad järgmised sümptomid:
- teadvus muutub segadusse;
- on õhupuudus, peavalu;
- iiveldus ja oksendamine;
- liikumiste nõrgenenud koordineerimine, nägemine muutub häguseks;
- paistetus ilmneb käes ja kubemes ning krambid tekivad.
Laste puhul on leukeemia kõige sagedamini lümfoblast, lastele vanuses kolm kuni seitse aastat on vastuvõtlikud.
Sellisel juhul kannatavad lapsed kõige sagedamini selle vormi haiguse all. Ägeda haiguse korral, mis ei ole nõuetekohaselt ravitud, on lapse surm. Sümptomid:
- Mürgistus - viib lapse keha nõrgenemisele, laps muutub nõrgaks ja kaotab kaalu. Keha muutub vähem resistentseks viiruste, bakterite või seente suhtes, nakkuse korral ilmub palavik.
- Hüperplastiline sündroom, mis väljendub kõigi perifeersete lümfisõlmede suuruse suurenemises, on võimalik hingamine.
- Põrn ja maks on suurenenud, mis võib põhjustada tugevat valu maos.
- Kaotus, liigesevalu, mis on põhjustatud luuüdi negatiivsetest muutustest.
- Aneemiline sündroom, millega kaasneb ka nõrkus, lisaks muutub laps kahvatuks, tekib tahhükardia, igemed verejooks.
- Poiss on võimalik munandite laienemine.
- Probleemid optilistes organites - vere väljavool silma võrkkestas, nägemisnärvi paistetus silma põhjas koondab leukeemilisi naaste.
- Hingatud hingamine
Nagu näha, on sümptomid mitmel moel sarnased täiskasvanutel esinevate sümptomitega, kuid lastel on nad rohkem väljendunud.
Leukeemia sümptomid
Leukeemia on väga tõsine haigus, kuigi kroonilises vormis võib see sümptomiteta pikka aega püsida. Esimesed märgid, mille väljanägemisega on võimalik selle haiguse esinemist kahtlustada - see on kehakaalu langus, isutus ja ebanormaalne higistamine. Luudes võib esineda ka valutavat valu.
Lümfisõlmed võivad laieneda, muutudes elastseks, tihedaks, saades ümardatud kuju. Nad võivad üksteisega suhelda, kuid nende tunnete tõttu ei ilmu valu. Siiski, kui mesenteriaalsed lümfisõlmed on suurenenud, võib kõhul tekkida tugev valu.
Neuroleukemia on üks leukeemia tüüpe, millega kaasneb metastaaside ilmnemine ajus ja seljaajus. Lisaks tavalistele sümptomitele esineb täiendavaid - peavalu, teadvuse halvenemist, düsfaasiat.
Teine levinud sümptom on igemete hüpertroofia. Laste sümptomid on tavaliselt märgatavamad, neil on leukeemia esinemise kindlakstegemine palju lihtsam, kuid see ei kahjusta haigust kergemini.
Leukeemia põhjused
Vaatamata teadlaste jõupingutustele üle maailma ei olnud selle haiguse usaldusväärset põhjust võimalik kindlaks teha. Ainult 100% -lise korrektsuse, mis leiti - kõik teadaolevad leukeemia põhjused on seotud immuunsüsteemi ebaõnnestumisega.
Selle põhjuseks on vere moodustavad rakud, mis on muutnud nende struktuuri ja muutunud vähiks, isegi kui see võib viia leukeemiahaiguse tekkeni. Mutatsioon, see jätkab elutsüklit - see jagab ja loob selle analoogid. Sellised rakud on reeglina väga vastupidavad, nad asendavad terveid.
Kui protsess on kiire, diagnoositakse patsiendil äge leukeemia.
Tervete rakkude mutatsioonide tõenäolised põhjused:
- Kiiritus. Tugev kiirgus (kiirgus) on vähi tõestatud põhjus. Näiteks Jaapani linnades on aatomipommide pommitamise järel verevähiga patsientide arv suurenenud umbes kolm korda. Ja mida lähemal inimesed olid plahvatusvööndisse, seda rohkem oli haige.
- Kantserogeenid. On tõestatud, et teatud ained, mis vabanevad kehasse, suurendavad onkoloogiliste haiguste tekkimise tõenäosust, eriti selliseid ravimeid nagu levomütsiin, tsütostaatikumid ja butadioon ning pestitsiidid nagu benseen, naftatooted jne.
- Pärilik kalduvus. Enamasti puudutab see kroonilist leukeemiat. On tõestatud, et kui perekonnas on vähemalt üks akuutse leukeemiaga isik, suureneb haiguse tõenäosus kolm kuni neli korda. See ei ole pärilik haigus, vaid rakkude mutatsiooni suurenenud tõenäosus.
- Viirused. Ühe teooria kohaselt on haiguse põhjuseks viirused, mis on osa inimese DNA-st ja aitavad kaasa raku tasandil mutatsioonidele.
Mõned teadlased väidavad, et vere vähi tekkimise tõenäosus sõltub inimese rassist ja rahvusest.
Leukeemia ravi
Äge lümfoblastne leukeemia
Seda tüüpi haiguste ravi jaguneb kolme põhietapiks:
- induktsioon;
- konsolideerimine (või intensiivistamine);
- keha säilitamine.
Induktsioon
Selles etapis on peamine ülesanne saavutada remissioon. See sõna tähendab muteerunud rakkude kadumist vereringest ja luuüdist ning verepreparaadi normaliseerumist.
Konsolideerimine
Faas on intensiivsem, kestab 4 kuni 8 kuud. Standardriski korral kasutatakse metotreksaati ja 6-merkaptopuriini; kui verevähk jätkub, kasutatakse tsütarabiini, doksorubitsiini ja teisi tugevaid ravimeid ning kasutatakse erilisi füsioloogilisi protseduure.
