logo

Sklerodermia - vormid, sümptomid (laigud), foto, ravi ja ravimid

Sklerodermia või naha kõvenemine

Meie tänase artikli teema on skleroderma. See kuulub suurte sidekoe haiguste hulka ja seetõttu nimetatakse seda süsteemseks. Tavaliselt on see haigus või, kui arstid ütlevad, nnatoloogiline kategooria või isegi lihtsam, reumatoloogia õpikutes „haigused“, haiguste, näiteks süsteemse erütematoosse luupuse, dermatomüosiidi või reumatoidartriidi kõrval. Neid ühendab süstemaatiline lüüasaamine. Enne kui räägime sellest, mis see on - sklerodermia ja kuidas seda ravida, peate ütlema mõned sõnad süsteemsete haiguste kohta.

Kui avate mingeid sisemiste haiguste õpikuid, siis te ei leia ühtegi ülalmainitud patoloogiat ja ainult võib-olla mitmetasandilises juhendis vastate sektsioonile "reumaatilised haigused". Fakt on see, et sisehaigused uurivad teatud siseorganite haigusi. Ja reumaatilised haigused mõjutavad eelkõige sidekude - sidemeid, kõõluseid, liigeseid ja lõpuks lahtisi koosseise, milles laevad asuvad.

Kõik need on eri tüüpi sidekuded, mis loomulikult leidub peamiselt lihas-skeleti süsteemi liigestes - liigestes, kuid mis leidub ka siseorganite "skeletis" ja ka nahas.

Kogu see keha moodustatud sidekoe kogum moodustab “süsteemi”. See ei saa täpsustada konkreetset organit, sest kogu keha kannatab. Sklerodermia viitab just sellistele haigustele.

Seda peaks ravima reumatoloog või selliste haiguste spetsialist. Kuid see ei tähenda, et siseorganid jääksid kõrvale: paljudes süsteemsetes haigustes osalevad nad varem või hiljem patoloogilises protsessis. Kuidas moodsad teadused sklerodermiat defineerivad?

Kiire üleminek leheküljel

Scleroderma - mis see on?

sklerodermia naha foto

Mis see on? Süsteemne sklerodermia on sidekoe ja naha hajumine, mis mõjutab ka veresoonte (peamiselt kapillaare), lihas-skeleti (liigeste) ja mõnede siseorganite kannatusi. Kui see juhtub, siis iseloomulik nahakahjustus, mis tekib:

  1. Kapillaarse mikrotsirkulatsiooni rikkumine;
  2. Põletikuline autoimmuunne kaskaad (suunatud oma koele);
  3. Sage või üldine fibroos.

sklerodermia fotopildid ja armid nahal

Selle haiguse korral tekib üsna helge kliinik, mistõttu SJS (või süsteemne sklerodermia) ei ole mitte ainult autoimmuunhaiguse iseloomulik näide, vaid juhib ka kogu sklerodermia patoloogia rühma. See hõlmab ka selliseid haigusi nagu:

  • naha fokaalne või piiratud sklerodermia kahjustus;
  • difuusne eosinofiilne allergiline fastsiit;
  • Buske scleroderma;
  • multifokaalne või multitsentriline fibroos;
  • mõned pseudoskleroodermilised (sklerodermilised sarnased sündroomid).

Vastavalt ICD-10-le kodeeritakse sklerodermiat kui M-34, süsteemse skleroosi rühma, sidekoe osa.

Kui tihti toimub see huvitav lüüasaamine ja mis põhjustab selle tekkimist?

Sklerodermia põhjused

Sklerodermia haigus on üsna tavaline ja selle kasvumäär on väga erinev: erinevates piirkondades 4 kuni 20 juhtu miljoni elaniku kohta aastas.

See tähendab, et ühe miljoni elanikuga linnas registreeritakse igal aastal uusi juhtumeid ja esinemissagedus on umbes 25 inimest 100 tuhande elaniku kohta. See tähendab, et samas linnas on samas diagnoosis umbes 250 inimest (eeldades suurepärane diagnoos).

Põhimõtteliselt esineb maksimaalne esinemissagedus tööealises vanuses: 30 kuni 50 aastat. Seni ei ole haiguse põhjused teada. On perekondlikke juhtumeid, haigus on seotud histokompatibilisuse antigeense süsteemiga. Arutatakse viiruste rolli haiguse arengus, selle ilmnemist keskkonnasõbralikes ja tööstuspiirkondades (räni aerosoolid, tööstuslikud tolmud).

  • Tõestatud on pestitsiidide, nafta destilleerimise ja mõnede ravimite (näiteks bleomütsiin) mõju SJS-i alguses.

Kui me räägime haiguse patogeneesist või arengust, on see väga keeruline ja pole täielikult arusaadav. See on ilmselt kõige raskem, mitmetasandiline ja põletik, kus osalevad paljud allergia ja immuunsuse üksused. Mõjutatakse laevu, nende seinte paksenemist, tromboosi teket.

Selle peamiseks tulemuseks on kroonilise kroonilise isheemia esinemine, mis põhjustab kiudude ja kollageen-sidekoe valgu suurenenud sünteesi liiga suurtes kogustes. Millises vormis see registreeritakse ja milliseid SJSi sümptomeid patsientidel esineb?

Sklerodermia täiskasvanutel ja lastel

Kuna haiguse pilt on väga mitmekesine, on samuti palju sklerodermia vorme. Reumatoloogid eristavad järgmist tüüpi haigusi täiskasvanutel ja lastel:

  • Difuusne sklerodermia (mõjutab kogu sidekoe).

Aasta jooksul on mõjutatud käte, jalgade, näo, torso nahk ja areneb kapillaarse vereringe puudulikkus (Raynaud'i sündroom). Varajane mõjutab siseorganeid (kopsud, neerud, süda).

  • Piiratud skleroderma

Piiratud skleroderma avaldub sageli pikaajalise, „üksiku” Raynaudi sündroomi all ja nahka mõjutab tavaliselt nägu, jalad ja käed ning keha on vaba. Siseorganite patoloogiast - hiljem tekib seedetrakti (näiteks söögitoru) lüüasaamine, ilmneb pulmonaalne hüpertensioon.

  • Risti kuju Samal ajal kombineeritakse SJS-i sümptomid teiste süsteemsete kahjustuste tunnustega, näiteks reumatoidartriidiga;
  • Sisemiste organite lüüasaamine. See on vistseraalne või ebatüüpiline vorm. Nahaprobleeme ei ole. Esineb Raynaudi sündroom ja progressiivne organikahjustus (südame fibroos, sklerodermia neeru sümptomite ilmnemine);
  • Juveniilne sklerodermia. Tegelikult on see sklerodermia lastel. Ilmub enne 16-aastaseks saamist, nahk on sageli mõjutatud, nagu ka fookuskaugusel. Kuna algus on varane, on võimalik arendada erinevaid kontraktsioone, mis viivad puude tekkeni, ning sellest tulenevad kõrvalekalded käte ja jalgade arengus.

Uurijad tuvastavad ka erilise hajutatud tüüpi indutseeritud skleroderma, mis tekkis pärast kokkupuudet keskkonnateguritega, samuti preskleroderma, mis ei ole midagi muud kui isoleeritud, eraldiseisev Raynaudi sündroom, millel on halvenenud kapillaaride verevool ja immuunpõletik.

Süsteemse sklerodermia sümptomid

Nimetus "skleroderma" tõlgitakse "tiheda" (või "kõva") nahana. Sageli algab haigus tihedast turse nahast, selle kõvenemisest ja hüperpigmentatsioonipaikade ilmumisest. Tekib artriit või liigeste kahjustus, kehakaal väheneb, ilmneb palavik. Hajutatud vormis osalevad siseorganid varakult.

Naha kaasamine

Naha kahjustused selles haiguses on kõige iseloomulikumad ja nad andsid kogu haiguse nime. Nahale ilmuvad sümptomid muudavad isegi patsientide välimust. Järjekindlalt, näiteks näol, esineb tihe turse, ravimine (kõvastumine), koe atroofia, sklerodermia laigud.

Nägu sarnaneb maskiga, mida iseloomustavad suu ümbritsevad kortsud. Naha pinget tekib, kiilaspäisus on võimalik. Nahal on ämblikud.

Sclerodactyly nähtus on iseloomulik - käte nahk paisub ja muutub tihedamaks, liikumiste hulk väheneb, kontraktsioonid ilmuvad. Tihedate sõrmede paistetuse tõttu muutuvad nad sarnasteks vorstideks. Selline maskeeriv vaade patsiendi näole “vorstikujuliste” sõrmedega võimaldab sageli teha esialgse õige diagnoosi.

  • Mõnikord on SSD lineaarne vorm, kus on näha mõnevõrra sarnaseid sabade armid.

Väga sageli esineb veresoonte kahjustusi, eriti mikrotsirkulatsiooni halvenemise korral. Varased vaskulaarsed kriisid tekivad, kui sõrmed ja varbad muutuvad tuimaks ja kahvatuks, eriti külmades ilmastikutingimustes ja agitatsioonis. Põletiku progresseerumine kapillaarides ja raske isheemia põhjustavad haavandite ja armide teket sõrmede otstes, nagu "roti hammustus", mõnikord koos gangreeni tekkega.

Trofilised haavandid esinevad ka keha erinevates osades, näiteks liigeste kohal, pahkluudel ja isegi kõrgel.

Sisemiste organite lüüasaamisest

SJS-is mõjutavad ka luud ja liigesed ning tekib terminaalsete phalangide (osteolüüs) hävimine. Seedetrakti organite kaasamine: söögitoru (söögitoru põletik) korral ilmneb püsiv kõrvetised, "kõht" rinnaku taga, gastroösofageaalne refluks, st mao mahla tagasijooks söögitorusse.