Toetav ravi
Patsient läbib selle pärast esimeste faaside lõppu. Enamasti soovitavad arstid jätkata samade tööriistade kasutamist, mida varem kasutati, kuid väiksemates annustes võib see etapp kesta kuni kolm aastat.
Äge müeloidne leukeemia
Ravi protseduur hõlmab juba kahe faasi läbimist - induktsiooni ja konsolideerimist.
Induktsioon
Tavaliselt kasutatakse esimeses etapis daunomütsiini ja tsütarabiini, mõnikord lisavad arstid teisi ravimeid. Kuna AML on seotud kesknärvisüsteemi patoloogiatega, määratakse kemoteraapia ravimitega profülaktika. Neid süstitakse otse seljaaju kanalisse. Retinoehappe sissetoomine on lubatud. Nõuetekohane ravi võib saavutada remissiooni 80% juhtudest.
Intensiivistamine
Selles etapis, kui luuüdis ei ole vähirakke, suureneb tsütarabiini annus. Oluliste tüsistuste korral on lubatud tüvirakkude siirdamine, on soovitav kaasata patsiendi vend või õde.
Pärast ravi ei ole tugi vajalik, vaid lapsed võivad aasta jooksul määrata retinoehappe kasutamise.
Krooniline lümfotsüütiline leukeemia
Ravi sõltub sellest riskigrupist, kuhu isik kuulub:
- Madala riskiga rühm. Selliste patsientide prognoos on üldiselt soodne, ravi selles etapis ei pruugi olla ette nähtud, kuid on vajalik, et patsienti jälgiks spetsialist. Kui sümptomid süvenevad, määratakse ravi.
- Keskmine ja kõrge riskirühm. Kui patsientide sümptomid ei ole väljendunud, ei ole ravi vajalik, kuid ravi ei tohi loobuda, kui esineb märke vere vähi tekkest.
Ravi ajal viiakse keemiaravi läbi vähivastase ravimi klorambutsiili abil. Kui ilmnevad märgatavad kõrvaltoimed, võib selle asendada tsüklofosfamiidi ja teiste analoogidega. Arstid võivad määrata ja kombineerida ravi.
Kroonilise faasi lümfotsüütilise leukeemia korral on ka kolm etappi:
- Krooniline. Ravimi "Gleevec" kasutuselevõtt 90% juhtudest võimaldab saavutada remissiooni, kui varem kasutati kemikaaliravi, kasutades suuremaid kemikaalide annuseid, samuti tüvirakkude täielikku kokkupuudet ja siirdamist.
- Süvenemine. Võib alata vahetult pärast remissiooni. Rakendades interferooni, saate maksimeerida remissiooni. 20% juhtudest saadakse positiivne vastus kemoteraapiale, kuid selle kestus ei ületa kuut kuud.
- Blastiline kriis. Seda iseloomustab vähirakkude sarnasus AML-i ajal moodustunud rakkudega. Lisaks ei reageeri nad peaaegu kemikaalidega kokkupuutele. Selles faasis on ravi positiivne toime haruldus ja see ei ole piisavalt püsiv. Nii palju kui võimalik elu pikendada võimaldab tüvirakkude siirdamist. Siiski, kui kasvajarakud on sarnased ALL-i käigus tekkivate rakkudega, väheneb nende resistentsus keemiaravi suhtes.
Andmed ägeda leukeemia kohta:
Ravi lastel
Kui lapsel on diagnoositud vere vähktõbi, tuleb see saata intensiivravile eriosakondades, kus kasutatakse kaasaegseid ja kõige tõhusamaid ravimeetodeid.
Vanemad peaksid eelnevalt selgitama, millised tüsistused haigust ähvardavad ja kuidas ravi võib last mõjutada.
Üldiselt ei erine ravimeetodid eespool mainitud meetoditest, kuid lastele kehtivad järgmised komplikatsioonid:
- Leukotsüütide sisalduse vähenemisega suureneb infektsioonioht oluliselt.
- Punaste vereliblede puudusega veres ei ole küllastunud normaalset hapniku kogust, mis ähvardab südameprobleeme.
- Trombotsüütide puudumine põhjustab rasket verejooksu.
Mõned vanemad püüavad haigust ravida traditsiooniliste meditsiinimeetodite abil, kuid nad ei ole mitte ainult impotentsed, vaid takistavad ka sissejuhatavate kemikaalide võimet hävitada kahjulikke rakke.
Leukeemia
Leukeemia on luuüdi kudede pahaloomuline kahjustus, mis põhjustab hemopoeetiliste leukotsüütide eellasrakkude küpsemise ja diferentseerumise, nende kontrollimatu kasvu ja leviku kogu organismis leukeemiliste infiltraatide kujul. Leukeemia sümptomid võivad olla nõrkus, kehakaalu langus, palavik, luuvalu, ebamõistlikud verejooksud, lümfadeniit, splenoos ja hepatomegaalia, meningeaalsed sümptomid, sagedased infektsioonid. Leukeemia diagnoosi kinnitab üldine vereanalüüs, rinnaäärne punktsioon luuüdi uuringuga, trepanobiopsia. Leukeemia ravi nõuab pikaajalist pidevat polükemoteraapiat, sümptomaatilist ravi ja vajadusel luuüdi või tüvirakkude siirdamist.
Leukeemia
Leukeemia (leukeemia, verevähk, leukeemia) on hematopoeetilise süsteemi (hemoblastoosi) kasvajahaigus, mis on seotud leukotsüütide seeria tervete spetsialiseeritud rakkude asendamisega ebanormaalselt muudetud leukeemiarakkudega. Leukeemiat iseloomustab keha kiire laienemine ja süsteemsed kahjustused - vereloome- ja vereringesüsteemid, lümfisõlmed ja lümfoidid, põrn, maks, kesknärvisüsteem jne. Leukeemia mõjutab nii täiskasvanuid kui ka lapsi, on kõige tavalisem lapsepõlv. Mehed on haiged 1,5 korda sagedamini kui naised.
Leukeemia rakud ei suuda oma funktsioone täielikult diferentseerida ja täita, kuid samal ajal on neil pikem eluiga, kõrge jagunemisvõime. Leukeemiaga kaasneb normaalsete leukotsüütide (granulotsüütide, monotsüütide, lümfotsüütide) ja nende eelkäijate järkjärguline asendamine, samuti trombotsüütide ja erütrotsüütide puudus. Seda hõlbustab leukeemiarakkude aktiivne enesetransport, nende suurem tundlikkus kasvufaktorite suhtes, kasvuprojektorite vabanemine kasvajarakkudele ja faktorid, mis pärsivad normaalset verevarustust.
Leukeemia klassifikatsioon
Arengu iseärasuste järgi eristatakse akuutset ja kroonilist leukeemiat. Ägeda leukeemia korral (50–60% kõigist juhtudest) kasvab kiiresti arenenud halvasti diferentseerunud löökrakkude populatsioon, mis on kaotanud oma küpsemisvõime. Arvestades nende morfoloogilisi, tsütokemilisi, immunoloogilisi tunnuseid, on akuutne leukeemia jagatud lümfoblastilisteks, müeloblastlikeks ja diferentseerimata vormideks.
Äge lümfoblastne leukeemia (ALL) - moodustab 80–85% leukeemia juhtudest lastel, peamiselt vanuses 2-5 aastat. Kasvaja moodustub piki lümfisõlme vere ja koosneb lümfotsüütide prekursoritest - lümfoblastidest (L1, L2, L3 tüübid), mis kuuluvad B-raku, T-raku või O-raku proliferatiivsele idule.
Äge müeloblastne leukeemia (AML) on müeloidse vereringe kahjustumise tagajärg; leukeemiliste kasvajate baasil on müeloblastid ja nende järeltulijad, muud tüüpi löökrakud. Laste puhul on AML-i osakaal 15% kõigist leukeemiatest, vanus on haiguse esinemissageduse järkjärguline suurenemine. Nad eristavad mitmeid AML-i variante - minimaalsete diferentseerumismärkidega (M0), ilma küpsemiseta (M1), küpsemise tunnustega (M2), promüelotsüütiliste (M3), müelomonoblastide (M4), monoblastide (M5), erütroidide (M6) ja megakarüotsüütide (M7) puhul.
Diferentseerumata leukeemiat iseloomustab varajase eellasrakkude kasv, millel puuduvad diferentseerumise tunnused, mida esindavad vere homogeensed väikesed pluripotentsed tüvirakud või osaliselt kindlaksmääratud pool-tüvirakud.
Leukeemia krooniline vorm on fikseeritud 40-50% juhtudest, kõige sagedamini täiskasvanud elanikkonna (40-50-aastased ja vanemad) hulgas, eriti ioniseeriva kiirgusega kokkupuutuvate inimeste seas. Krooniline leukeemia areneb aeglaselt, mitme aasta jooksul, väljendub küpsete, kuid funktsionaalselt mitteaktiivsete, pikaajaliselt elatud leukotsüütide - B ja T-lümfotsüütide - liigses suurenemises lümfotsüütilises vormis (CLL) ning granulotsüütides ja laagerdumas müeloidsetes eellasrakkudes müelotsüütilises vormis (CML). Eraldatakse CML-i, erütremia, müeloomi (plasmakütoom) erinevad noored, lapsed ja täiskasvanud variandid. Eritremiat iseloomustab erütrotsüütide leukeemiline transformatsioon, kõrge neutrofiilne leukotsütoos ja trombotsütoos. Müeloomi allikas on plasma rakkude kasvaja, metaboolsed häired Ig.
Leukeemia põhjused
Leukeemia põhjuseks on intra- ja interkromosomaalsed aberratsioonid - molekulaarstruktuuri rikkumine või kromosoomipiirkondade vahetus (deletsioonid, inversioonid, fragmentatsioon ja translokatsioon). Näiteks kroonilise müeloidse leukeemia korral täheldatakse transladatsiooni t-ga Philadelphia kromosoomi (9; 22). Leukeemiarakud võivad esineda ükskõik millises vereloome staadiumis. Samas võivad kromosomaalsed kõrvalekalded olla esmane - muutus vereloome raku omadustes ja selle spetsiifilise klooni (monoklonaalne leukeemia) või sekundaarsete kloonide loomine, mis tekivad geneetiliselt ebastabiilse leukeemilise klooni (rohkem pahaloomulise polüklooni vormi) proliferatsiooni protsessis.
Leukeemiat on sagedamini tuvastatud kromosomaalsete haiguste (Down'i sündroom, Klinefelteri sündroom) ja primaarsete immuunpuudulikkuse seisundiga patsientidel. Leukeemia võimalik põhjus on onkogeensete viiruste nakkus. Päriliku eelsoodumuse olemasolu soodustab haigust, kuna see on sagedasem leukeemiaga patsientide perekondades.
Hematopoeetiliste rakkude pahaloomuline transformatsioon võib toimuda erinevate mutageensete tegurite mõjul: ioniseeriv kiirgus, kõrgepinge elektromagnetiline väli, keemilised kantserogeenid (ravimid, pestitsiidid, sigaretisuits). Sekundaarne leukeemia seostatakse sageli radioteraapia või kemoteraapiaga teise onkopatoloogia ravis.
Leukeemia sümptomid
Leukeemia kulgeb läbi mitmete etappide: algsed, arenenud ilmingud, remissioon, taastumine, retsidiiv ja terminal. Leukeemia sümptomid on mittespetsiifilised ja neil on ühised tunnused kõikide haiguste puhul. Neid määravad kasvaja hüperplaasia ja luuüdi, vereringe ja lümfisüsteemi, kesknärvisüsteemi ja erinevate organite infiltratsioon; normaalsete vererakkude puudulikkus; hüpoksia ja mürgistus, hemorraagilise, immuunsuse ja nakkushaiguse teke. Leukeemia ilmnemise aste sõltub vereloome, kudede ja elundite leukeemiliste kahjustuste asukohast ja massilisusest.