Surmade esimene põhjus SJS-is on progresseeruv kopsukahjustus. Kui SJS arendab fibroosset alveoliiti. Tema kohta on eraldi artikkel, mis on hästi kirjeldatud sidekoe kahjustust. Samuti esineb pulmonaalne hüpertensioon, tekib parem vatsakese südamepuudulikkus, äge pulmonaalne süda.

Sageli on surma põhjuseks kopsu tromboos või kopsuemboolia, sest immuunpõletik põhjustab intravaskulaarse difuusse tromboosi.

Süütuse tagajärjel tekib väljendunud müokardi fibroos. See põhjustab kontraktiilset funktsiooni, südamepuudulikkust ja südamerütmihäireid. Tekivad mitmesugused perikardiit ja endokardiit, südameinfarkti, sealhulgas korduvate südamelihase infarkti tekkimise risk on kõrge.

Neerukahjustuse korral mõjutavad nad 20% juhtudest ja võivad tekkida nii varjatud (latentne) kui ka patsiendi surma tõttu neerupuudulikkuse kiire progresseerumise ja normaalse vererõhu taustal.

Haiguse kulg

Vastavalt ülaltoodud lokaliseerimisnimekirjale on haiguse kulgemisel kolm etappi:

  1. Sklerodermia esimeses etapis ei ole teada, kas protsess on üldistatud või jääb piiratuks. Seega, kui pole rohkem kui 3 lokaliseerimist, siis 1. etapp on määratud;
  2. Sklerodermia 2. etapis saame rääkida süsteemsest kahjustusest;
  3. 3. etappi iseloomustab siseorganite kaasamine, mis põhjustab mistahes ebaõnnestumise märke (südame-, kopsu-, neeru-).

Scleroderma ravi täiskasvanutel ja lastel, ravimid

Sklerodermia ravi on tõsine probleem, mis sarnaneb tohutu sõlme pimedas ruumis, kust saab kümneid vihjeid välja. Ravimeid, meetodeid või ravimeetodeid ei ole veel radikaalselt ravitud. Põhjused on samuti ebaselged, seetõttu on olemas ainult patogeneetiline ravi ja sümptomaatiline ravi.

Esimene ülesanne on aeglustada vaskulaarseid häireid, tromboosi ja isheemiat, seejärel aeglustada võimaluse korral fibroosi ja kahjustada siseorganeid. Nende protsesside aeglustamisel mängib olulist rolli mitte ravimeetodid:

  • koormuse vähendamine (nii füüsiline kui ka psühhoemotoorne);
  • kõrvaldada vibratsiooni ja külma mõju, päikese käes viibimise aeg;
  • vähendab veresoonte traumaatilisi tegureid: peate suitsetamisest loobuma, lõpetama kohvi kasutamise ja ravimid, mis kitsendavad veresoone (näiteks langeb ninasse).

Raviravi eesmärk on leevendada Raynaudi sündroomi ja taastada mikrotsirkulatsioon.

Määrake AKE inhibiitorid, kaltsiumikanali blokaatorid ("Nifedipine"). Need vahendid takistavad vasospasmi. Raynaud 'sündroomi tekkimisel kasutatakse Vazaprostani, mis on näidustatud haavandite ja nekroosi jaoks. Sellel võib olla ka süsteemne toime.

Kasutati ka vazadilotatoorseid, trombotsüütide vastaseid aineid ("Kurantil", "Trental"). Patsiente soovitatakse kasutada hepariini, fraeksipariini ja teiste madala molekulmassiga fraktsioonide abil.

Ka mitmesuguste sklerodermia kasutamisel:

  • MSPVA-de standardne kasutamine (artriidi valu vähendamiseks ja palaviku leevendamiseks);
  • Glükokortikosteroidide hormoonid difuusse nahakahjustusega. Seega ei toimu fokaalse sklerodermia ravi hormoonidega;
  • Tsütostaatikumid (tsüklofosfamiid), metotreksaat. Seda kasutatakse alveoliidi varases arengus koos D-penitsilamiiniga. Seda töötlemist kirjeldatakse fibroosset alveoliiti käsitlevas artiklis;
  • Tüvirakkude siirdamine. See võib anda tohutu mõju, kuid see nõuab doonori keerulist valikut ja suuri raskusi;
  • Antifibroosne ravi (D - penitsilamiin, "Kuprenil"). Selle toime on seotud kollageeni sünteesi pärssimisega.

Kaugelearenenud juhtudel kasutatakse ka kirurgilisi ravimeetodeid. Loomulikult ei ravi nad sklerodermiat, vaid aitavad taastada liikumisulatust kontraktsioonide juuresolekul, pidevalt lagunedes söögitoru kaudu toidu läbipääsu, koos neerupuudulikkuse tekkega - mõnikord on viiteid neerusiirdamiseks.

Kirurgilise sekkumise abiga amputeeritakse ka sõrmed gangreeni tekkimise ajal ja sümpatektoomia viiakse läbi vasospasmi progressiooni vältimiseks.

Difuusse vormi ja haiguse kiire progresseerumise korral kasutatakse ekstrakorporaalseid detoksifitseerimismeetodeid, nagu näiteks plaseferees. Selle ülesanne on puhastada tsirkuleerivate immuunkomplekside ja antikehade verd, mis võivad kaasa aidata protsessi üldistamisele.

Prognoos

Sklerodermia on tõsine haigus. Maailmas on rohkem kui 10 uuringut, milles osales üle 2000 patsiendi. Viie aasta elulemus oli keskmiselt 68%. Sel juhul, kui hajutatud vorm hakkas kiiresti arenema, eriti üle 45-aastase vanuse, langeb see arv 33% -ni.

Teisisõnu, ainult üks kolmest patsiendist võib elada 5 aastat ja kui haigus areneb juba krooniliste kopsuhaiguste, neerukahjustuste, aneemia taustal, on elulemus kõigist raviviisidest hoolimata veelgi väiksem.

Scleroderma

Scleroderma (sõna otseses mõttes "paks nahk") või, kuna seda haigust nimetatakse ka sklerodermiks, on naha sidekoe kahjustus, kus see on paksenenud, see on skleroseeritud ja kõveneb. Sklerodermiat esineb erinevates vanuserühmades, kuid kõige sagedamini mõjutab see naisi, kelle vanus on vahemikus 30-50 aastat.

Scleroderma klassifikatsioon

Scleroderma on jagatud kaheks põhiliigiks:
1. Süsteem.
2. Lokaalne (piiratud).

Süsteemne skleroderma on kollageeni nahahaigus. Haigus mõjutab nahka, siseorganeid, millega kaasnevad vaskulaarsed ja immuunsed muutused. Seda peetakse ohtlikumaks kui lokaliseeritud, mõjutab elundeid ja süsteeme, samas kui viimane - ainult nahk ja selle lähedased kihid. See esineb naistel 3-7 korda sagedamini kui mehed.

Süsteemne sklerodermia omakorda jaguneb:

1. Difuusne sklerodermia (või progresseeruv süsteemne skleroos). See mõjutab keha ja jäsemete nahka, siseorganeid: kopse, südame, soole.
2. Piiratud. Distaalsed jäsemed kannatavad: küünarnuki, põlve ja ka nägu. Seedetrakti haigused, pulmonaalne hüpertensioon arenevad hiljem.
3. Sklerodermia ilma naha pingutamiseta (ilma sklerodermita). Naha pinget ei täheldata, kuid seedetrakt mõjutab, haiguse alguses diagnoositakse kopsufibroos jne.
4. Juveniilne sklerodermia. Esineb lastel.
5. Ristvorm (kui haigusega kaasnevad teised süsteemsed haigused).

Piiratud või lokaliseeritud sklerodermia mõjutab nahka ja nahaalust koed, mõnikord - sügavamaid kudesid (lihased, luud jne), kuid ei mõjuta siseelundeid ja on seetõttu tuntud kui kergem ja patsiendi elu jooksul vähem ohtlik. Seda peetakse kõige tavalisemaks laste ja noorukite, eriti tüdrukute seas.

See on jagatud järgmisteks vormideks:

1. Blyashechnaya. Kere ja jäsemete juures ilmneb erüteemi (kapillaaride laienemisest põhjustatud naha punetus) ja karastumise (tihendamise) kõrvalekalle. Naha nahapiirkondades, kus rikutakse nahka, esineb piiratud piirkondades. Harvadel juhtudel liigub iseseisvalt. Seda peetakse sklerodermia kõige levinumaks vormiks.
2. Lineaarne, sageli diagnoositud lastel. Tekib juuste kasvu ja otsa valdkonnas. Kui haigus areneb alumise jäsemega, on olemas troofiliste haavandite oht. Peres võib olla mitu patsienti.
3. Ringikujuline.
4. Pealmine sklerodermia areneb sinakaspruuni naastude kujul.

Scleroderma sümptomid

Sklerodermia mitmetel vormidel on individuaalsed ilmingud. Mõnel juhul on lihtne teha korrektne diagnoos, teistes on vaja patsiendi pikaajalist ja hoolikat jälgimist. Mõtle sklerodermia sümptomeid.

Süsteemne sklerodermia. See võtab aega 3 arendusetappi:

1. Protsess mõjutab ainult kuni kolme kehapiirkonda (näiteks nahk, liigesed, lihasüsteem).
2. Haigus hakkab levima, mõjutades paljusid keha süsteeme.
3. Sklerodermia mõjutab ühte või mitut organit (süda, neerud, kopsud jne), mis on eriti olulised keha toimimiseks.