Ägeda leukeemia korral ilmuvad ja kasvavad kiiresti üldine halb enesetunne, nõrkus, söögiisu kaotus ja kaalulangus. Patsiendid on mures kõrge palaviku (39–40 ° C), külmavärinate, liigesvalu ja luuvalu pärast. kergesti esinevad limaskesta verejooksud, nahaverejooksud (petehhiad, verevalumid) ja erinevate lokaliseerimiste verejooks.
Piirkondlike lümfisõlmede (emakakaela, südamepiirkonna, kubemeosa) suurenemine, süljenäärmete turse, hepatomegaalia ja splenomegaalia on suurenenud. Orofarüngeaalse limaskesta nakkusohtlikud põletikulised protsessid arenevad sageli - stomatiit, gingiviit ja haavandiline nekrootiline stenokardia. Avastatakse aneemia, hemolüüs ja DIC võib tekkida.
Neuroleukeemiale viitavad meningeaalsed sümptomid (oksendamine, tugev peavalu, nägemisnärvi turse, krambid), selgroo valu, parees, paralüüs. KÕIKES arenevad kõik lümfisõlmede, tüümuse, kopsude, mediastiini, seedetrakti, neerude ja suguelundite rühmade massilised lõhkekahjustused; AML-s - mitmed müelosarkoomid (kloroomid) periosteumis, sisemine elund, rasvkoe nahal. Eakatel leukeemiaga patsientidel on võimalik stenokardia, südamerütmihäire.
Kroonilisel leukeemial on aeglane või mõõdukalt progresseeruv kursus (4-6 kuni 8-12 aastat); haiguse tüüpilisi ilminguid täheldatakse arenenud staadiumis (kiirendus) ja terminaalis (plahvatuse kriis), kui löökrakkude metastaas toimub väljaspool luuüdi. Üldiste sümptomite ägenemise taustal esineb dramaatiline vähenemine, siseorganite, eriti põrna, üldise lümfadeniidi, pustulaarse nahakahjustuse (püoderma) ja kopsupõletiku suurenemine.
Erütremia korral ilmuvad alumiste jäsemete, aju- ja koronaararterite vaskulaarne tromboos. Müeloomi esineb ühekordse või mitme kasvaja infiltreerumise teel kolju, selgroo, ribide, õlgade, reide luidesse; osteolüüs ja osteoporoos, luu deformatsioon ja sagedased luumurrud, millega kaasneb valu. Mõnikord tekib AL-amüloidoos, müeloomi nefropaatia koos CRF-ga.
Leukeemiaga patsiendi surm võib tekkida mis tahes staadiumis ulatuslike verejooksude, elutähtsate elundite verejooksude, põrna rebenemise, mädaste-septiliste komplikatsioonide (peritoniit, sepsis), tõsise joobeseisundi, neeru- ja südamepuudulikkuse korral.
Leukeemia diagnoos
Leukeemia diagnostiliste uuringute raames teostatakse üldine ja biokeemiline vereanalüüs, luuüdi (ajukoore) ja seljaaju (nimmepiirkonna), trefiini biopsia ja lümfisõlmede biopsia, röntgenkiirte, ultraheli, CT ja MRI.
Perifeerses veres on täheldatud aneemia, trombotsütopeenia, leukotsüütide koguarvu muutus (tavaliselt suurenemine, kuid võib esineda puudust), leukotsüütide valemite rikkumine, ebatüüpiliste rakkude olemasolu. Ägeda leukeemia korral määratakse blastid ja väike protsent küpsetest rakkudest ilma üleminekuteguriteta („leukeemiline rike”), kroonilistes kahjustustes, erinevate arenguklassidega luuüdi rakud.
Leukeemia võtmeks on luuüdi biopsia proovide (müelogramm) ja tserebrospinaalvedeliku uurimine, sealhulgas morfoloogilised, tsütogeneetilised, tsütokemilised ja immunoloogilised analüüsid. See võimaldab teil määrata leukeemia vormid ja alatüübid, mis on olulised raviprotokolli valimisel ja haiguse ennustamisel. Ägeda leukeemia korral on luuüdi diferentseerumata blaste tase üle 25%. Oluline kriteerium on Philadelphia kromosoomi (Ph-chromosome) avastamine.
Siseorganite leukeemiline infiltratsioon määratakse lümfisõlmede, kõhuõõne ja väikese vaagna ultraheliga, rindkere röntgen, kolju, luud ja liigesed, rindkere CT, aju MRI ja seljaaju kontrastaine suurendamisega, echoCG. Leukeemia korral on näidatud otolarüngoloogi, neuroloogi, uroloogi, silmaarsti nõustamine.
Leukeemia erineb autoimmuunse trombotsütopeenilise purpura, neuroblastoomi, juveniilse reumatoidartriidi, nakkusliku mononukleoosi ja teiste kasvaja- ja nakkushaiguste vahel, mis põhjustavad leukemoidreaktsiooni.
Leukeemia ravi
Leukeemia ravi teostavad hematoloogid spetsiaalsetes hematoloogilistes kliinikutes vastavalt heakskiidetud protokollidele, järgides selgelt määratletud mõisteid, terapeutiliste ja diagnostiliste meetmete peamisi etappe ja mahtu iga haigusvormi puhul. Leukeemiaravi eesmärk on saavutada pikaajaline täielik kliiniline ja hematoloogiline remissioon, taastada normaalne vere moodustumine ja ennetada retsidiivi ning võimaluse korral patsiendi täielik taastumine.