Meditsiin eristab mitmeid haiguse kulgu variante:

1. Äge. See progresseerub kiiresti ja kahe aasta jooksul mõjutab elundeid ja nahka. Vajaliku ravi puudumisel viib surm. Kui patsient saab õige ravi, paraneb tema seisund.
2. Subakuut. Peamine kliinik - naha kahjustused, samuti liigesed ja lihased. Sageli on ristvorm.
3. Krooniline. Seda iseloomustab aeglane progresseerumine, mistõttu on sümptomid pikka aega ainult Raynaudi sündroomis. Vistseraalne süsteem (siseorganid) osaleb patoloogilises protsessis aeglaselt.

Haiguse esimesed sümptomid on tavalised ja neil on väga raske kahtlustada sklerodermiat. Patsiendid kaebavad subfebriilse temperatuuri (kuni 38 kraadi), halva söögiisu suurenemise pärast, mis toob kaasa kaalu vähenemise. Ja alles teatud aja pärast hakatakse ilmuma rohkem äratuntavaid märke: naha, liigeste, lihaste ja siseorganite kahjustus.

Nahk Varajast etappi iseloomustab turse (peamiselt kätel ja näol), mis lõpuks muutub tihedamaks ja vahamaks. Näol olevad kortsud on siledad, näoilmed on nii kerged, et nägu hakkab sarnanema maskiga, suu kitseneb. Sõrme kahjustus muudab need paistes ja tihedaks, liikumine on keeruline.

Nahk muudab värvi (suurenenud pigmendiga piirkonnad vahelduvad selle puudumise piirkondadega), see muutub õhemaks ja limaskestadele ilmuvad peagi atroofiaosad.

Veresoonte spasm, mida nimetatakse Raynaud'i sündroomiks, avaldub sõrmede naha blanšeerumise vormis, nad hakkavad külmuma ja valusaks. Raynaud'i sündroomi ilming on jagatud mitmeks etapiks, mis järgivad üksteist:

1. Kui emotsionaalne ülekoormus või hüpotermialaevade kitsas, kahvatu, tekib kipitus või põletustunne, tundub tuimus.
2. Kui spasmid püsivad, algab valu, nahk muutub sinakaseks.
3. Pärast kuumutamist või äkki 15-20 minuti pärast kõrvaldatakse spasm, sõrmed soojenevad.

Lihas-skeleti süsteem. Täheldatud valu liigestes, nende jäikus hommikul, piiratud liikumine, lihaste valulikkus. Luude lüüasaamisega on nii sõrmede lühenemine kui ka deformatsioon. Kaltsineerumise (soola sadestamise) ajal hakkavad valgete kahjustuste tõttu sõrmede ja liigeste piirkonnas naha kaudu paistma.

Kerge Kopsukahjustus võib olla ainus sklerodermia ilming. Peamine kliinik on õhupuudus, kuiv köha. Võimalik on arendada järgmisi haigusi:

1. Interstitsiaalne kopsufibroos.
2. Pulmonaalne hüpertensioon (suurenenud rõhk kopsudes).
3. Pleuriit.

Süda
1. Südamelihase cicatricialised muutused (fibroos).
2. Perikardiit.
3. Endokardiit.

Neer.
1. Haiguse krooniline kulg, asümptomaatiline või kerge. Sellega võib kaasneda vererõhu ja valgu suurenemine uriinis.
2. Ägeda raviskeemi (sklerodermiline neer) väljendavad vererõhu järsk tõus ja neerupuudulikkuse kiire tõus.

Seedetrakt.
1. Kõige sagedamini mõjutab sklerodermia söögitoru. Röhitsus, mao sisu söögitorusse valamine, haavandite teke jne.
2. Sooled. Peristaltika on halvenenud, patsiendid kannatavad kõhukinnisuse, kõhulahtisuse ja kõhuvalu all.

Närvisüsteem Üla- ja alajäsemete tundlikkuse rikkumine, valu.

Endokriinsüsteem. On tõestatud, et sklerodermia korral kannatab kilpnäärme talitlus, selle funktsioon väheneb.

Difuusne sklerodermia. Seda iseloomustab varajane nahakahjustus (torso ja nägu) ühe aasta jooksul, samuti Raynaud'i sündroomi esinemine ja kiire toime siseorganitele. Piiratud vormi puhul on Raynaudi sündroomi tüüpiline pikaajaline ja isoleeritud kulg.

Ristvormid on sklerodermia sümptomite ja teiste reumatoloogilise etioloogia haiguste kombinatsioon.

Visceraalset (või sklerodermiat ilma sklerodermita) iseloomustab asjaolu, et see mõjutab siseorganeid, kuid ei ilmne väliselt.

Blyashechnaya. Piiratud skleroderma, mida nimetatakse ka tahvliks, näib paiknevat väikeste või suurte (peopesa suurusega) naastude kujul. Nad on teravalt piiritletud ja neil on tihe struktuur ja sile, läikiv pind. Laigud on iseloomuliku kollakas-hallise tooniga, mis on ümmargune lilla servaga. Tavaliselt ilmub piirkondades, kus rikutakse naha terviklikkust. Lapsed võivad ilmuda alla 10 aasta vanused. Lokalisatsiooni saidid - valdavalt näo, torso, jäsemed.

See vorm on jagatud kolmeks etapiks.
1. Plaadid on ümmargused, sinakaspunased. Nahk pundub, hakkab sarnanema taigna konsistentsiga.
2. Mõni nädal hiljem jälgivad arstid nn kollageeni hüpertroofia arengut: nahk muutub “puiduks” (see tähendab kõveneb), sarnaneb vaha konsistentsiga. Puuduvad kahjustatud nahapiirkonna juuksed, seda ei saa kokku panna.
3. atroofia. Nahk hakkab sarnanema pärgamendiga, perifeerse kasvu korolla kaob.

Lineaarne. Lineaarne skleroderma mõjutab nägu (otsaesine nahk, peanahk ja seejärel "roomab" nina tagaküljele). Kahjustuse vorm sarnaneb haavaga, mis on kardiga ja koosneb läbipaistvast paksust nahast. Mõnikord leitakse rinnal, jalgades piki närvisüdamikke (kui haigusel on neurotroofne patogenees). Lineaarset sklerodermiat kombineeritakse sageli poole näo atroofiaga ja diagnoositakse lastel. Haigusel on kolm etappi. Võib jätkuda kahest kuni viie aastani.

Ringikujuline. Valge värvusega naastude väljanägemine nahal on üsna suur. Arvestades, et neis ei ole sisemist kõvenemist, võivad nad aja jooksul kaduda ilma nõuetekohase ravita (kuid see juhtub harva).

See esineb lapsepõlves, kuid teiste sklerodermia vormide seas peetakse seda kõige harvemaks. Nad kannatavad küünarvarre, sõrmede, käte ja jalgade haiguste all. Võib ühendada elevandiluuga.

Pealmine skleroderma. Ilmuvad sinakas-pruuni tooniga naastud, millel puudub peaaegu välissililirõngas, väikeseid laevu nähakse kergelt kukkumise keskel. Nad levisid aeglaselt keha. Sageli lokaliseerimiskohad - alumine jäsemed ja seljaosa.

Scleroderma patogenees

Seni ei ole teadlased teadlikud sklerodermia arengu põhjustest, sest seda saab diagnoosida nii täiskasvanutel kui ka lastel, sõltumata rassist või sotsiaalsest staatusest (kuigi teadlased on tuvastanud, et aafriklased ja Põhja-Ameerika indiaanlased on haiged sagedamini). Põhjustab seda haigust organismis kõrgel tasemel kollageeni, kuid miks on sarnane reaktsioon?

Sklerodermia arengus mängivad rolli järgmised eelsooduvad tegurid:

1. Geneetiline eelsoodumus. Näiteks süsteemse sklerodermia korral põhjustab immuunsuse kaasasündinud viletsus oma töös häireid ja viib autoimmuunhaigusteni.
2. Infektsioonid (erüsipelad, difteeria, scarlet fever jne), retroviirused (tsütomegaloviirus).
3. Vigastused.
4. Stress.
5. Ülekuumenemine.
6. Endokriinsete haiguste olemasolu.

Mõnikord on riskiteguriks teatud ravimite võtmine (kemoteraapias kasutatavad ravimid), vaktsineerimine, vereülekanded. Kui on olemas fokaalne sklerodermia, mis mõjutab teatud nahapiirkondi, võib see lõpuks areneda süsteemse, vistseraalsete kahjustustega.

Ka keskkonnale avaldab mõju. Arvatakse, et kokkupuude järgmiste ainetega suurendab sklerodermia riski: t

1. Räni tolm.
2. Teatavad keemilised lahustid.
3. Ultraviolettkiirgus.
4. Vibratsioon.

Scleroderma - kuidas see on ohtlik?

Scleroderma tüsistused ulatuvad väiksematest probleemidest kuni tõsiste, eluohtlike tagajärgedeni patsiendile. Esimene kannab loomulikult nahka: see muudab täielikult oma omadusi, muutuvad näoomadused ja ilmuvad kortsud. Võib jõuda sõrmeotste nekroosini. Samuti mõjutab haigus lihasüsteemi, põhjustades lihaste atroofiat ja hiljem - ning luu, põhjustades jäsemete muutmist. Sklerodermiaga kaasnevad seedetrakti häired, süda, kopsud. Jälgitud reproduktiivsüsteemi ja nii meeste kui ka naiste rikkumisi.

Sklerodermia prognoos sõltub haiguse vormist. Seega on see piiratud vormis soodsam kui süsteemse sklerodermia korral, mis kahjustab siseorganeid. Keskmiselt on selle haiguse 5-aastane elulemus 68%.

Millal me saame rääkida halvast prognoosist? Kui on selliseid tegureid nagu:

1. Mees sugu.
2. Vanus üle 45 aasta.
3. Ühine vorm.
4. Kopsude ja neerude kahjustused esimese kolme aasta jooksul pärast diagnoosi.
5. Aneemia vastavalt testitulemustele, samuti ESRi ja valgu suurenemine uriini analüüsis.

Sklerodermia diagnoos

Kui teil on hoiatusmärgid, peaksite konsulteerima reumatoloogiga. Diagnostika algab kõigepealt eksamiga (kuulates südame ja kopsu fonendoskoopiga), võttes ajalugu, analüüsides patsiendi kaebusi.

Saab määrata ka:

1. Üldised ja kliinilised vereanalüüsid.
2. Immunoloogilised uuringud autoantikehade avastamiseks.
3. Biopsia (nii kahjustatud nahk kui ka elundid).
4. Küünepõhja kapillaarkoopia võimaldab avastada laevade muutusi.

Näidatakse haigust kahjustavate elundite uuringuid: kopsude ja liigeste radiograafia, südame ultraheli jms.

Sklerodermia ravi

Ravi eesmärk on peatada haiguse progresseerumine ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Raviks kasutage põletikuvastast, vaskulaarset, immunosupressiivset (immuunsüsteemi aktiivsust), antifibroosi ja kangendavaid aineid.

Veresoonte ravi on vajalik Raynaud'i sündroomi, veresoonte laienemise ja verevoolu parandamiseks. Kaltsiumikanali blokaatorid - verapamiil, amlodipiin, nifedipiin ja teised - on saanud kõige efektiivsemate vasodilataatorite maine, nende kasutamine on näidustatud koos AKE inhibiitoritega, mis vähendavad vererõhku ja parandavad neerufunktsiooni.

Vasodilataatorite efektiivsus suureneb, kui see on kombineeritud ravimitega, mis parandavad verevoolu - nii antiatseene kui ka antikoagulante.

Difuusse sklerodermia jaoks on vajalik antifibroosne ravi. Selle rühma peamine ravim on D-penitsilamiin (cuprenüül, artamiin), mis pärsib fibroosi kasvu.

Põletikuvastane ravi on vajalik haiguse lihas-artikulaarsete ilmingute, püsiva palaviku raviks. Kuvatakse ibuprofeen, diklofenak, ketoprofeen.

Kui on selgeid põletikulise toime märke, on näidatud hormoonid. Need ei mõjuta fibroosi levikut. Hormoonide annused tuleb valida hoolikalt, kuna suured annused suurendavad juba olemasolevat neerukahjustuse ohtu.

Söögitoru lüüasaamisega määrab arst kindlasti murdosa dieeti ja ravimeid, mis ravivad neelamise prokineetikat. Sellise haiguse korral nagu refluksösofagiit, on ette nähtud prootonpumba preparaadid. Kopsukahjustust ravitakse tsüklofosfamiidi ja prednisooni väikeste annustega.

Süsteemse sklerodermia raviga kaasneb meditsiiniline võimlemine, massaaž, lokaalne ravi (rakendused dimetüülsulfoksiidiga, mida saab kombineerida veresoonkonna ja põletikuvastaste ravimitega). Kui rakendused on ebaefektiivsed või ebaefektiivsed, on võimalik teostada termilisi protseduure (näiteks parafiini), elektrilisi protseduure - ultraheli, laserit jne. Igal juhul on nõelravi tõhus.

Kroonilise SJS-iga patsientidel on ravis olemas sanatooriumi abinõud, mis sõltub süsteemse sklerodermia vormist ja staadiumist. Võib-olla balneoteraapia, muda ravi, füsioteraapia jne kasutamine. Ülekaaluliste nahakahjustuste korral aitavad vesiniksulfiidi ja süsinikdioksiidi vannid hästi, lihas-skeleti süsteemi ülekaalus - radoon. Kiuliste kontraktsioonide puhul kasutatakse peloteraapiat (muda ravi).

Kohaliku (fokaalse) sklerodermia ravi hõlmab lisaks termilistele protseduuridele ja muudele ülalkirjeldatud ravimeetoditele ka massaaži ja terapeutilisi harjutusi.

Ravi tõhususe parandamiseks tuleks võtta arvesse mõningaid nüansse:

1. Ärge päevitage. Püüdke vältida otsest päikesevalgust nahal.
2. Eemaldage kõik vibratsioonid.
3. Ära liiguta.
4. Kandke soojad riided.
5. Lõpetage suitsetamine ja kofeiini sisaldavad joogid.

Sklerodermia ja rasedus

Sklerodermia ja rasedus - asjad on peaaegu kokkusobimatud, sest haigus nõrgendab naise keha ja on abordi andmisest keeldumise korral surmaoht. Siiski ei ole patsientidel reeglina raskusi rasestumisega. 83% juhtudest sünnitavad naised elujõulisi lapsi, 17% rasedus lõpeb abordiga. On üsna kõrge tüsistuste tase - platsentaarne katkestus, tööhäired jne. Enneaegsetel imikutel on kõrvalekalded.

Folk õiguskaitsevahendeid sklerodermia ravis

Võta järgmised maitsetaimed võrdsetes osades: magus ristik, vaarik, naistepuna, mägikarvaline, porgand, piparmünt, võilill juured, porgand, raudrohi ja peeneks hakitud. Keeda 50 g segatud muru, täitke see liitriga veest ja jäta üleöö soojas kohas. Seejärel läbi sõela. Infusiooni soovitatakse võtta vähemalt 2 kuud, seejärel võtta paus (2 nädalat) ja korrata seda.

Fokaalse sklerodermia raviks kasutatakse paikselt salvi. On vaja segada ichthyol salvi aloe mahlaga ja rakendada kohapeal. Toime on rohkem väljendunud, kui patsient on enne kompressiooni vannis tõusnud.

Küpsetage ahjus keskmist sibulat, seejärel tükeldage. Supilusikatäis sibul, valage kefiir (kaks supilusikatäit) ja lisage teelusikatäis mett. Segage hoolikalt. Kas kompressid öösel 4 korda nädalas.

Sklerodermia ravi

Täna on kõige raskem sklerodermia põhjused ja sklerodermia ravimine. Arstid on leidnud, et suurenenud kollageenitootmise tase kudedes muutub sklerodermia vahetuks põhjuseks. See, mis sellist reaktsiooni tekitab, ei ole täiesti selge, kuid tänapäeval on põhiteooria haiguse autoimmuunne etioloogia.

Fokaalne sklerodermia on enamikul juhtudel tavaline naha pinnal ja mõjutab seda piiratud viisil. Haiguse iseloomulikke märke võib näha näol, kätel, seljal ja kõhul. Palju suurem terviserisk on süsteemne skleroderma, mis mõjutab siseorganeid. Immuunsuse sihtmärgiks on siseorganite sidekude - kopsud, neerud, süda. Selle koe tihendamise ja kasvu ajal kannatavad elundid oluliselt ja lõpetavad oma funktsioonide täitmise. Sklerodermia ravis on kõige olulisem autoimmuunprotsesside pärssimine ja sklerodermia fookuste õigeaegne äratundmine.

Ravi põhimõtted

Sklerodermia üldist ravi ei ole olemas, nii et küsimus, kas sklerodermiast on võimalik täielikult vabaneda, annavad arstid negatiivse vastuse. Haiguse ravis antakse alati abi, võttes arvesse patsiendi individuaalseid omadusi, patoloogia vorme ja kulgu, kahjustuse ulatust, teiste siseorganite tüsistuste ilmnemist. Kuna autoimmuunseid protsesse on raskem korrigeerida, venitatakse sklerodermiaga patsientide ravi pikka aega. Mõnikord võtab suur osa tõhusaid ravimeid, mida patsient peab kogu aeg võtma. Samuti registreeritakse patsiendid ja neid tuleb regulaarselt uurida sklerodermia sümptomite süvenemise, sümptomite progresseerumise ja ravi korrigeerimise vajaduse kohta.

Ravi arst eristab mitmeid eesmärke, mille saavutamine võib rääkida patoloogia kontrolli edukusest, kuid mitte täielik ravi. Minimaalne programm sisaldab:

  • sklerodermia poolt põhjustatud vaskulaarsete patoloogiate ennetamine ja ravi;
  • kiudude ladestumise pärssimine nii naha pinnal kui ka siseorganitel;
  • kõvenemise protsessi käivitanud immuunpõletikuliste mehhanismide kontroll ja reguleerimine;
  • siseorganite sklerodermia kahjustuste ravi ja ennetamine.

Patsiendid peavad vastama sobivatele temperatuuritingimustele, ei soovitata kasutada agressiivseid aineid (alkoholi, tugevat kohvi jne). Selliste patsientide arstid on hoolikalt määratud ravimid, mis pärsivad immuunsust, sest see võib põhjustada patoloogia halvenemist.

Vaskulaarne ravi

Sklerodermia veresoonte teraapia peamine eesmärk on parandada vere loendust, eelkõige mõju selle voolavusele, viskoossusele ja trombotsüütide võimele liimida. See ravi võimaldab ära hoida Raynaud'i sündroomi, mis on süsteemset sklerodermiat, mille angiotroofsed muutused esinevad kõige väiksematel veresoontel, mis mõjutavad peamiselt sõrmi, esilekerkimist.

Patoloogiliste protsesside tekke vältimiseks viiakse veresoonte veresoonte teraapia. Saavutatud ravimite väljakirjutamise soovitud toime - kaltsiumikanali blokaatorid. Nende hulka kuuluvad Verapamil, Felodipine, Nifedipine, Nimodipine, Flunarizin ja paljud teised vahendid. Selles kategoorias on ravimite valik üsna lai, mis võimaldab igal patsiendil valida kõige tõhusama ravimi.