Äge leukeemia nõuab intensiivse ravikuuri kohest alustamist. Leukeemia põhimeetodina kasutatakse multikomponentset kemoteraapiat, mille ägedad vormid on kõige tundlikumad (efektiivsus ALL-s 95%, AML)
80%) ja lapsepõlve leukeemia (kuni 10 aastat). Akuutse leukeemia remissiooni saavutamiseks leukeemiliste rakkude vähenemise ja likvideerimise tõttu kasutatakse erinevate tsütotoksiliste ravimite kombinatsioone. Remissiooni perioodil jätkub pikaajaline (mitu aastat) ravi ankurdamise (konsolideerumise) ja seejärel raviskeemi lisamise teel uute tsütostaatikumide lisamisega. Neuroleukemia ennetamiseks remissiooni ajal on näidatud kemoteraapia ja aju kiirguse intratekaalne ja intralumbaalne kohalik manustamine.
AML-i ravi on problemaatiline hemorraagiliste ja nakkuslike tüsistuste sagedase arengu tõttu. Leukeemia promüelotsüütiline vorm on soodsam, mis läheb promüelotsüütide diferentseerumise stimulantide toimel täielikult kliinilisse ja hematoloogilisse remissiooni. AML-i täieliku remissiooni staadiumis on allogeenne luuüdi siirdamine (või tüvirakkude süstimine) efektiivne, võimaldades 55-70% juhtudest saavutada 5-aastane elulemus ilma retsidiivita.
Kroonilises leukeemias on prekliinilises etapis piisav pidev seire ja taastav meede (täieõiguslik toitumine, ratsionaalne töö ja puhkus, insultatsiooni välistamine, füsioteraapia). Väljaspool kroonilise leukeemia ägenemist on ette nähtud Bcr-Abl valgu türosiinkinaasi aktiivsust blokeerivad ained; kuid nad on kiirenduse ja plahvatuse kriisi ajal vähem tõhusad. Haiguse esimesel aastal on soovitatav sisestada a-interferoon. CML-i korral võib allogeenset luuüdi siirdamist seotud või mitteseotud HLA doonorist anda häid tulemusi (60% täieliku remissiooni juhtudest 5 või enam aastat). Ägenemise ajal määratakse kohe mono- või polükemoteraapia. Võib-olla lümfisõlmede, põrna, naha kiiritamise kasutamine; ja vastavalt teatavatele näidustustele - splenektoomia.
Hemostaatilise ja detoksifikatsioonravi, trombotsüütide ja leukotsüütide infusiooni sümptomaatiliste meetmetena kasutatakse kõik leukeemia vormid.
Leukeemia prognoos
Leukeemia prognoos sõltub haiguse vormist, kahjustuse levikust, patsiendi riskirühmast, diagnoosi ajastamisest, ravivastusest jne. kõrge leukotsüütide sisaldusega, Philadelphia kromosoomi olemasolu, neuroleukeemia; hilise diagnoosimise korral. Akuutsetel leukeemiatel on kiire kiiruse tõttu palju halvem prognoos ja ravimata jätmine põhjustab kiiresti surma. Õigeaegse ja ratsionaalse raviga lastel on ägeda leukeemia prognoos soodsam kui täiskasvanutel. Leukeemia hea prognoos on tõenäosus, et 5-aastane elulemus on 70% või rohkem; kordumise oht on väiksem kui 25%.
Krooniline leukeemia saavutab lõhkekriisi, omandab agressiivse kursi, kus on komplikatsioonide tekke tõttu surmaoht. Kroonilise vormi õige raviga saab leukeemia remissiooni saavutada juba aastaid.
Vere leukeemia - mis see on lastel ja täiskasvanutel, haiguse põhjused ja sümptomid, ravi ja prognoos
Aneemia, leukeemia, leukeemia või vere leukeemia on luuüdi pahaloomuline haigus, mis on tingitud tema vere moodustumise funktsioonide rikkumisest. Seda tüüpi patoloogiaga moodustuvad bloodid ebaküpsetest rakkudest, mis asendavad terveid vererakke. Leukeemiat saab määrata iseloomulike sümptomite ja spetsiaalsete testide abil. Haigus loetakse väga ohtlikuks, kuid õigeaegse ravi korral suudavad arstid saavutada stabiilse remissiooni ja pikendada patsiendi elu.
Põhjused
Mida paljud inimesed nimetasid vere vähktõveks, hematoloogideks ja onkoloogideks, peavad hemoblastoosi - vereloome kudede kasvajahaiguste rühma. Kõiki neid iseloomustab teatud tüüpi vererakkude modifitseerimine pahaloomulisteks rakkudeks. Sellisel juhul on patoloogilise protsessi alguskoht luuüdi, kuid aja jooksul esineb ebanormaalne rakkude jagunemine kogu vereringesüsteemis.
Kaasaegne meditsiin on teinud suure sammu edasi: õppinud, kuidas erinevaid patoloogiaid õigeaegselt tuvastada, neid õigesti diagnoosida ja ravida. Samal ajal ei saa eksperdid anda leukeemia põhjustanud küsimusele usaldusväärset vastust. Kromosoomimutatsiooni paljude võimalike teooriate hulgas eristavad eraldi kategooria teadlased järgmisi riskitegureid:
- Kokkupuude ioniseeriva kiirguse ja kiirgusega. Eksperdid on leidnud, et juhtumite arv on pärast Jaapani tuuma sõda ja Tšernobõli tuumaelektrijaamas toimunud õnnetust kiiresti kasvanud.
- Pärilikkus. Peredes, kus on esinenud ägeda leukeemia juhtumeid, suureneb geneetiliste häirete oht 3-4 korda. Sellisel juhul arvatakse, et verevähk ise ei ole päritud, vaid võime mutate rakke.
- Kantserogeenid. Nende hulka kuuluvad erinevad kemikaalid, bensiin, pestitsiidid, nafta destillaadid ja teatud tüüpi ravimid (vähivastased tsütostaatikumid, butadion, kloramfenikool).
- Viirused. Kui organism on nakatunud, on patoloogiliste bakterite geneetiline materjal inkorporeeritud inimese DNA-sse teatud tingimustel, põhjustades tervete kromosoomide transformeerumist pahaloomulisteks rakkudeks.