Nifedipiin on kõige populaarsem kaltsiumikanali blokaator.

Enamikel juhtudel määravad arstid patsientidele nifedipiini. See on üsna tõhus ravim, mis leevendab veresoonte spasme. Ravimi soovitatav annus - 30–60 mg päevas, määratakse sõltuvalt individuaalsetest näitajatest. Ravimi annus on jagatud neljaks annuseks. Nifedipiini abil väheneb oluliselt veresoonte spasmide sagedus ja nende intensiivsus.

Nifedipiini ei saa nimetada ravimiks kõigile, kuigi arstid alustavad ravi sklerodermiaga. Iga kolmas patsient Nifedipiin ei sobi ja nad tekitavad ravimi võtmise kõrvaltoimeid. Kõige sagedasemad kõrvaltoimed on peavalud, suurenenud südame löögisagedus, pearinglus ja nõrkus, alumise jäseme turse ja naha punetus.

Kõrvaltoimete vähendamiseks asendavad arstid nende tekkimisel Nifedipiini pikema toimega ravimitega, mis põhinevad samal toimeainel. Sellegipoolest võivad need ravimid kehas koguneda ja veres püsida teatud aja jooksul piisavas kontsentratsioonis, mis võimaldab võtta rohkem haruldasi ravimeid. Seetõttu väheneb ka negatiivne mõju kehale. Nende ravimite hulka kuuluvad cordipin retard ja kaltsigard retard.

Kui täheldatakse nende ravimite talumatust, määratakse Amlodipine, mille analoogideks on Amlovas, Norvaks, Normodipin. Nendel ravimitel on ka pikaajaline toime ja neid võib võtta 5-10 mg päevas. Amlodipiini väljakirjutamisel hoiatavad arstid patsiente alumise jäsemete turse tekkimisest. Uuringu tulemuste kohaselt areneb pooltel patsientidest alumise jäseme turse, mistõttu tuleb nende seisundit eriti jälgida.

Selliste kõrvaltoimete korral asendavad patsiendid ravimi Isradipiiniga.

Päevane annus on 5 mg, mis tuleb võtta kaks korda. Kui ravim on hästi talutav, võib annust suurendada 10 mg-ni, kuid mitte rohkem. Võimalikud komplikatsioonid pärast isradipiini - peavalu ja näo naha punetus - on patsientidel palju harvemad.

Vaskulaarsete ravimite määramise võimaluste vähendamisel valivad arstid ravimid Felodipine (15-20 mg päevas), diltiaseem (180 mg päevas), millel on parem taluvus, kuid kõigil on sama kõrvaltoimete oht.

Kui patsient mingil põhjusel ei saa võtta kaltsiumikanali blokaatoreid, siis kasutage teiste vasodilataatorite määramist. Need võivad olla alfa-adrenoretseptori blokaatorid, näiteks doksasosiin, terasosiin, Nicergolin. Heaid tulemusi on võimalik saavutada, kasutades ginkgo biloba ekstrakti, mis sisaldub Tanakani preparaadis. Raskete kriiside korral on näidatud prostaglandiinid - Alprostadil tilgutatakse intravenoosselt kahe kuni kolme nädala jooksul.

Ravi efektiivsust saab oluliselt suurendada, kui patsientide raviskeem sisaldab antiagregaate - ravimid, mis parandavad verevoolu. See võib olla atsetüülsalitsüülhape, pentoksifülliin, dipüridamool, tiklopidiin. Antikoagulantide hulgas soovitatakse patsiente hepariinnaatriumi, varfariini, fraxipariini, klopidogreeli.

Hepariinnaatrium on süstides kõige efektiivsem, kuid on võimalik kasutada ja tablettide vorme

Kui antiaggregandid ja vasodilataatorid on korrektselt kombineeritud, siis on isegi väikseima annuse korral võimalik saavutada kõrvaltoimete märkimisväärne vähenemine. Seda eesmärki taotletakse ka patsientide ravis ning narkootikumide kõrvaltoimete vähendamise küsimust kaalutakse alati koos nende vajadustega. Seetõttu saavad retseptita patsiendid lisaks pentoksifülliini (600 kuni 1200 mg päevas) ja haavandite ilmnemisel, mis ei ole ravitavad, süstitakse raviskeemi väikese molekulmassiga hepariini.

Antifibroid ravi

Difuusse sklerodermia puhul on patsientidele ette nähtud antifibroosne ravi, mille peamine eesmärk on kollageeni tootmise vähendamine. Fibroosi tekke vähendamiseks määratud peamine ravim on D-penitsilamiin, mis võib häirida kollageeni sünteesi ja puruneda uuesti moodustunud molekulide vahel.

Peamine toimeaine on osa ravimitest nagu Kuprenil ja Artamin, mis mõjutavad immuunsüsteemi. Ümbertöötlemiseks on vajalik annus 250-500 mg päevas. Võtke ravim enne sööki, siis peate hoolikalt jälgima oma tundeid, sest ravimid annavad kõrvaltoimeid. Kõige sagedamini kurdavad patsiendid ebameeldivaid tundeid maos, allergia ilmnemist ravimi suhtes ja arstid märgivad, et vererakkude arv halveneb penitsilamiini ja vereliistakute ja leukotsüütide vähenemise tõttu. See omakorda viib immuunsuse ja võimaliku autoimmuunsuuruse olulise vähenemiseni, sklerodermia halvenemiseni. Seega, hoolimata ravimi kõigist positiivsetest omadustest, vajab see sklerodermiaga patsientide määramisel ettevaatust.

Valgu vabanemisega uriinis rohkem kui 2 grammi päevas tühistatakse penitsillamiinid ja piirialuste tulemustega lahendatakse annuse vähendamise võimalus. Igas neljandas patsiendis esinevate tüsistuste õigeaegseks raviks teevad arstid penitsilamiinide määramisel uriini ja vereanalüüsi patsientidel iga kahe nädala järel esimese kuue ravikuu jooksul ja seejärel iga nelja nädala järel. Sel juhul on võimalik märkida õigeaegselt patsiendi kehas kõrvaltoimete teket.

Põletikuvastased ravimid

Haiguse raviks on põletikuvastased ravimid. Need on näidustatud palaviku ja valuliste lihaste ja liigeste raviks. Piroksikaam, ketoprofeen, meloksikaam, nimesuliid erinevad väga hästi.

Kui algstaadiumis esineb põletiku märke, võib selle protsessi hormonaalsete ravimitega peatada. Tavaliselt algab põletik haiguse varases staadiumis, kui algab koe turse. Hormoonide hulgas on ohutu hüdrokortisoon, deksametasoon. Prednisoloon koguses 15-20 mg päevas. Aga mitte rohkem, sest hormoonide annuse suurenemine võib viia neerupuudulikkuse tekkeni.

Et vältida põletikulisi reaktsioone seedetrakti katkestamisel, soovitatakse patsientidel kasutada nii jagatud sööke kui ka ravimeid Domperidone, Metoclopramide, Meklozin. Kui diafragma söögitoruosas on herniaalne väljaulatuv osa, siis teostage operatsioon.

Õhukese lüüasaamisega on ravi aluseks antibakteriaalsed ravimid - erütromütsiin, tsiprofloksatsiin, amoksitsilliin, metronidasool. Tagamaks, et mikroobid ei tekita antibakteriaalsete ravimite suhtes resistentsust, muudavad nad iga kuu sihtkoha.

Kopsude katkestamisega algfaasis on ette nähtud tsüklofosfamiid ja prednisoloon. Suurepärane toime on intravenoosne prokapyvanie tsüklofosfamiid kuus kuus kuud. Kui selle aja jooksul ei ole ravi kõrvaltoimed ilmunud, suureneb see veel kahe kuu võrra. Ja kui patsiendi seisund on paranenud ja on positiivne trend, pikeneb ravi kolmeks kuuks. Haiguse ravis on selline "impulsi ravi" ette nähtud vähemalt kaks aastat.

Piroxicami geel aitab väliste põletikuliste protsessidega patsiente.

Füsioteraapia

Kui nahal ilmnevad sklerodermia tunnused, tunnevad patsiendid ebamugavust ja ebamugavust, nii et nad püüavad haiguse ilmingutest vabaneda. Arvestades asjaolu, et naised on sklerodermia peamised ohvrid, selgub, et selle kategooria patsientide jaoks on vaja kosmeetikat.

Haiguse sümptomite kõrvaldamiseks on näidustatud füsioteraapia. Füsioterapeutiliste meetodite abil ei saa haigust täielikult ravida, kuid haiguse ilminguid saab oluliselt vähendada. Füsioteraapia abi eesmärk on immuunsüsteemide aktiivsuse pärssimine, põletikulise protsessi blokeerimine, metaboliseerumise normaliseerimine kahjustatud kudedes ja normaalsete kudede verevarustuse taastamine. Füsioterapeutilised meetmed viiakse läbi haiguse remissioonietapis, niipea kui vereloome normaliseerub.

Immuunsuse tõkestamiseks määravad arstid:

  • aerokrüoteraapia - keha jahutamine õhu-gaasikeskkonnaga madalatel temperatuuridel;
  • immunosupressiivne elektroforees - ravimite sissetoomine naha alla nõrga elektrivoolu kaudu;
  • Lämmastikvannid - terapeutilised vannid, mis sisaldavad suurtes kontsentratsioonides lahustunud lämmastikku.

Sklerodermia põletiku vähendamiseks on hea toime:

  • decimeter laine ravi - kokkupuude mõjutatud piirkondades elektromagnetvälja kaudu;
  • hormoonide fonoforees - ravimite sissetoomine ultraheliravi abil.

Metaboolsete protsesside normaliseerimiseks kudedes kasutavad nad fibromoduleerivaid meetodeid: cupropenil ultrafonoforees, vesiniksulfiidivannid, peloidoteraapia, radoonvannid. Vereringe normaliseerimiseks on vaja laiendada kitsendatud laevu, mis saavutatakse, kasutades ookokeriit ja parafiin, hüperbaarsed hapnikuga varustamine. Samuti on mõjutatud kudede trofismi parandamiseks näidatud magnetteraapia, vaakumdekompressioon ja laserteraapia. Pärast ravikuuri lõppu kuvatakse massaažiseanss.

Patsiente näidatakse ka spaahoolduses, näiteks sanatooriumides, kus on võimalik vesiniksulfiidivannid. Sellisel juhul soovitab arst Yeisk, Shikhovo, Sochi, Pyatigorsk, Hot Key. Sanatooriumikeskuse ravi on lubatud ainult haiguse remissioonietapis.

Sklerodermia ravi on vaevalt edukas. Patsientide jaoks ei ole ravi positiivne mõju haiguse täielik ravimine, sest see on võimatu, kuid autoimmuunprotsesside pärssimine ja peamiselt siseorganite kaitsmine sklerodermia eest. Olles saavutanud patoloogilise protsessi kontrolli, on vaja haigust remissioonis hoida nii kaua kui võimalik.

Lokaliseeritud skleroderma ICD-10 L94.0

Scleroderma - määratlus:

Lokaalne sklerodermia on sidekoe krooniline haigus, mida iseloomustab kohaliku põletiku (erüteem, turse) fookuste ilmumine keha erinevates osades, millele järgneb skleroosi ja / või naha ja selle aluseks olevate kudede atroofia teke.

Sklerodermia etioloogia ja epidemioloogia

Lokaalse sklerodermia etioloogia ei ole teada. Haiguse patogeneesis on peamine roll autoimmuunhaigused, kollageeni ja teiste sidekoe komponentide suurenenud süntees ja ladestumine nahas ja nahaaluskoes, mikrotsirkulatsioonihäired.
Lokaalse sklerodermia esinemissagedus on 2,7 juhtu 100 000 elaniku kohta, levimus on 2 juhtu 1000 elaniku kohta. Vene Föderatsioonis oli sklerodermia esinemissagedus 2014. aastal 3,9 juhtu 100 000 elaniku kohta.

Haigus esineb mis tahes rassi liikmetel, sagedamini naistel kui meestel (2,6: 1).

Scleroderma klassifikatsioon

Üldtunnustatud klassifikatsiooni ei ole.

Scleroderma sümptomid

Kõige sagedamini eristatakse järgmisi lokaliseeritud sklerodermia vorme.

  • fokaalne (morfea);
  • okas (keloid)

Lineaarne sklerodermia View Record

  • ribakujuline;
  • skleroderma tüüp "tabas kardi"

muud sklerodermia kliinilised vormid

  • Üldistatud (multifokaalne) sklerodermia
  • Sügav sklerodermia
  • Pansklerootiline skleroderma
  • Bullous scleroderma
  • Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini
  • Parry-Rombergi progressiivne näohemroofia
  • Skleroatroofne samblik.

Mõnel patsiendil võivad samaaegselt esineda haiguse mitmesugused vormid.

Patsiendid võivad kurnata naha sügelusest, valulikkusest, kihelusest ja tihedusest, liigeste liikumise piiramisest, kahjustatud piirkondade ruumala muutustest ja deformatsioonist.

Tavaline on eristada sklerodermia fookuste kolme etappi: erüteem / ödeem, skleroos (induratsioon) ja naha atroofia. Siiski ei täheldata seda patsienti kõigil patsientidel. Tüüpilistel juhtudel algab haigus roosade, roosakas-lilla-, lividny- või hüperpigmenteeritud laigude ilmumisega naha peal ja / või riba- kujuline, mõnikord tursejoonega. Skleroosi staadiumis laigud moodustuvad elevandiluuvärvi naha keskpunktid sileda pinnaga ja iseloomuliku vahaga. Kahjustuste perifeerias on sageli täheldatud lillakujulise või roosakas-lillakasvärvi põletikulist korolla, mis on protsessi aktiivsuse näitaja. Katkestuste kohtades on nahk halvasti volditud, higistamine on vähenenud või puudub, rasvane näärmete funktsioon ja juuste kasv on halvenenud. Aja jooksul võib naha pingutamine väheneda. Sklerodermia fookuste atroofia staadiumis areneb naha atroofia, ilmuvad telangiektasiad, püsiv hüper- või hüpopigmentatsioon.

Sklerodermia sügavate fookuste tekkimisel võib patoloogilisse protsessi kaasata lisaks nahale ka järgmised kuded: nahaaluskoe, sidekoe, lihased ja luud.

Tahvlite sklerodermiat iseloomustab erüteemi ja / või ümardatud nahakinnitusega pea, torso või jäsemete tüüpiline kliiniline pilt.

Nodulaarset (keloid-tüüpi) sklerodermiat iseloomustab üksikute või mitmete sõlmede või sõlmede moodustumine nahal, mis sarnanevad keloidi armidele. Haigused tekivad reeglina patsientidel, kellel ei ole kalduvust areneda keloidide tekkeks; nende välimus ei ole seotud varasema traumaga. Sklerodermia fookuses olev nahk on lihavärviline või pigmenteerunud; kõige sagedasem lokaliseerimine on kael, torso, ülemine jäsemed.

Näriline (keloidne) sklerodermia

Lineaarse sklerodermia korral esineb nahal lineaarse vormi erüteemi ja / või skleroosi fookused, mis tavaliselt paiknevad ühel pool kehast või piki neurovaskulaarset kimbu. Haigus tekib sageli pea või jäsemete korral.

Lineaarne sklerodermia näol ja peanahal näeb tavaliselt välja nagu skleritud naha tihe juhe, kus ei ole juuste kasvu (“mõõga” vormi). Aja jooksul tasandab fookuse pind, moodustades naha, lihaste ja luukoe atroofia põhjustatud tagasitõmbumise.

Üldistatud sklerodermias esineb mitmete naha erüteemi ja / või kõvastumise fookuseid, mis hõivavad mitmeid kehapiirkondi ja sageli ühinevad ulatuslike kahjustustega.

Sügav sklerodermiat iseloomustab naha pingutamise ja nahaaluse koe sügavate fookuste ilmumine. Naha kahjustused on kergelt pigmendunud või muutmata.

Pansklerootiline puude skleroderma on haiguse kõige raskem vorm, mis mõjutab kõiki nahakihi ja selle aluseks olevaid kudesid kuni luudeni, sageli tekivad liigeste kontraktsioonid jäsemete deformatsiooni ja pikaajaliste haavanditega. Sellist sklerodermia vormi täheldatakse tavaliselt lastel, see progresseerub kiiresti, on resistentne ravile ja on sageli surmaga lõppenud.

Panskleroos Scleroderma blokeerimine

Bulloos scleroderma iseloomustab läbipaistvate villide ilmumine sklerodermia fookustesse, millega kaasnevad sageli verejooksud.

Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini on paljude ekspertide arvates kohaliku sklerodermia pealiskaudne variant. Kliiniliselt avaldub see pikaajalise, kergelt kukkumise, täpilise, pruuni või hall-pruuni värvi, violetse-lilla varjundiga, kus nahk ei kõvenenud. Foci on kõige sagedamini pagasiruumi ja ülemise jäseme juures.

Idiopaatiline atrofoderma Pasini-Pierini

Parry-Rombergi näo progresseeruvat hemioofiat peetakse haiguse üheks kõige tõsisemaks ja ravile vastupidavaks vormiks, kus areneb poole näo progresseeruv depressioon ja deformatsioon, mis hõlmab patoloogilises protsessis naha, nahaaluse koe, lihaste ja luude luud. Neid sümptomeid võib kombineerida teiste lokaliseeritud sklerodermia ilmingutega, samuti kaasneda silmakahjustused ja mitmesugused neuroloogilised häired, sealhulgas epilepsia.

Parry-Rombergi nägu hemiatrofia

Tsumbushi skleroatroofse sambliku (sünonüümid: valge täpphaigus, tilk scleroderma) puhul on kahjustusi esindatud pärlvalged laigud, papulid või naastud, millel on läikiv pind, mis mõnikord liidetakse fookustesse, millel on kirjatud kontuurid ja selged piirid. Eruptuuride ümber võib täheldada roosa või punase lilla värvi erüteemilist korolla. Haavandite nahk on sageli atrofeeritud, kergesti kogunenud "kortsunud koepaberi" tüüpi.

skleroatroofne samblik Tsumbusha

Sklerodermia diagnoos

Diagnoos põhineb haiguse anamneesil ja kliinilisel pildil.
Süsteemse sklerodermia ja teiste sidekoe haiguste välistamiseks on vaja konsulteerida reumatoloogiga.

Konsulteerimine on vajalik seotud haiguste ja ravi vastunäidustuste kindlakstegemiseks:

  • terapeut (on vajalik füsioteraapia määramisel);
  • endokrinoloog (nõutav on füsioteraapia nimetamine);
  • günekoloog (on vajalik füsioteraapia määramisel);
  • oftalmoloog (on vajalik füsioteraapia nimetamine);
  • neuropatoloog;
  • gastroenteroloog;
  • otinolarüngoloog;
  • hambaarst.

Paindlikkuse kontraktsioonide, skeleti deformatsioonide ja kosmeetiliste defektide juures on kirurgilise korrigeerimise üle otsustamiseks vaja konsulteerida kirurgiga.