- Hematoloogilised haigused. Nende hulka kuuluvad - müelodüsplastiline sündroom, Hodgkini lümfoom, hulgimüeloom, von Willebrandi haigus.
- Suitsetamine suurendab ka ägeda müeloblastse leukeemia tekkimise riski.
- Autoimmuunhaigused (Bloomi sündroom), genoomilised patoloogiad (Downi sündroom), immuunpuudulikkus (Wiskott-Aldrichi sündroom), geneetilised patoloogiad (Fanconi aneemia).
- Teatud määral sõltub vere vähi esinemine inimese vanusest, rassist ja tema elukoha geograafilisest piirkonnast.
- Kemoteraapia enne. Vähipatsientidel, kes on juba saanud ravimeid kemikaalidega, on tõenäolisem, et teised patsiendid on vere vähi ohus.
Vastavalt haiguse käigu tüübile ja ravi keerukusele jagunevad kõik leukeemia liigid mitmeks tüübiks:
- Äge leukeemia. Seda iseloomustavad ebaküpsete (blast) rakkude kahjustused. Nad paljunevad kiiresti ja kasvavad, seetõttu on õige ravi puudumisel surma tõenäosus väga suur.
- Krooniline aneemia. Sellises patoloogia vormis on mutatsioonid vastuvõtlikud küpse valgeliblede või rakkude suhtes, mis on juba küpsemisfaasis. Muutused kehas esinevad aeglaselt, sümptomid on kerged, mistõttu haigust diagnoositakse sageli juhuslikult.
- Erinevusteta verehaigus. See on väga haruldane leukeemia vorm, mis ei sobi mistahes klassifikatsiooniga. Teadlased ei ole suutnud kindlaks teha, milline osa rakkudest muutub. Praegu peetakse kõige ebasoodsamasse olukorda diferentseerimata verevähk.
Vere leukeemia on ainus haigus, mille puhul ülaltoodud terminid ei tähenda etappi, vaid põhimõtteliselt erinevaid geneetilisi muutusi. Äge vorm ei muutu kunagi krooniliseks ega vastupidi. Lisaks üldisele klassifikatsioonile eristatakse aneemia tüüpe sõltuvalt sellest, millised rakud muteeruvad. Enamasti toimub lümfotsüütide ja müelotsüütide transformatsioon, provotseerides lümfotsüütilise leukeemia ja müeloidse leukeemia arengut. Kliinilises praktikas on mõnikord:
- äge megakarüoblastne leukeemia;
- erütremia / polütsüteemia vera;
- müeloskleroos;
- erütromüoblastne leukeemia;
- krooniline neutrofiilne või eosinofiilne leukeemia;
- müeloom;
- Histiotsütoos X.
Vere leukeemia sümptomid
Tulenevalt asjaolust, et leukeemia ei ole konkreetne haigus, mis paikneb ühes piirkonnas ja suur hulk muteerunud rakke levib pidevalt kogu kehas, on selle sümptomid mitmekülgsed. Esimesed märgid võivad olla täiesti mittespetsiifilised ja patsiendid neid ei tajuta tõsiste rikkumiste signaalidena. Leukeemia algus sarnaneb tavaliselt külma või pikaajalise gripiga. Haiguse levinumad sümptomid on:
- migreen;
- kahvatu nahk;
- sagedased nohud;
- ninaverejooks;
- nõrkus;
- väsimus;
- ammendumine, kaalulangus;
- palavik, külmavärinad;
- lümfisõlmede paistes;
- valu liigestes ja vähenenud lihastoonus.
Lisaks ülaltoodud sümptomitele on mõnedel patsientidel nahal lööve või väikesed punased laigud, suurenenud higistamine, aneemia ja suurenenud maks või põrn. Sõltuvalt sellest, millist tüüpi rakke transformeeriti, võivad leukeemia tunnused veidi erineda. Akuutset algust iseloomustab haiguse kiire algus, krooniline aneemia võib ilmneda ilma ilminguteta aastaid.
Äge leukeemia
Leukeemia ägeda vormi sümptomid ilmnevad sageli ARVI vormis (äge hingamisteede viirushaigus) - üldine halb enesetunne, nõrkus, pearinglus, kurguvalu, mao, valulikud liigesed. Kuna patoloogiline protsess areneb, suurenevad välised märgid:
- On söögiisu halvenemine, terav kaalulangus. Suurenenud maksa või põrna tõttu võib hüpokondriumis esineda pidevat valutavat valu. Patsiendi lümfisõlmed tihti suurenevad ja nende palpatsioon muutub äärmiselt valulikuks.
- Äge vere leukeemia põhjustab trombotsüütide tootmise vähenemist, mis on täis verejooksu nahavigastustest - verevalumid, lõiked, hõõrdumised, kriimustused. Samal ajal peatage verejooks võib olla väga raske. Aja jooksul hakkavad verejooksud ilmnema keha väiksematest mõjudest - rõivaste hõõrdumise, kerge puudutuse tõttu. Ninas, igemetes, kuseteedes, metrorraagias on veritsust.
- Kui vähk areneb, ilmneb nägemine ja kuulmispuudulikkus ning oksendamine, tekib õhupuudus. Mõned patsiendid kurdavad kuiva köha tugevaid, mitte läbivaid rünnakuid.
- Ägeda leukeemia sümptomid täiendavad vestibulaarseid häireid - võimetus kontrollida liikumisi, krampe, orientatsiooni kaotust ruumis
Kõigil patsientidel on peavalu, iiveldus, oksendamine, segasus. Sõltuvalt kahjustatud elundist võivad ilmneda muud sümptomid - kiire südame löögisagedus, seedetrakti kahjustuste sümptomid, kopsud, neerud ja suguelundid. Aja jooksul areneb aneemia. Vähemalt tervisliku seisundi halvenemisel, pikaajalisel gripil, külmal või ARVI-l on hädavajalik konsulteerida arstiga ja läbida vereanalüüsid.