Patoloogilise protsessi aktiivsuse selgitamiseks, haiguse tüsistuste väljaselgitamiseks, süsteemse sklerodermia ja teiste sidekoe haiguste välistamiseks, samuti ravi vastunäidustused, on vajalikud järgmised uuringud.

Kohustuslikud laborikatsed:

  • kliiniline vereanalüüs;
  • uriinianalüüs;
  • biokeemiline vereanalüüs.

Täiendavad labori- ja instrumentaaluuringud:

  • naha histoloogiline uurimine (kahtlastel juhtudel);
  • tuumorivastase teguri määramine siirdatud HEp-2 rakuliini kaudse immunofluorestsentsmeetodi abil (difuusse sidekoe haiguste välistamiseks);
  • immunoglobuliinide IgA, IgM, IgG, reumatoidfaktori sisalduse uurimine seerumis;
  • uurida türeoglobuliini ja kilpnäärme peroksidaasi vastaste antikehade seerumitaset (võimaluse korral teiste antikehade sisalduse uurimine: mao parietaalse raku antikehad jne);
  • vereproov antinukleaarsete antikehade jaoks;
  • topoisomeraasi I (anti-Scl 70) ja anti-tsentromeersete antikehade antikehade vereanalüüs (süsteemse sklerodermia välistamiseks);
  • borrelioosi sõeluuring;
  • Abdominaalsete organite, neerude, kilpnäärme ultraheli;
  • elektrokardiograafia;
  • rindkere röntgenograafia, skeleti deformatsiooni piirkonnad, kolju;
  • elektroenkefalograafia;
  • kompuutertomograafia;
  • magnetresonantstomograafia.

Diferentsiaalne diagnostika

Lokaalne skleroderma tuleks eristada haigusi nagu keloidsete ja hüpertrofeerunud armid, armid alopeetsia, skleroderma ja teiste sidekoe haigus, hajusa eosinofiilne fastsiit Shulman, skeredema Buschke, lipodermatoskleroosi, skleromiksedema, lipoidi nekrobioos, tselluliit.

Harvem lokaliseeritud skleroderma diferentseeruvad Puukborrelioosi, sklerodermopodobnoy vormid krooniline reaktsioon "transplantaat peremehe", kiirgus fibroos, sklerodermopodobnoy vormid basaalrakuliseks nahavähk sündroom "kõva" naha, nefrogeensest süsteemse fibroosi, hiline naha porfüüria, sarkoidoos, amüloidoosi Werneri sündroomi, fenüülketonuuria sidekoe nevus, POEMSi sündroom, indutseeritud sklerodermiaga sarnased haigused, mis on põhjustatud ravimite ja toidulisandite kasutamisest (bleomütsiin, t itamina K, L-trüptofaan), kasutades silikooni proteeside kontaktis kemikaalid (hlorvinilom, orgaanilisi lahusteid), ja teised.

Sklerodermia ravi

  • lõpetada haiguse progresseerumine;
  • vähendada patoloogilise protsessi aktiivsust;
  • vähendada nahakahjustuste piirkonda ja haiguse kliiniliste sümptomite raskust;
  • vältida komplikatsioonide teket;
  • parandada patsientide elukvaliteeti.

Üldised märkused ravi kohta

Ravi tuleb valida iga patsiendi jaoks eraldi, sõltuvalt haiguse vormist, staadiumist ja raskusastmest, samuti kahjustuste lokaliseerimisest.

Patsientidel, kellel on naastude, generaliseerunud ja lineaarse sklerodermiaga patsiendid, samuti Pasini-Pierini atrofoderma ja madalama kahjustuse tõttu nahale ja selle aluseks olevatele kudedele, soovitatakse läbi viia ravikuuri (koos penitsilliini, hüaluronidaasi, vazo-aktiivsusega ja pärast seda on teil 15 t PUVA-ravi).

On näidatud, et patsiendid, kellel on aktiivne, kiiresti progresseeruv haiguse kulg ja rasked põletikulised sündmused (peamiselt lineaarsete või hulgiskleroodermaalsete fookuste juuresolekul), sisaldavad süsteemset glükokortikosteroidi ravimit keerulises ravis.

Patsientidel, kellel on raske lokaliseeritud sklerodermia vormid, mis tekivad naha ja selle aluseks olevate kudede sügava kahjustusega (lineaarne, generaliseerunud, pankrease skleroderma, Parry-Rombergi näo progresseeruv hematoloogia), ravitakse metotreksaadi monoteraapiat või kombinatsioonis glükokortikosteroididega.

Erosiivsete ja haavandiliste defektide ja naha pindmise atroofia juuresolekul on näidatud koe regeneratsiooni stimulaatorite kasutamine ning kuivas nahas niisutavate ja pehmendavate väliste ainete kasutamine.

Mõnikord võib tekkida naha skleroosi spontaanne regressioon või kahjustuste täielik lahenemine.

Näidustused hospitaliseerimiseks

Scleroderma üldised vormid

Sklerodermia raviskeemid:

Metotreksaat - lokaliseeritud skleroderma rasketes vormides (lineaarne, generaliseerunud, pansklerootiline skleroderma, Parry-Rombergi näo progresseeruv hememia) on efektiivne metotreksaadi kasutamine monoteraapias või kombinatsioonis glükokortikosteroidide süsteemse toimega.

Avaldatud andmete kohaselt on järgmised ravirežiimid metotreksaadiga efektiivsed:

  • Metotreksaat: täiskasvanutele - 15-25 mg lastele - 0,3-1 mg kehakaalu kilogrammi kohta
  • metotreksaat: täiskasvanutele - 15-25 mg, lastele - 0,3-1 mg kehakaalu kilogrammi kohta (maksimaalne annus 25 mg) + metüülprednisoloon: täiskasvanutele - 1000 mg päevas, lastele - 30 mg / kg kehakaalu kohta päevas (maksimaalne annus ööpäevas) 500-1000 mg)
  • metotreksaat: täiskasvanutele - 15-25 mg, lastele - 0,3-1 mg kehakaalu kg kohta (maksimaalne annus 25 mg) + prednisoon 0,5-1 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas (maksimaalne annus 60 mg).

Glükokortikosteroidide suukaudsel manustamisel võib olla positiivne toime aktiivse, kiiresti areneva lokaliseerunud sklerodermia kulgemisega, kuid pärast ravimite eemaldamist on retsidiivide sagedus kõrge.

  • Prednisoloon 0,3-1 mg kehakaalu kg kohta

Mõningatel juhtudel soovitatakse glükokortikosteroidide kasutamist otse sklerodermia keskmesse.

  • betametasoon 0,2 ml / cm 2 (kuid mitte üle 1 ml)

Avaldatud andmete kohaselt võib hüaluronidaasi kasutamine põhjustada sklerodermias naha kõvastumise vähenemist:

Hüaluronidaasi võib süstida ka kahjustustesse ultrafonoforeesi või elektroforeesi abil.

  • Hüaluronidaasi fonoforees 64 UE hüaluronidaas lahustatakse 1 ml 1% novokaiini lahuses, kantakse kahjustustele pipetiga ja hõõrutakse, seejärel kaetakse kontaktainega (vedel parafiin, taimeõli või geel) ja kõlab läbi võnkumissagedusega 880 kHz, intensiivsus 0,5-1 kHz, intensiivsus 0,5-1 kHz. 2 W / cm 2, väljalülitusaeg 3–10 minutit põllul labiilse meetodiga pidevas režiimis.
  • Hüaluronidaasi 64 UE lidaasi elektroforees lahustatakse 30 ml destilleeritud vees, lisatakse 4-6 tilka 0,1 N, et hapestada pH väärtuseni 5,2. vesinikkloriidhappe lahus, süstitud sklerodermiasse, mille voolutugevus ei ületa 0,05 mA / cm 2, kokkupuuteaeg 12-20 minutit.

Ultrafonoforeesi või hüaluronidaasi elektroforeesi protseduurid viiakse läbi iga päev või igal teisel päeval, kursusele on ette nähtud 8-12 protseduuri. 2-3 kursust on võimalik läbi viia 3-4-kuulise intervalliga.

Mitmed uuringud on näidanud positiivset toimet lokaliseeritud skleroderma penitsilamiiniga patsientide ravis [15-17]. Siiski on tõendeid selle kohta, et selle ravimi kasutamisel ei paranenud naha protsess.

Arvestades kõrvaltoimete suhteliselt suurt arvu ja toksiliste mõjude võimalust isegi väikeste annustega ravimisel, määratakse penitsillamiin viimastel aastatel harvemini, peamiselt juhtudel, kui teiste terapeutiliste ainete mõju puudub.

Kliinilises praktikas kasutatakse penitsilliini lokaliseeritud sklerodermia raviks mitu aastakümmet, kuigi selle kasutamise efektiivsuse kohta on vähe väljaandeid [19, 20].

  • bensüülpenitsilliini naatriumisool 300000-500000 RÜ 3-4 korda päevas või 1 miljon RÜ 2 korda päevas intramuskulaarselt

On tõendeid selle kohta, et vasoaktiivsete ravimite lokaliseeritud sklerodermiaga patsientidel on kasutamisel keeruline kasutada:

  • pentoksifülliin 100-200 mg
  • ksantiinool nikotinaat 75-150 mg
  • Ksantinooli nikotinaat, süst 15% (300 mg)

Ravi vasoaktiivsete ravimitega on soovitatav korrata kursusi 3-4-kuulise intervalliga, ainult 2-3 kursust aastas.

Paiksed glükokortikosteroidid

Piiratud lokaliseerunud sklerodermia vormide ravis on glükokortikosteroidide ravimite välisel kasutamisel teatav toime:

  • - mometasoonfuroaat, kreem, salv
  • - Alclometasooni dipropionaat, kreem, salv
  • - metüülprednisoloonatseponaat, kreem, salv
  • - betametasoon, kreem, salv
  • - klobetasoolpropionaat, kreem, salv

Paiksete glükokortikosteroidpreparaatide määramisel rakenduste puhul on ravi kestus 4-12 nädalat, kui seda kasutatakse oklusioonina, 2-3 nädalat.

Paiksed kaltsineuriini inhibiitorid.

Randomiseeritud, platseebokontrollitud uuringus näitas 0,1% takroliimuse salvi kasutamise efektiivsust lokaliseeritud sklerodermias.

Dimetüülsulfoksiidi ravi võib mõnel juhul põhjustada erüteemi ja nahakindluse vähenemist sklerodermia fookustes.

  • dimetüülsulfoksiid: ravim lahustatakse vees, mida kasutatakse 25-75% vesilahuse kujul. Dimetüülsulfoksiidi teraapiat korratakse 1-2-kuuliste intervallidega.

Kudede regeneratsiooni stimulaatorid.

  • deprotereeritud hemoderivat vasikate verest, 5% salvi
  • vasikate verest deproteineeritud hemolüsaat, 5% salvi

Sklerodermia füsioteraapia:

Ultraviolettravi pikaajalise lainepikkuse vahemikus (UVA-1 ravi, lainepikkus 340-400 nm)

UVA-1 teraapia on üks efektiivseid meetodeid naastude, generaliseerunud ja lineaarsete sklerodermiate, samuti ekstrateriaalsete skleroatroofsete samblike raviks, kui nahk ja selle aluseks olevad kuded kahjustuvad.

  • UVA-1 kiiritus valgusega algab annusega 5–20 J / cm 2, järgnevaid ühekordseid annuseid suurendatakse 5–15 J / cm 2 maksimaalse ühekordse annuseni 20–60 J / cm2. Režiimiga läbiviidud protseduurid 3-5 korda nädalas, kursus on 20-60 protseduuri.

PUVA-ravi nii suukaudse kui ka välispidise fotosensibilisaatori kasutamisega võib oluliselt parandada sklerodermia fookuste nahahaigust patsientidel, kellel esineb ebaühtlane, lineaarne ja generaliseerunud haigus, samuti ekstragenitaalne skleroatroofne samblik.

PUVA-ravi suukaudse fotosensibilisaatoriga

  • Ammi suur puuvilja furokumariin 0,8 mg kehakaalu kilogrammi kohta suukaudselt 2 tundi enne kiiritamist pika-lainega ultraviolettvalgusega (lainepikkus 320-400 nm)
  • metokseen 0,6 mg kehakaalu kilogrammi kohta suu kaudu üks kord 1,5-2 tundi enne kiiritamist pika laine ultraviolettvalgusega (lainepikkus 320-400 nm).

Kiiritus algab doosiga 0,25-0,5 J / cm2, järgnevad ühekordsed annused suurendavad iga 2-3 seansi järel 0,25-0,5 J / cm2 maksimaalse annuseni 3-6 J / cm2. Protseduurid viiakse läbi 2-4 korda nädalas, ravikuur on 20-60 protseduuri.


PUVA-ravi koos fotosensibiliseerija välise kasutamisega

  • Isopimpinellin / Bergapten / Xanthotoxin 0,3% alkoholilahus võetakse väljapoole ühe kahjustuse puhul 15-30 minutit enne pika-lainega ultraviolettkiirgusega kiiritamist (lainepikkus 320-400 nm)

Kiiritus algab doosiga 0,1-0,3 J / cm 2, järgnevaid üksikannuseid suurendatakse iga 2-3 seansi järel 0,1-0,2 J / cm 2 maksimaalse väärtusega 3,5-5 J / cm 2. Protseduurid viiakse läbi 2-4 korda nädalas, kursus on 20-60 protseduuri.

UVA-1 ja PUVA-ravi viiakse läbi nii monoteraapiana kui ka koos ravimitega.

Sklerodermia ultraheliravi:

Lokaalse sklerodermia piiratud vormide ravis võib ultraheliravi kasutamine vähendada haiguse kliiniliste sümptomite intensiivsust.

Kahjustuste helisemine toimub võnkesagedusega 880 kHz, intensiivsusega 0,05-0,8 W / cm2, 5-10 minuti pikkune säritus põllul labiilse tehnikaga pidevas või impulssrežiimis. Kursus on 10-15 päeva.

On võimalik läbi viia korduvaid ultraheliravi kursusi 3-4-kuulise intervalliga.

Madala intensiivsusega laserravi.

On teada, et vähese intensiivsusega laserteraapia võib parandada nahal mikrotasandi vereringet. Mõned uuringud on näidanud madala intensiivsusega laserteraapia efektiivsust piiratud lokaliseeritud sklerodermia vormide kompleksses ravis.

  • ravi punase vahemikuga laserkiirgusega (lainepikkus 0,63-0,65 μm) viiakse läbi vahemaa-stabiilse meetodi järgi, defokuseeritud tala võimsustihedusega 3-5 mW / cm 2 ja välitingimustes 5-8 minutit. Menetluse käigus kiiritatakse mitte rohkem kui 4–5 välja, mille kogukestus ei ületa 30 minutit.
  • infrapuna-laserkiirgusega (lainepikkus 0,89 mikronit) teraapia viiakse läbi kaugjuhtimisega või kontakti, stabiilse või labiilse meetodiga, pidevas või impulss-režiimis (80-150 Hz). Kokkupuuted tehakse väljadel: pidevrežiimis ei ole kiirgusvõimsus üle 15 mW, kokkupuude ühe väljaga on 2-5 minutit, protseduuri kestus ei ületa 30 minutit. Impulssrežiimis on kiirgusvõimsus 5-7 W / impulss, säriaeg on 1–3 minutit põllul, kogu kokkupuuteaeg ei ületa 10 minutit. Protseduuri ajal kiiritatakse mitte rohkem kui 4-6 välja.

Laserravi kestus on 10-15 päeva. Korduvad kursused viiakse läbi 3-4 kuu intervalliga.

Madala intensiivsusega laserravi.

Terapeutiline võimlemine ja sklerodermia massaaž:

Terapeutilist võimlemist ja massaaži soovitatakse patsientidele, kellel on lineaarne sklerodermia, piirates liigeste liikumist ja moodustades kontraktsioone.

Sklerodermia kirurgiline ravi:

Kirurgiline ravi viiakse läbi mõnel juhul paindumise kontraktsioonide või kosmeetiliste defektide juures (lokaliseerunud sklerodermiga "kardinaalse streigi" tüübil, progresseeruv Parry-Romberg hemiatrofia). Kirurgilised sekkumised viiakse läbi haiguse mitteaktiivses etapis (sklerodermia aktiivsuse tunnuste puudumisel mitu aastat).

Rasedate ravi sklerodermiga:

Rasedate ravi toimub rangelt põhjendatud näidustuste alusel, võttes arvesse kasu ja võimaliku riski suhet emale ja lootele.

PUVA-ravi läbiviimine raseduse ja imetamise ajal on vastunäidustatud.

Sklerodermiaga laste ravi:

Laste lokaliseerunud sklerodermia, mis algas lapsepõlvest, võtab mitme aasta jooksul sageli kaua aega: 30% patsientidest säilib haiguse aktiivsus pärast vanuse saabumist. Enam kui 20% patsientidest, kellel on lokaliseeritud juveniilne sklerodermia, võib esineda mitmesuguseid mitte-nahakaudseid sümptomeid (liigesed, neuroloogilised, vaskulaarsed, oftalmilised, hingamisteed jne).

Juveniilse sklerodermia korral on oht, et tekivad mitmed komplikatsioonid, mis põhjustavad patsientide puude: jäsemete pikkuse ja pikkuse vähenemine, kontraktsioonide teke, näo deformatsioonid. Sellega seoses tuleb laste lokaliseeritud sklerodermia ravi alustada võimalikult varakult, tehes aktiivsemat ravi. Seega soovitatakse haiguse raskete vormidega patsientidel määrata metotreksaat monoteraapiana või kombinatsioonis süsteemsete toimetega glükokortikosteroidravimitega. Selline ravi võimaldab haiguse pikaajalist remissiooni (2 aastat või rohkem) 74% patsientidest.

UVA-1 ravi on ette nähtud lastele ainult raskete haigusvormide korral (lineaarne, generaliseerunud, pansklerootiline) juhtudel, kui teiste terapeutiliste ainete kasutamine ei mõjuta.

PUVA-ravi kasutamine lastel on vastunäidustatud.

Nõuded ravitulemustele

  • sklerodermia kulgemise vähenemine;
  • uute ja suurenevate olemasolevate kahjustuste tekkimise vältimine (haiguse progresseerumise peatamine);
  • haiguse sümptomite regressioon või vähenemine;
  • kahjustatud piirkonna vähendamine;
  • tüsistuste ennetamine;
  • patsientide elukvaliteedi parandamine.

Taktika ravi puudumise korral

Ravimite kasutamise mõju puudumisel on soovitatav ravimite väljakirjutamine teistelt farmakoloogilistelt rühmadelt.

Raviravi mõju puudumisel on soovitatav UVA-1-ravi või PUVA-ravi kasutada.

Scleroderma ennetamine

Patsientidel soovitatakse vältida naha trauma, hüpotermiat ja ülekuumenemist, stressiolukordi.

KUI TE ON TEIE KÜSIMUST KÄESOLEVA HAIGUSE KOHTA, KUIDAS KONTAKT DERMATOVEROVEROLOGIST ADAEV H. M:

Täiendav Artikleid Emboolia