Krooniline
Äge vere leukeemia iseloomustab kiire areng, samal ajal saab kerge sümptomite tõttu hiljem diagnoosida onkoloogia kroonilist vormi. Kroonilise aneemia ainsad usaldusväärsed tunnused on kõrgenenud lümfotsüütide tasemed veres, suurenenud ESR (erütrotsüütide settimise kiirus) ja blaste tuvastamine. Sagedaste sümptomite hulgas on:
- Immuunpuudulikkus (esineb gamma-globuliinide taseme languse tõttu - immuunsuse säilitamise eest vastutavad rakud).
- Verejooks, mida on raske peatada tavapäraste tööriistadega.
- Suurenenud lümfisõlmed, maks, põrn. Kõhutunde olemasolu maos.
- Täielik kaotus või isutus, kiire küllastumine.
- Ebamõistlik ja kiire kaalulangus.
- Kerge, kuid püsiv kehatemperatuuri tõus.
- Valu liigestes, jalgade või käte lihastes.
- Unehäired - unetus või vastupidi, nõrkus ja uimasus.
- Vähenenud mälu, kontsentratsioon.
Müeloblastilist leukeemiat täiskasvanutel iseloomustab hiline sümptomite ilmnemine. Ülalkirjeldatud sümptomid hõlmavad sageli peavalu, naha hellust, suurenenud higistamist (eriti öösel). Leukeemia edenedes ühinevad aneemia ja trombotsütopeenia. Kõrge valgeliblede arv põhjustab tinnitust, insulti ja neuroloogilisi muutusi.
Lastel
Leukeemiahaigust diagnoositakse sagedamini poistel kui tüdrukutel. Laste puhul moodustab leukeemia üks kolmandik kõikidest pahaloomulistest kasvajatest. Tervishoiuministeeriumi andmetel esineb kõige sagedamini lapsi 2-5 aastat. Ravi õigeaegseks alustamiseks nõuavad arstid vanematele tähelepanu pöörama järgmistele sümptomitele või muutustele lapse heaolus:
- väikese hemorraagilise lööbe põhjuseta välimus kehal, verevalumid;
- nahapaksus;
- kõhu suuruse suurenemine;
- kummaliste vormide ilmumine kehale koonuste kujul, lümfisõlmede suurenemine;
- ebamõistlikud valud - peavalu, maos, jäsemed;
- isutus, oksendamine, iiveldus.
Leukeemiaga lapsed on väga vastuvõtlikud mitmesugustele nakkushaigustele, mille ravi antibakteriaalsete või viirusevastaste ravimitega ei parane. Väikesed patsiendid on raskemad kui täiskasvanud, et taluda isegi väiksemaid hõõrdumisi või kriimustusi. Nende veri praktiliselt ei hüübinud, mis sageli viib pikaajalise verejooksu ja tõsise verekaotuse tekkeni.
Tüsistused
Sage külmetus vere leukeemia korral on valgeliblede funktsiooni rikkumine. Mittefunktsionaalseid immuunrakke toodab keha suurtes kogustes, kuid ei suuda vastu seista viirustele ja bakteritele. Immuunantikehade kogunemine veres vähendab trombotsüütide taset, mis viib suurenenud verejooksuni, petekulaarse lööbe tekkele. Raske hemorraagiline sündroom võib põhjustada ohtlikke tüsistusi - massiivset sisemist verejooksu, verejooksu ajus või seedetraktis.
Kõigi verevähi vormidele on iseloomulik siseorganite, eriti maksa ja põrna suurenemine. Patsiendid võivad tunda pidevat kõhuvalu, mis ei ole seotud toidu tarbimisega. Leukeemia rasked vormid põhjustavad organismi üldist joobeseisundit, südamepuudulikkust, hingamispuudulikkust (kopsude kokkusurumise tõttu intratoorse lümfisõlmedega).
Kui suu või mandlite limaskestade leukeemiline infiltratsioon tundub olevat nekrootiline tonsilliit, gingiviit. Mõnikord liitub nendega sekundaarne infektsioon, sepsis areneb. Tõsised vähivormid on ravitavad ja muutuvad sageli surma põhjuseks. Patsiendid, kes on läbinud eduka ravikuuri, saavad puuetega inimeste rühma ja on kogu elu jooksul sunnitud toetama raviskeemi.
Diagnostika
"Verevähi" diagnoos on tehtud laboritulemuste põhjal. Võimalikud patoloogilised protsessid kehas näitavad ESRi suurenemist, trombotsütopeeniat, aneemiat, blastide avastamist põhjalikes vereanalüüsides. Nende tunnuste tuvastamisel määrab arst täiendavaid diagnostilisi meetodeid. Eksperdid keskenduvad:
- Tsütogeneetiline uuring - analüüs aitab tuvastada ebatüüpilisi kromosoome.
- Immunofenotüüpilised ja tsütokemilised analüüsid - diagnostilised meetodid, mille eesmärk on uurida antigeeni antikehade koostoimeid. Analüüsitakse müeloidsete või lümfoblastide leukeemia vormide eristamist.
- Müelogrammid on vereproovid, mille tulemused kajastavad leukeemiarakkude arvu tervete kromosoomide suhtes. Uuring aitab arstil teha järeldusi vähi tõsiduse kohta.
- Luuüdi punktsioon - tserebrospinaalvedeliku kogumine, et määrata haiguse vorm, näiteks raku mutatsioon, vähi tundlikkus kemoteraapia suhtes.
Vajadusel võib onkoloog määrata täiendavaid instrumentaalseid diagnostilisi meetodeid:
- Kasvajate metastaaside välistamiseks viiakse läbi kogu organismi kompuutertomograafia. Lisaks tuleb märkida sihtorganite pehmete kudede histoloogiline uurimine.
- Kõhuorganite röntgenkiirte uuring on määratud patsientidele, kellel on verehüüvete vabanemisega kuiv püsiv köha.
- Naha tundlikkuse, pearingluse, kuulmis- või nägemishäirete, segasuse, aju magnetresonantstomograafia rikkumise korral.
Leukeemia ravi
Patsiendid, kellel on kroonilise leukeemia asümptomaatiline kulg, ei vaja kiiret ravi agressiivsete ravimite või operatsioonide kasutamisega. Sellistele patsientidele on määratud toetav ravi, nad jälgivad pidevalt patoloogia progressiooni dünaamikat, jälgivad organismi üldist seisundit. Intensiivravi kasutatakse ainult siis, kui on selge kromosoomimutatsiooni progresseerumine või patsiendi heaolu halvenemine.
Ägeda leukeemia ravi algab kohe pärast diagnoosi. Seda viiakse läbi spetsiaalsete vähikeskustega kvalifitseeritud spetsialistide järelevalve all. Ravi eesmärk on saavutada püsiv remissioon. Selleks kasutage järgmisi ravimeetodeid:
- kemoteraapia;
- bioloogilise töötlemise meetod;
- kiiritusravi;
- luuüdi või tüvirakkude siirdamine nabaväädi verest.
Kõige populaarsem ravi on keemiaravi. See hõlmab spetsiaalsete ravimite kasutamist, mis pärsivad pahaloomuliste vererakkude kasvu, hävitavad vähi leukotsüüte. Sõltuvalt patoloogia staadiumist ja tüübist võivad nad kasutada ühte ravimit või eelistavad multikomponentset keemiaravi. Ravimite kasutuselevõtt toimub kahel viisil:
- Spinaalse punksiooni abil. Ravimit süstitakse spetsiaalse nõela kaudu nimmepiirkonda.
- Läbi reservuaari Ommaya - väike kateeter, mille üks ots on paigaldatud seljaajukanalisse ja teine peanahale. Tänu sellele lähenemisviisile saavad arstid manustada õige annuse ravimeid ilma korduvate punktsioonideta.
Kemoteraapia viiakse läbi kursustel, mis annab kehale aega puhkamiseks ja taastumiseks. Ravi algstaadiumis on võimalik süstimine asendada pilliga. Pärast keemiaravi lõpetamist aneemia ennetamiseks ja metastaaside täielikuks kõrvaldamiseks võib patsiendile anda kiiritusravi. Meetod hõlmab spetsiaalsete kõrgsageduslike raadioseadmete kasutamist. Kogu kiirgus tehakse enne luuüdi siirdamist.
Viimastel aastatel on sihtravi (bioloogiline) ravi muutunud populaarseks verevähi ravis. Selle eelised keemiaravi ees on see, et see aitab toime tulla vähi varajaste staadiumitega ilma tervist kahjustamata. Leukeemia avastamisel kasutatakse sageli:
- Monoklonaalsed antikehad on spetsiifilised valgud, mida toodavad terved rakud. Nad aitavad alustada ja kohandada immuunsüsteemi tööd, blokeerivad immuunsüsteemi tööd peatavad molekulid, ennetavad vähirakkude uuesti jagunemist.
- Interferoon ja interleukiin on valgud, mis kuuluvad tsütokiinide hulka kuuluvate kemikaalide rühma. Nad tegutsevad immunoteraapia põhimõttel: nad takistavad blaste jagunemist, teevad T-rakke ja teisi organisme pahaloomuliste kasvajate rünnakuks.
Kui kõik pahaloomulised rakud on hävitatud, siirdatakse terved tüvirakud luuüdisse. Selliseid operatsioone teostatakse ainult spetsiaalsetes kliinikutes, kus on sobiv luuüdi doonor. Operatsiooni edukusega arenevad siirdatud proovist uued terved rakud ja toimub remissioon. Sobivate doonoriteta väikelaste puhul viiakse läbi nabanööri vereülekanne, tingimusel et see säilib pärast manustamist.
Ravi kõrvaltoimed
Iga lähenemine ravile on seotud patsiendi teatud riskidega. Pealegi, kui kõigi ravimite puhul, välja arvatud keemiaravi, väljendunud kõrvaltoimed - ravi tühistamise põhjus, ei ole kasvajavastane ravi peatatud. Sõltuvalt valitud ravivormist võivad esineda erinevad negatiivsed reaktsioonid:
- kemoteraapia - kiilaspäisus, aneemia, verejooks, iiveldus, oksendamine, haavandid suus ja soole limaskesta;
- bioloogilise ravi korral ilmuvad gripitaolised sümptomid (lööve, palavik, sügelus);
- kiiritusravi ajal - väsimus, uimasus, naha punetus, kiilaspäisus, kuiv nahk;
- pärast luuüdi siirdamist - doonori proovi tagasilükkamine (transplantaat versus peremeeshaigus), maksakahjustus, seedetrakt.
Prognoos
Inimese leukeemia on täiesti ravimatu haigus. Parimal juhul suudavad arstid saavutada stabiilse remissiooni, mille jooksul peab patsient vajadusel jooma toetavaid tablette, läbima korduvaid kiirgus- või keemiaravi kursusi. Kui haigus avastati varases staadiumis, on patsientide elulemus esimese viie aasta jooksul 58–86%, sõltuvalt patoloogia vormist.
Ennetamine
Avastamise varases staadiumis ravitakse leukeemiat edukalt, arstid suudavad saavutada stabiilse remissiooni ilma kehale tõsist kahju tekitamata. Seetõttu ei tohiks me eirata spetsialiseerunud spetsialistide ennetavaid uuringuid. Kuna leukeemia usaldusväärsed põhjused on ebaselged. Kuna ennetamine peaks olema:
- Järgige potentsiaalselt ohtlike ainetega töötamise eeskirju - mürke, toksiine, bensiini, teisi kantserogeene.
- Järgige arsti juhiseid pärast autoimmuunsete või hematoloogiliste haiguste ravi.
- Elustiili kohandamine - sööge õige, lõpetage geneetiliselt muundatud toidu söömine, suitsetamine, alkoholi kuritarvitamine.